Gigantism

Ce este gigantismul?

Gigantismul este o condiție rară care provoacă o creștere anormală la copii. Această schimbare este cea mai notabilă din punct de vedere al înălțimii, dar și circumferința este afectată. Apare atunci când glanda pituitară a copilului dvs. face prea mult hormon de creștere, cunoscut și ca somatotropină. Diagnosticul precoce este important. Tratamentul prompt poate să înceteze sau să încetinească modificările care ar putea determina copilul să crească mai mult decât în ​​mod normal. Cu toate acestea, condiția poate fi dificilă pentru părinți să detecteze. Simptomele gigantismului ar putea părea la început ca o creștere normală a copilăriei.

Cauze Care cauzează gigantismul?

O tumoare a glandei pituitare este aproape întotdeauna cauza gigantismului. Glanda pituitară cu mărime de mazăre este localizată la baza creierului. Ea face hormoni care controlează multe funcții în corpul vostru. Unele activități gestionate de glandă includ:

• controlul temperaturii
• dezvoltarea sexuală
• creșterea
• metabolismul
• producția de urină

Atunci când o tumoare crește pe glanda pituitară, glanda produce mult mai mult hormon de creștere decât are nevoie organismul.

Există și alte cauze mai puțin frecvente ale gigantismului:

• Sindromul McCune-Albright provoacă o creștere anormală a țesutului osos, pete de piele maro deschisă și anomalii ale glandelor.
• Complexul Carney este o afecțiune moștenită care provoacă tumori non-canceroase pe țesutul conjunctiv, tumori endocrine canceroase sau non-canceroase și pete de piele întunecată.
• Neoplazia multiplă endocrină tip 1 (MEN1) este o tulburare moștenită care cauzează tumori în glanda pituitară, pancreas sau glandele paratiroide.
• Neurofibromatoza este o tulburare moștenită care cauzează tumori în sistemul nervos.

Dacă copilul dumneavoastră are gigantism, este posibil să observați că sunt mult mai mari decât alți copii de aceeași vârstă. De asemenea, unele părți ale corpului pot fi mai mari proporțional cu alte părți. Simptomele frecvente includ:

mâini și picioare foarte mari

• degete și degete groase
• o maxilară proeminentă și o frunză
• caracteristici grosiere ale feței
• Copiii cu gigantism pot avea de asemenea nasuri plate și capete, sau limbi.

Simptomele copilului dumneavoastră pot depinde de dimensiunea tumorii glandei pituitare. Pe masura ce tumoarea creste, poate apasa nervii din creier. Mulți oameni se confruntă cu dureri de cap, probleme de vedere sau greață din cauza tumorilor. Alte simptome ale gigantismului pot include:

transpirație excesivă

• dureri de cap severe sau recurente
• slăbiciune
• insomnie și alte tulburări ale somnului
• pubertate întârziată atât la băieți cât și la fete < surditate
• DiagnozaCum este gigantismul diagnosticat?
• Dacă medicul copilului dumneavoastră suspectează gigantism, poate recomanda un test de sânge pentru măsurarea nivelurilor hormonilor de creștere și a factorului de creștere asemănător insulinei 1 (IGF-1), care este un hormon produs de ficat.De asemenea, medicul poate recomanda un test de toleranță la glucoză pe cale orală.
• În timpul unui test oral de toleranță la glucoză, copilul dumneavoastră va bea o băutură specială care conține glucoză, un tip de zahăr. Probele de sânge vor fi luate înainte și după ce bebelușul bea băutura. Într-un organism normal, nivelele hormonului de creștere vor scădea după ce ați consumat sau ați consumat glucoză. Dacă nivelurile copilului dumneavoastră rămân aceleași, înseamnă că organismul lor produce prea mult hormon de creștere.

Dacă testele de sânge indică o tumoare a glandei pituitare, copilul dumneavoastră va avea nevoie de o scanare RMN a glandei. Medicii folosesc această scanare pentru a vedea dimensiunea și poziția tumorii.

TratamentulCum este tratat gigantismul?

Tratamentele pentru gigantism urmăresc să oprească sau să încetinească producerea de hormoni de creștere de către copilul dumneavoastră.

Chirurgie

Îndepărtarea tumorii este tratamentul preferat pentru gigantism dacă este cauza principală.

Chirurgul va ajunge la tumoare făcând o incizie în nasul copilului tău. Microscoapele sau camerele mici pot fi folosite pentru a ajuta chirurgul să vadă tumorile în glandă. În majoritatea cazurilor, copilul trebuie să se poată întoarce acasă de la spital în ziua următoare intervenției chirurgicale.

Medicamente

Chirurgia poate să nu fie o opțiune. Acest lucru poate fi cazul în cazul în care există risc ridicat de rănire la un vas de sânge critic sau nerv. Medicul copilului dumneavoastră poate recomanda medicamente dacă intervenția chirurgicală nu este o opțiune. Acest tratament este menit fie să micsoreze tumoarea, fie să oprească producerea de hormoni de creștere în exces. Medicul dumneavoastră poate utiliza medicamentele octreotidă sau lanreotidă pentru a preveni eliberarea hormonului de creștere. Aceste medicamente mimează un alt hormon care oprește producția de hormoni de creștere. Acestea sunt administrate, de obicei, sub formă de injecție aproximativ o dată pe lună.

Bromocriptina și cabergolina sunt medicamente care pot fi utilizate pentru a reduce nivelul de hormon de creștere. Acestea sunt de obicei date sub formă de pilule. Acestea pot fi utilizate cu octreotidă. Octreotida este un hormon sintetic care, atunci când este injectat, poate, de asemenea, să scadă nivelul hormonilor de creștere și IGF-1. În situațiile în care aceste medicamente nu sunt de ajutor, ar putea fi utilizate și fotografii zilnice de pegvisomant. Pegvisomant este un medicament care blochează efectele hormonilor de creștere. Acest lucru scade nivelul de IGF-1 în corpul copilului dumneavoastră.

Gamma Knife Radiosurgery

Radiurgia cu cuțit gama este o opțiune dacă medicul copilului dumneavoastră consideră că o operație tradițională nu este posibilă. "Cuțitul gamma" este o colecție de fascicule radiații foarte concentrate. Aceste fascicule nu dăunează țesutului înconjurător, dar sunt capabile să furnizeze o doză puternică de radiații în punctul în care se combină și o lovesc pe tumoare. Această doză este suficientă pentru distrugerea tumorii.

Tratamentul cu cuțite de gama durează ani pentru a fi pe deplin eficient și pentru a readuce nivelul hormonului de creștere la normal. Este efectuată pe bază de ambulatoriu sub anestezie generală.

Cu toate acestea, deoarece radiațiile la acest tip de intervenție chirurgicală au fost legate de obezitate, dizabilități de învățare și probleme emoționale la copii, este de obicei folosită numai atunci când alte opțiuni de tratament nu funcționează.

Perspectiva OutlookLong-Term pentru copiii cu gigantism

Conform Sf.Spitalul Joseph și Centrul Medical, 80% din cazurile de gigantism sunt vindecate prin intervenții chirurgicale. Dacă se întoarce tumora sau dacă nu se poate încerca o intervenție chirurgicală, medicamentele pot fi utilizate pentru a reduce simptomele copilului și pentru a le permite să trăiască o viață lungă și împlinită.