Totul despre fibroza chistică, boala care limitează abilitatea de a respira
Cuprins:
- Fibroza chistica
- plămâni
- Testul imunoprotectic al tripsinogenului (IRT)
- Testul cu clorură de sudoare este testul cel mai frecvent utilizat pentru diagnosticarea fibrozei chistice. Ea verifică niveluri crescute de sare în transpirație. Testul se efectuează folosind un produs chimic care face transpirația pielii atunci când este declanșată de un curent electric slab. Sweat este colectat pe un tampon sau pe hârtie și apoi analizat. Un diagnostic de fibroză chistică se face dacă transpirația este mai săracă decât este normal.
- Medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), cum ar fi ibuprofenul și indometacinul, pot ajuta la reducerea oricăror dureri și febră asociate cu fibroza chistică.
Fibroza chistica
Fibroza chistica este o afectiune genetica grava care provoaca leziuni severe sistemului respirator si digestiv.Aceasta leziune este adesea rezultata dintr-o acumulare de mucus gros, lipicos in organe.Cele mai frecvent afectate organe includ: > plamani
- pancreas
- ficat
- intestine
- Fibroza chistica afecteaza celulele care produc transpiratie, mucus si enzime digestive. pentru a le împiedica să devină prea uscate sau infectate. Cu toate acestea, la persoanele cu fibroză chistică, o gena defectă determină fluidul să devină mai gros și lipicios. ubricant, fluidele înfundă canalele, tuburile și trecerile în corp. Acest lucru poate duce la probleme care pun viața în pericol, inclusiv infecții, insuficiență respiratorie și malnutriție. Este critic pentru a obține imediat tratament pentru fibroza chistică. Diagnosticul precoce și tratamentul sunt esențiale pentru îmbunătățirea calității vieții și prelungirea duratei de viață preconizate.
Simptome Care sunt simptomele fibrozei chistice?
Unul dintre primele semne de fibroză chistică este un gust puternic sărat al pielii. Părinții copiilor cu fibroză chistică au menționat degustarea acestei sărmani atunci când își sărută copiii.
plămânii
pancreas
- ficatul
- alte organe glandulare
- Probleme respiratorii
- mucus gros, lipicios asociat cu fibroza chistică blochează adesea căile care transportă aerul în și din plămâni. Acest lucru poate provoca următoarele simptome:
șuierătoare
o tuse persistentă care produce mucus gros sau flegm
- dificultăți de respirație, în special atunci când exercită
- infecții pulmonare recurente
- Probleme digestive
- Mucusul anormal poate, de asemenea, conecta canalele care transportă enzimele produse de pancreas în intestinul subțire.Fără aceste enzime digestive, intestinul nu poate absorbi substanțele nutritive necesare din alimente. Acest lucru poate avea ca rezultat:
- scaune grase, murdare și mirositoare
constipație
greață
- abdomen umflat
- pierderea poftei de mâncare
- Cauze Ce cauzează fibroza chistică?
- Fibroza chistică apare ca urmare a unui defect în ceea ce se numește gena "regulator de conductivitate transmembranară chistică" sau gena CFTR. Această gena controlează mișcarea apei și a sării în și din celulele corpului. O mutație bruscă sau o schimbare în gena CFTR determină mucusul tău să devină mai gros și mai lipicios decât ar trebui să fie. Acest mucus anormal se acumulează în diferite organe pe tot corpul, incluzând:
- intestine
- pancreas
- ficat
plămâni
De asemenea, crește cantitatea de sare din transpirație.
- Multe defecte diferite pot afecta gena CFTR. Tipul de defect este asociat cu severitatea fibrozei chistice. Gena deteriorată este transmisă copilului de la părinți. Pentru a avea fibroză chistică, un copil trebuie să moștenească o copie a genei de la fiecare părinte. Dacă moștenesc doar o copie a genei, ei nu vor dezvolta boala. Cu toate acestea, vor fi purtători ai genei defecte, ceea ce înseamnă că aceștia pot trece gena pe propriii copii.
- Factori de riscCe este la risc pentru fibroza chistica?
- Fibroza chistică este cea mai frecventă în rândul caucazienilor din nordul Europei. Cu toate acestea, este cunoscut faptul că apar în toate grupurile etnice.
- Persoanele care au un istoric familial de fibroză chistică sunt, de asemenea, expuse unui risc crescut deoarece este o tulburare moștenită.
DiagnosticAcum este diagnosticată fibroza chistică?
În Statele Unite, toate nou-născuții sunt examinați pentru fibroză chistică. Medicii folosesc un test genetic sau un test de sânge pentru a verifica semnele bolii. Testul genetic detectează dacă bebelușul are o gena CFTR defectă. Testul de sânge determină dacă pancreasul și ficatul copilului funcționează corect. Alte teste de diagnosticare care pot fi efectuate includ:
Testul imunoprotectic al tripsinogenului (IRT)
Testul imunoprotectic trypsinogen (IRT) este un test standard de screening nou-născut care verifică nivelurile anormale ale proteinei numite IRT în sânge. Un nivel ridicat de IRT poate fi un semn de fibroză chistică. Cu toate acestea, sunt necesare teste suplimentare pentru confirmarea diagnosticului.
Testul clorurii de transpirație
Testul cu clorură de sudoare este testul cel mai frecvent utilizat pentru diagnosticarea fibrozei chistice. Ea verifică niveluri crescute de sare în transpirație. Testul se efectuează folosind un produs chimic care face transpirația pielii atunci când este declanșată de un curent electric slab. Sweat este colectat pe un tampon sau pe hârtie și apoi analizat. Un diagnostic de fibroză chistică se face dacă transpirația este mai săracă decât este normal.
Testul sputei
În timpul unui test de spută, medicul ia un eșantion de mucus. Proba poate confirma prezența unei infecții pulmonare. De asemenea, se pot arăta tipurile de germeni care sunt prezenți și se poate determina ce antibiotice funcționează cel mai bine pentru a le trata.
Radiografia toracică
O radiografie toracică este utilă pentru a descoperi umflarea plămânilor din cauza blocajelor în căile respiratorii.
Scanarea CT
O scanare CT creează imagini detaliate ale corpului utilizând o combinație de raze X preluate din mai multe direcții diferite. Aceste imagini permit medicului dumneavoastră să vizualizeze structurile interne, cum ar fi ficatul și pancreasul, făcând mai ușor evaluarea gradului de afectare a organelor cauzate de fibroza chistică.
Testele funcției pulmonare (PFT)
Testele funcției pulmonare (PFT) determină dacă plămânii dumneavoastră funcționează corect. Testele pot ajuta la măsurarea cantității de aer care poate fi inhalată sau expirată și cât de bine transportă plămânii de oxigen către restul corpului. Orice anomalie a acestor funcții poate indica fibroza chistică.
Tratamente Cum este tratată fibroza chistică?
Deși nu există nici un tratament pentru fibroza chistică, există diverse tratamente disponibile care pot ajuta la ameliorarea simptomelor și la reducerea riscului de complicații.
Medicamente
Antibioticele pot fi prescrise pentru a scăpa de o infecție pulmonară și pentru a preveni apariția unei alte infecții în viitor. Ele sunt de obicei date ca lichide, tablete sau capsule. În cazuri mai severe, injecțiile sau infuzările de antibiotice pot fi administrate intravenos sau printr-o venă.
Medicamentele care diluează mucusul fac mucusul mai subțire și mai puțin lipicios. De asemenea, ele vă ajută să tuseți mucusul astfel încât acesta să lase plămânii. Acest lucru îmbunătățește semnificativ funcția pulmonară.
Medicamentele antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), cum ar fi ibuprofenul și indometacinul, pot ajuta la reducerea oricăror dureri și febră asociate cu fibroza chistică.
Bronhodilatatoarele relaxează mușchii din jurul tuburilor care transportă aerul în plămâni, ceea ce ajută la creșterea fluxului de aer. Puteți lua acest medicament printr-un inhalator sau un nebulizator.
Chirurgia intestinală este o intervenție chirurgicală de urgență care implică îndepărtarea unei secțiuni a intestinului. Poate fi efectuată pentru a ameliora blocajul intestinal.
- Fibroza chistică poate interfera cu digestia și poate preveni absorbția nutrienților din alimente. Un tub de alimentare care furnizează nutriție poate fi trecut prin nas sau introdus chirurgical direct în stomac.
- Un transplant pulmonar implică înlăturarea unui plămân deteriorat și înlocuirea acestuia cu cel sanatos, de obicei de la un donator decedat. Chirurgia poate fi necesară atunci când cineva cu fibroză chistică are probleme severe de respirație. În unele cazuri, este posibil ca ambii plămânii să fie înlocuiți. Acest lucru poate duce la complicații grave după intervenție chirurgicală, inclusiv la pneumonie.
- Proceduri chirurgicale
- Terapie fizică toracică
- Terapia în piept ajută la slăbirea mucusului gros în plămâni, făcându-l mai ușor să tuse. Se efectuează de obicei de una până la patru ori pe zi. O tehnică obișnuită implică așezarea capului peste marginea unui pat și baterea cu mâinile cuplate de-a lungul părților laterale ale pieptului. Dispozitivele mecanice pot fi, de asemenea, folosite pentru a curăța mucusul. Acestea includ:
- un clapetă de piept, care imită efectele loviturii cu mâinile cuplate de-a lungul părților laterale ale pieptului
- o vesta gonflabilă, care vibrează la o frecvență înaltă pentru a ajuta la eliminarea mucusului toracic
> Fibroza chistică poate împiedica intestinele să absoarbă substanțele nutritive necesare din alimente.Dacă aveți fibroză chistică, este posibil să aveți nevoie de până la 50% mai multe calorii pe zi decât persoanele care nu suferă de această boală. Poate fi necesar să luați capsule de enzime pancreatice cu fiecare masă. Medicul dvs. poate recomanda, de asemenea, antiacide, multivitamine și o dietă bogată în fibre și sare.
Dacă aveți fibroză chistică, ar trebui să faceți următoarele:
Consumați multe lichide deoarece acestea pot ajuta la subțierea mucusului în plămâni.
- Exercitați în mod regulat pentru a ajuta la slăbirea mucusului în căile respiratorii. Plimbările, ciclismul și înotul sunt opțiuni excelente.
- Evitați fumul, polenul și mucegaiul ori de câte ori este posibil. Acești iritanți pot face din simptome mai rău.
Obțineți regulat vaccinuri împotriva gripei și a pneumoniei.
OutlookCe este perspectiva pe termen lung pentru persoanele cu fibroză chistică?
Perspectiva persoanelor cu fibroza chistica sa imbunatatit in mod dramatic in ultimii ani, in mare parte datorita avansurilor in tratament. Astăzi, mulți oameni care suferă de această boală trăiesc în anii 40 și 50, și chiar mai mult în unele cazuri. Cu toate acestea, nu există nici un tratament pentru fibroza chistică, astfel încât funcția pulmonară va scădea în mod constant în timp. Deteriorarea rezultată a plămânilor poate provoca probleme severe de respirație și alte complicații.
- PrevenireCum se poate preveni fibroza chistica?
- Fibroza chistică nu poate fi prevenită. Cu toate acestea, testarea genetică ar trebui efectuată pentru cupluri care au fibroză chistică sau care au rude cu boala. Testarea genetică poate determina riscul unui copil de fibroză chistică prin testarea probelor de sânge sau saliva de la fiecare părinte. Testele pot fi, de asemenea, efectuate asupra dumneavoastră dacă sunteți gravidă și sunteți îngrijorat de riscul copilului dumneavoastră.
Tulburare: Cauze, diagnostic și tratament
BPH: Cauze, simptome, diagnostic, tratament și complicații
Fibroza pulmonară idiopatică Cauze, simptome, factori de risc
NOODP "name =" ROBOTS " = "următorul cap