Carcinomul adrenocortical la copii

Ce este carcinomul adrenocortical?

Există două glande suprarenale. Glandele suprarenale sunt mici și au forma unui triunghi. O glandă suprarenală stă deasupra fiecărui rinichi. Fiecare glandă suprarenală are două părți. Stratul exterior al glandei suprarenale este cortexul suprarenal. Centrul glandei suprarenale este medula suprarenală. Carcinomul adrenocortical este numit și cancerul cortexului suprarenal.

Carcinomul adrenocortical la copil apare cel mai frecvent la pacienții mai mici de 6 ani sau în adolescență, și mai des la femei.

Cortexul suprarenal face hormoni importanți care fac următoarele:

• Echilibrați apa și sarea din corp.
• Ajutați la menținerea tensiunii arteriale normale.
• Ajută la controlul utilizării de proteine, grăsimi și carbohidrați de către organism.
• Faceți ca organismul să aibă caracteristici masculine sau feminine.

Care sunt factorii de risc pentru carcinomul adrenocortical la copii?

Riscul de carcinom adrenocortical este crescut prin apariția unei anumite mutații (o modificare) într-o genă sau oricare dintre sindroamele următoare:

• Sindromul Li-Fraumeni.
• Sindromul Beckwith-Wiedemann
• Hemihypertrophy.

Care sunt semnele și simptomele carcinomului adrenocortical la copii?

O tumoră a cortexului suprarenal poate fi funcțională (face mai mulți hormoni decât în ​​mod normal) sau nefuncțională (nu face hormoni în plus).

Majoritatea tumorilor cortexului suprarenal la copii sunt tumori funcționale. Hormonii suplimentari obținuți de tumorile care funcționează pot provoca anumite semne sau simptome ale bolii și acestea depind de tipul de hormon creat de tumoră. De exemplu, hormonul suplimentar de androgeni poate determina copii atât bărbați, cât și femei să dezvolte trăsături masculine, cum ar fi părul corpului sau o voce profundă, să crească mai repede și să aibă acnee.

Hormonul de estrogen suplimentar poate provoca creșterea țesutului mamar la copiii de sex masculin.

Cum este diagnosticat carcinomul adrenocortical la copii?

Testele și procedurile utilizate pentru diagnosticarea și stadiul carcinomului adrenocortical depind de simptomele pacientului. Acestea pot include:

• Examen fizic și istoric.
• Studii de chimie a sângelui.
• Radiografie a pieptului, abdomenului și oaselor.
• Scanare CT.
• RMN-ul.
• Scanare PET.
• Biopsie (masa este îndepărtată în timpul operației și apoi proba este verificată pentru a detecta semne de cancer).

Alte teste utilizate pentru diagnosticarea carcinomului adrenocortical includ următoarele:

Test de urină de douăzeci și patru de ore : Un test în care urina este colectată timp de 24 de ore pentru a măsura cantitățile de cortizol sau 17-ketosteroizi. O cantitate mai mare decât normală a acestor substanțe în urină poate fi un semn de boală în cortexul suprarenal.

Test de supresie cu doză mică de dexametazonă : Un test în care sunt administrate una sau mai multe doze mici de dexametazonă. Nivelul cortizolului este verificat dintr-o probă de sânge sau din urină care este colectată timp de trei zile. Acest test se face pentru a verifica dacă glanda suprarenală face prea mult cortizol.

Test de supresie cu doză mare de dexametazonă : un test în care sunt administrate una sau mai multe doze mari de dexametazonă. Nivelul cortizolului este verificat dintr-o probă de sânge sau din urină care este colectată timp de trei zile. Acest test se face pentru a verifica dacă glanda suprarenală face prea mult cortizol sau dacă glanda pituitară spune glandelor suprarenale să facă prea mult cortisol.

Studii asupra hormonilor din sânge : O procedură în care o probă de sânge este verificată pentru a măsura cantitățile anumitor hormoni eliberați în sânge de organe și țesuturile din corp. O cantitate neobișnuită (mai mare sau mai mică decât cea normală) a unei substanțe poate fi un semn al bolii în organul sau țesutul care o face. Sângele poate fi verificat pentru testosteron sau estrogen. O cantitate mai mare decât cea normală a acestor hormoni poate fi un semn al carcinomului adrenocortical.

Angiografia suprarenală : procedură pentru a privi arterele și fluxul de sânge în apropierea glandei suprarenale. Un colorant de contrast este injectat în arterele suprarenale. Pe măsură ce colorantul se deplasează prin vasul de sânge, o serie de radiografii sunt luate pentru a vedea dacă vreo arteră este blocată.

Venografie suprarenală : procedură pentru a privi venele suprarenale și fluxul de sânge în apropierea glandelor suprarenale. Un colorant de contrast este injectat într-o venă suprarenală. Pe măsură ce colorantul de contrast se deplasează prin venă, o serie de raze X sunt luate pentru a vedea dacă sunt venele blocate. Un cateter (tub foarte subțire) poate fi introdus în venă pentru a lua o probă de sânge, care este verificată pentru niveluri anormale de hormoni.

Care este tratamentul și prognosticul pentru carcinomul adrenocortical la copii?

Tratamentul carcinomului adrenocortical la copii poate include următoarele:

• Chirurgie pentru îndepărtarea tumorii cu sau fără chimioterapie.

Tratamentul carcinomului adrenocortical recurent la copii poate include următoarele:

Un studiu clinic care verifică o probă a tumorii pacientului pentru anumite modificări ale genelor. Tipul de terapie vizată care va fi acordată pacientului depinde de tipul de modificare a genelor.

Prognosticul (șansa de recuperare) este bun pentru pacienții care au tumori mici care au fost complet îndepărtate prin operație. Pentru alți pacienți, prognosticul depinde de următoarele:

• Mărimea tumorii.
• Indiferent dacă tumora s-a răspândit în alte părți ale corpului, inclusiv ganglionii limfatici.
• Vârsta copilului.
• Indiferent dacă acoperirea din jurul tumorii s-a deschis în timpul operației pentru a elimina tumora.
• Indiferent dacă copilul a dezvoltat trăsături masculine.
• Aceste tumori se pot răspândi la rinichi, plămâni, oase și creier.