Carcinomul adrenocortical (acc) rata de supraviețuire, tratamentul, simptomele și stadializarea

Puncte cheie

• Carcinomul adrenocortical este o boală rară în care celulele maligne (canceroase) se formează în stratul exterior al glandei suprarenale.
• Având anumite afecțiuni genetice crește riscul de carcinom adrenocortical.
• Printre simptomele carcinomului adrenocortical se numără dureri în abdomen.
• Studii de imagistică și teste care examinează sângele și urina sunt utilizate pentru a detecta (găsi) și diagnostica carcinomul adrenocortical.
• Anumiți factori afectează prognosticul (șansa de recuperare) și opțiunile de tratament.

Carcinomul adrenocortical este o boală rară în care celulele maligne (canceroase) se formează în stratul exterior al glandei suprarenale.

Există două glande suprarenale. Glandele suprarenale sunt mici și au forma unui triunghi. O glandă suprarenală stă deasupra fiecărui rinichi. Fiecare glandă suprarenală are două părți. Stratul exterior al glandei suprarenale este cortexul suprarenal. Centrul glandei suprarenale este medula suprarenală.

Cortexul suprarenal face hormoni importanți care:

• Echilibrați apa și sarea din corp.
• Ajutați la menținerea tensiunii arteriale normale.
• Ajută la controlul utilizării de proteine, grăsimi și carbohidrați de către organism.
• Cauzează corpul să aibă caracteristici masculine sau feminine.

Carcinomul adrenocortical este numit și cancerul cortexului suprarenal. O tumoră a cortexului suprarenal poate fi funcțională (face mai mulți hormoni decât în ​​mod normal) sau nefuncțională (nu face mai mulți hormoni decât în ​​mod normal). Majoritatea tumorilor adrenocorticale funcționează. Hormonii produși de tumorile care funcționează pot provoca anumite semne sau simptome ale bolii.

Medula suprarenală face hormoni care ajută organismul să reacționeze la stres. Cancerul care se formează în medula suprarenală se numește feocromocitom și nu este discutat în acest rezumat.

Carcinomul adrenocortical și feocromocitomul pot apărea atât la adulți, cât și la copii. Tratamentul pentru copii, însă, este diferit de cel al adulților.

Având anumite afecțiuni genetice crește riscul de carcinom adrenocortical.

Orice lucru care îți crește riscul de a te îmbolnăvi se numește factor de risc. A avea un factor de risc nu înseamnă că vei primi cancer; a nu avea factori de risc nu înseamnă că nu veți primi cancer. Discutați cu medicul dumneavoastră dacă credeți că puteți fi în pericol.

Factorii de risc pentru carcinomul adrenocortical includ următoarele boli ereditare:

• Sindromul Li-Fraumeni.
• Sindromul Beckwith-Wiedemann
• Complexul Carney.

Printre simptomele carcinomului adrenocortical se numără dureri în abdomen.

Acestea și alte semne și simptome pot fi cauzate de carcinomul adrenocortical:

• O umflătură în abdomen.
• Durează abdomenul sau spatele.
• Un sentiment de plenitudine în abdomen.

O tumoră adrenocorticală nefuncțională nu poate cauza semne sau simptome în stadiile incipiente.

O tumoră adrenocorticală funcțională constituie prea mult unul dintre următorii hormoni:

• Cortizolul.
• Aldosteronul.
• Testosteronul.
• Estrogenul.

Prea mult cortizol poate provoca:

• Creșterea în greutate a feței, gâtului și trunchiului corpului și brațele și picioarele subțiri.
• Creșterea părului fin pe față, partea superioară a spatelui sau brațele.
• O față rotundă, roșie, plină.
• O grămadă de grăsime pe partea din spate a gâtului.
• O aprofundare a vocii și umflarea organelor sexuale sau a sânilor atât la bărbați, cât și la femei.
• Slabiciune musculara.
• Glicemie ridicată.
• Tensiune arterială crescută.

Prea multă aldosteron poate provoca:

• Tensiune arterială crescută.
• Slăbiciune musculară sau crampe.
• Urinare frecventa.
• Simțind sete.

Prea mult testosteron (la femei) poate provoca:

• Creșterea părului fin pe față, partea superioară a spatelui sau brațele.
• Acnee.
• Chelire.
• O adâncire a vocii.
• Fără perioade menstruale.

Bărbații care fac prea mult testosteron nu au de obicei semne sau simptome.

Prea mult estrogen (la femei) poate provoca:

• Perioade menstruale neregulate la femeile care nu au trecut prin menopauză.
• Sângerare vaginală la femeile care au trecut prin menopauză.
• Creștere în greutate.

Prea mult estrogen (la bărbați) poate provoca:

• Creșterea țesutului mamar.
• Conducere sexuală inferioară.
• Impotenţă.

Acestea și alte semne și simptome pot fi cauzate de carcinomul adrenocortical sau de alte afecțiuni. Consultați-vă cu medicul dumneavoastră dacă aveți oricare dintre aceste probleme.

Studii de imagistică și teste care examinează sângele și urina sunt utilizate pentru a detecta (găsi) și diagnostica carcinomul adrenocortical.

Testele și procedurile utilizate pentru diagnosticarea carcinomului adrenocortical depind de semnele și simptomele pacientului. Se pot utiliza următoarele teste și proceduri:

• Examen fizic și istoric : Un examen al organismului pentru a verifica semnele generale de sănătate, inclusiv verificarea semnelor de boală, cum ar fi bolile sau orice altceva care pare neobișnuit. De asemenea, va fi luată o istorie a obiceiurilor de sănătate ale pacientului și a bolilor și tratamentelor din trecut.
• Test de urină de douăzeci și patru de ore : Un test în care urina este colectată timp de 24 de ore pentru a măsura cantitățile de cortizol sau 17-ketosteroizi. O cantitate mai mare decât cea normală în urină poate fi un semn de boală în cortexul suprarenal.
• Test de supresie cu doză mică de dexametazonă : Un test în care sunt administrate una sau mai multe doze mici de dexametazonă. Nivelul cortizolului este verificat dintr-o probă de sânge sau din urină care este colectată timp de trei zile. Acest test se face pentru a verifica dacă glanda suprarenală face prea mult cortizol.
• Test de supresie cu doză mare de dexametazonă : un test în care sunt administrate una sau mai multe doze mari de dexametazonă. Nivelul cortizolului este verificat dintr-o probă de sânge sau din urină care este colectată timp de trei zile. Acest test se face pentru a verifica dacă glanda suprarenală face prea mult cortizol sau dacă glanda pituitară spune glandelor suprarenale să facă prea mult cortisol.
• Studiu de chimie a sângelui : o procedură în care este verificată o probă de sânge pentru a măsura cantitățile de anumite substanțe, cum ar fi potasiu sau sodiu, eliberate în sânge de organele și țesuturile din organism. O cantitate neobișnuită (mai mare sau mai mică decât cea normală) a unei substanțe poate fi un semn al bolii.
• Scanare CT (scanare CAT) : procedură care face o serie de imagini detaliate ale zonelor din interiorul corpului, luate din unghiuri diferite. Imaginile sunt realizate de un computer conectat la un aparat cu raze X. Un colorant poate fi injectat într-o venă sau înghițit pentru a ajuta organele sau țesuturile să apară mai clar. Această procedură se mai numește tomografie computerizată, tomografie computerizată sau tomografie axială computerizată.
• RMN (imagistica prin rezonanță magnetică) : procedură care utilizează un magnet, unde radio și un computer pentru a realiza o serie de imagini detaliate ale zonelor din interiorul corpului. Această procedură se mai numește imagistica prin rezonanță magnetică nucleară (RMN). Un RMN al abdomenului este făcut pentru a diagnostica carcinomul adrenocortical.
• Angiografia suprarenală : o procedură pentru a privi arterele și fluxul de sânge în apropierea glandelor suprarenale. Un colorant de contrast este injectat în arterele suprarenale. Pe măsură ce colorantul se deplasează prin artere, o serie de radiografii sunt luate pentru a vedea dacă vreo arteră este blocată.
• Venografie suprarenală : procedură pentru a privi venele suprarenale și fluxul de sânge în apropierea glandelor suprarenale. Un colorant de contrast este injectat într-o venă suprarenală. Pe măsură ce colorantul de contrast se deplasează prin vene, o serie de raze X sunt luate pentru a vedea dacă sunt venele blocate. Un cateter (tub foarte subțire) poate fi introdus în venă pentru a lua o probă de sânge, care este verificată pentru niveluri anormale de hormoni.
• Scanare PET (scanare tomografie cu emisie de pozitroni) : O procedură pentru a găsi celule tumorale maligne în organism. O cantitate mică de glucoză radioactivă (zahăr) este injectată într-o venă. Scanerul PET se rotește în jurul corpului și face o imagine a locului în care se utilizează glucoză în organism. Celulele tumorale maligne apar mai bine în imagine, deoarece sunt mai active și preiau mai multă glucoză decât celulele normale.
• Scanare MIBG : O cantitate foarte mică de material radioactiv numit MIBG este injectată într-o venă și călătorește prin fluxul sanguin. Celulele glandelor suprarenale preiau materialul radioactiv și sunt detectate de un dispozitiv care măsoară radiațiile. Această scanare este făcută pentru a spune diferența dintre carcinomul adrenocortical și feocromocitomul.
• Biopsie : îndepărtarea celulelor sau țesuturilor, astfel încât acestea să poată fi vizualizate la microscop de către un patolog pentru a verifica semnele de cancer. Eșantionul poate fi prelevat folosind un ac subțire, numit biopsie de aspirație cu ac fin (FNA) sau un ac mai larg, numit biopsie de bază.

Anumiți factori afectează prognosticul (șansa de recuperare) și opțiunile de tratament.

Prognoza (șansa de recuperare) și opțiunile de tratament depind de următoarele:

• Stadiul cancerului (dimensiunea tumorii și dacă este doar în glanda suprarenală sau s-a răspândit în alte locuri ale corpului).
• Indiferent dacă tumora poate fi eliminată complet în operație.
• Dacă cancerul a fost tratat în trecut.
• Sănătatea generală a pacientului.
• Gradul de celule tumorale (cât de diferite arată de celulele normale la un microscop).

Carcinomul adrenocortical poate fi vindecat dacă este tratat într-un stadiu incipient.

Etapele carcinomului adrenocortical Puncte cheie

• După ce a fost diagnosticat carcinomul adrenocortical, testele sunt făcute pentru a afla dacă celulele canceroase s-au răspândit în glanda suprarenală sau în alte părți ale corpului.
• Există trei moduri în care cancerul se răspândește în organism.
• Cancerul se poate răspândi de unde a început în alte părți ale corpului.
• Următoarele etape sunt utilizate pentru carcinomul adrenocortical:
  • Etapa I
  • Etapa II
  • Etapa a III-a
  • Etapa IV

Etapa I

În stadiul I, tumora este cu 5 centimetri sau mai mică și se găsește doar în glanda suprarenală.

Etapa II

În stadiul II, tumora este mai mare de 5 centimetri și se găsește doar în glanda suprarenală.

Etapa a III-a

În stadiul III, tumora poate fi de orice dimensiune și s-a răspândit:

• la nivelul ganglionilor sau ganglionilor limfatici din apropierea glandei suprarenale; sau
• la țesuturile apropiate, dar nu și la organele din apropierea glandei suprarenale.

Etapa IV

În stadiul IV, tumora poate fi de orice dimensiune și s-a răspândit:

• la țesuturile din apropiere și la nivelul ganglionilor și ganglionilor limfatici din apropierea glandei suprarenale; sau
• la organele din apropierea glandei suprarenale și s-ar putea să se răspândească în ganglionii limfatici din apropiere; sau
• la alte părți ale corpului, cum ar fi ficatul sau plămânul.

După ce a fost diagnosticat carcinomul adrenocortical, testele sunt făcute pentru a afla dacă celulele canceroase s-au răspândit în glanda suprarenală sau în alte părți ale corpului.

Procesul folosit pentru a afla dacă cancerul s-a răspândit în glanda suprarenală sau în alte părți ale corpului se numește stadializare. Informațiile culese din procesul de stadializare determină stadiul bolii. Este important să cunoaștem stadiul pentru a planifica tratamentul. În procesul de stadializare pot fi utilizate următoarele teste și proceduri:

• Scanare CT (scanare CAT) : procedură care face o serie de imagini detaliate ale zonelor din interiorul corpului, cum ar fi abdomenul sau pieptul, luate din unghiuri diferite. Imaginile sunt realizate de un computer conectat la un aparat cu raze X. Un colorant poate fi injectat într-o venă sau înghițit pentru a ajuta organele sau țesuturile să apară mai clar. Această procedură se mai numește tomografie computerizată, tomografie computerizată sau tomografie axială computerizată.
• RMN (imagistica prin rezonanță magnetică) cu gadoliniu : Procedură care utilizează un magnet, unde radio și un computer pentru a realiza o serie de imagini detaliate ale zonelor din interiorul corpului. O substanță numită gadoliniu poate fi injectată într-o venă. Gadolinium se colectează în jurul celulelor canceroase, astfel încât acestea să apară mai luminos în imagine. Această procedură se mai numește imagistica prin rezonanță magnetică nucleară (RMN).
• Scanare PET (scanare tomografie cu emisie de pozitroni) : O procedură pentru a găsi celule tumorale maligne în organism. O cantitate mică de glucoză radioactivă (zahăr) este injectată într-o venă. Scanerul PET se rotește în jurul corpului și face o imagine a locului în care se utilizează glucoză în organism. Celulele tumorale maligne apar mai bine în imagine, deoarece sunt mai active și preiau mai multă glucoză decât celulele normale.
• Examen cu ultrasunete : O procedură în care undele sonore de mare energie (ultrasunete) sunt respinse de țesuturile sau organele interne, cum ar fi vena cava, și fac ecouri. Ecourile formează o imagine a țesuturilor corpului numită sonogramă.
• Adrenalectomie : O procedură pentru îndepărtarea glandei suprarenale afectate. Un eșantion de țesut este vizualizat la microscop de către un patolog pentru a verifica semnele de cancer.

Există trei moduri în care cancerul se răspândește în organism.

Cancerul se poate răspândi prin țesut, sistemul limfatic și sânge:

• Țesutul. Cancerul se răspândește de unde a început prin creșterea în zonele din apropiere.
• Sistemul limfatic. Cancerul se răspândește de unde a început prin a intra în sistemul limfatic. Cancerul călătorește prin vasele limfatice în alte părți ale corpului.
• Sânge. Cancerul se răspândește de unde a început prin a intra în sânge. Cancerul călătorește prin vasele de sânge în alte părți ale corpului.

Cancerul se poate răspândi de unde a început în alte părți ale corpului.

Când cancerul se răspândește în altă parte a corpului, se numește metastază. Celulele canceroase se desprind de locul în care au început (tumora primară) și se deplasează prin sistemul limfatic sau prin sânge.

• Sistemul limfatic. Cancerul intră în sistemul limfatic, călătorește prin vasele limfatice și formează o tumoră (tumoră metastatică) în altă parte a corpului.
• Sânge. Cancerul intră în sânge, călătorește prin vasele de sânge și formează o tumoră (tumoră metastatică) în altă parte a corpului.

Tumora metastatică este același tip de cancer ca și tumora primară. De exemplu, dacă carcinomul adrenocortical se răspândește în plămân, celulele canceroase din plămân sunt de fapt celule de carcinom adrenocortical. Boala este carcinomul adrenocortical metastatic, nu cancerul pulmonar.

Carcinom recurent adrenocortical

Carcinomul adrenocortical recurent este cancerul care a recidivat (a revenit) după ce a fost tratat. Cancerul poate reveni în cortexul suprarenal sau în alte părți ale corpului.

Există diferite tipuri de tratament pentru pacienții cu carcinom adrenocortical.

Diferite tipuri de tratamente sunt disponibile pentru pacienții cu carcinom adrenocortical. Unele tratamente sunt standard (tratamentul utilizat în prezent), iar altele sunt testate în studiile clinice. Un studiu clinic de tratament este un studiu de cercetare menit să ajute la îmbunătățirea tratamentelor curente sau să obțină informații despre noi tratamente pentru pacienții cu cancer. Atunci când studiile clinice arată că un nou tratament este mai bun decât tratamentul standard, noul tratament poate deveni tratamentul standard. Pacienții pot dori să se gândească la participarea la un studiu clinic. Unele studii clinice sunt deschise numai pacienților care nu au început tratamentul.

Se folosesc trei tipuri de tratament standard:

Interventie chirurgicala

Chirurgia pentru îndepărtarea glandei suprarenale (adrenalectomie) este adesea utilizată pentru a trata carcinomul adrenocortical. Uneori se face intervenția chirurgicală pentru a îndepărta ganglionii limfatici din apropiere și alte țesuturi unde s-a răspândit cancerul.

Terapie cu radiatii

Radioterapia este un tratament pentru cancer care utilizează radiografii cu energie mare sau alte tipuri de radiații pentru a ucide celulele canceroase sau a le feri de a crește. Există două tipuri de radioterapie:

• Radioterapia externă folosește o mașină din afara corpului pentru a trimite radiații către cancer.
• Radioterapia internă folosește o substanță radioactivă sigilată în ace, semințe, fire sau catetere care sunt plasate direct în cancerul sau în apropierea acestuia.

Modul în care este administrată radioterapia depinde de tipul și stadiul cancerului tratat. Radioterapia externă este utilizată pentru tratarea carcinomului adrenocortical.

chimioterapia

Chimioterapia este un tratament pentru cancer care utilizează medicamente pentru a opri creșterea celulelor canceroase, fie prin uciderea celulelor, fie prin oprirea divizării acestora. Când chimioterapia este luată pe cale orală sau injectată într-o venă sau mușchi, medicamentele intră în fluxul sanguin și pot ajunge la celulele canceroase din întregul corp (chimioterapie sistemică). Când chimioterapia este plasată direct în lichidul cefalorahidian, un organ sau o cavitate a corpului, cum ar fi abdomenul, medicamentele afectează în principal celulele canceroase din acele zone (chimioterapie regională). Chimioterapia combinată este tratamentul folosind mai multe medicamente anticanceroase. Modul în care este administrată chimioterapia depinde de tipul și stadiul cancerului tratat.

Noi teste de tratament sunt testate în studiile clinice.

Această secțiune sumară descrie tratamentele care sunt studiate în studiile clinice. Este posibil să nu menționeze fiecare nou tratament studiat.

Terapia biologică

Terapia biologică este un tratament care folosește sistemul imunitar al pacientului pentru a lupta împotriva cancerului. Substanțele produse de organism sau făcute într-un laborator sunt utilizate pentru a stimula, direcționa sau reface apărarea naturală a organismului împotriva cancerului. Acest tip de tratament pentru cancer se mai numește bioterapie sau imunoterapie.

Terapie vizată

Terapia vizată este un tip de tratament care folosește medicamente sau alte substanțe pentru identificarea și atacarea celulelor canceroase specifice, fără a dăuna celulelor normale.

Pacienții pot dori să se gândească la participarea la un studiu clinic.

Pentru unii pacienți, participarea la un studiu clinic poate fi cea mai bună alegere de tratament. Studiile clinice fac parte din procesul de cercetare a cancerului. Studiile clinice sunt făcute pentru a afla dacă noile tratamente pentru cancer sunt sigure și eficiente sau mai bune decât tratamentul standard.

Multe dintre tratamentele standard de astăzi pentru cancer se bazează pe studii clinice anterioare. Pacienții care participă la un studiu clinic pot primi tratamentul standard sau pot fi primii care primesc un nou tratament.

De asemenea, pacienții care participă la studiile clinice ajută la îmbunătățirea modului în care va fi tratat cancerul în viitor. Chiar și atunci când studiile clinice nu duc la noi tratamente eficiente, acestea răspund adesea la întrebări importante și ajută la înaintarea cercetării.

Pacienții pot intra în studii clinice înainte, în timpul sau după începerea tratamentului cancerului.

Unele studii clinice includ doar pacienții care nu au primit încă tratament. Alte teste testează tratamente pentru pacienții al căror cancer nu s-a îmbunătățit. Există, de asemenea, studii clinice care testează noi modalități de a opri cancerul să reapară (să revină) sau să reducă efectele secundare ale tratamentului cancerului.

Studiile clinice au loc în multe părți ale țării.

Este posibil să fie necesare teste de urmărire.

Unele dintre testele care au fost făcute pentru a diagnostica cancerul sau pentru a afla stadiul cancerului pot fi repetate. Unele teste vor fi repetate pentru a vedea cât de bine funcționează tratamentul. Deciziile privind continuarea, schimbarea sau oprirea tratamentului se pot baza pe rezultatele acestor teste.

Unele dintre teste vor continua să fie efectuate din când în când după încheierea tratamentului. Rezultatele acestor teste pot arăta dacă starea ta s-a schimbat sau dacă cancerul a reapărut (reveniți). Aceste teste sunt uneori numite teste de urmărire sau verificări.

Opțiuni de tratament pe etape

Carcinomul adrenocortical în stadiul I

Tratamentul carcinomului adrenocortical în stadiul I poate include următoarele:

• Chirurgie (adrenalectomie). De asemenea, nodulii limfatici din apropiere pot fi îndepărtați dacă sunt mai mari decât în ​​mod normal.
• Un studiu clinic al unui nou tratament.

Carcinomul adrenocortical stadiul II

Tratamentul carcinomului adrenocortical în stadiul II poate include următoarele:

• Chirurgie (adrenalectomie). De asemenea, nodulii limfatici din apropiere pot fi îndepărtați dacă sunt mai mari decât în ​​mod normal.
• Un studiu clinic al unui nou tratament.

Carcinomul adrenocortical stadiul III

Tratamentul carcinomului adrenocortical în stadiul III poate include următoarele:

• Chirurgie (adrenalectomie). De asemenea, nodulii limfatici din apropiere pot fi îndepărtați dacă sunt mai mari decât normal.
• Un studiu clinic al unui nou tratament.

Carcinomul adrenocortical stadiul IV

Tratamentul carcinomului adrenocortical în stadiul IV poate include următoarele ca terapie paliativă pentru ameliorarea simptomelor și îmbunătățirea calității vieții:

• Chimioterapia sau chimioterapia combinată.
• Radioterapia la oase sau alte site-uri unde cancerul s-a răspândit.
• Chirurgie pentru eliminarea cancerului care s-a răspândit la țesuturile din apropierea cortexului suprarenal.
• Un studiu clinic de chimioterapie, terapie biologică sau terapie vizată.

Opțiuni de tratament pentru carcinomul adrenocortical recurent

Tratamentul carcinomului adrenocortical recurent poate include următoarele ca terapie paliativă pentru ameliorarea simptomelor și îmbunătățirea calității vieții:

• Interventie chirurgicala.
• Terapie cu radiatii.
• Un studiu clinic de chimioterapie sau terapie biologică.