Medulari Boala chistica: tipuri, cauze si simptome

Ce este afectiunea renala chistica medulara?

Boala renală chistică medulară (MCKD) este o condiție rară în care se formează în centru rinichi mici saculeți cu lichid, numite chisturi. Aceste chisturi cicatrizează rinichii și le provoacă disfuncționalități.

Pentru a înțelege MCKD, vă ajută să cunoașteți puțin despre rinichi și ce fac. Rinichii sunt două organe în formă de fasole, având dimensiunea unui pumn închis. Sunt situate pe ambele părți ale coloanei vertebrale, aproape de mijlocul spatelui. Rinichii tăi filtrează și curăță sângele - în fiecare zi, circa 200 de sânge trece prin rinichi. Sângele curat se întoarce în sistemul dumneavoastră circulator. Produsele uzate și lichidul suplimentar devin urină. Urina este trimisă în vezică și în cele din urmă scoasă din corp.

Daunele provocate de MCKD îi determină pe rinichi să producă urină care nu este suficient de concentrată. Cu alte cuvinte, urina este, în esență, prea apoasă și nu are cantitatea corespunzătoare de deșeuri. Ca rezultat, veți termina urinarea mult mai fluid decât în ​​mod obișnuit (poliuria) pe măsură ce corpul dumneavoastră încearcă să scape de toate deșeurile suplimentare. Și când rinichii produc prea mult urină, apa, sodiul și alte substanțe chimice vitale sunt pierdute. De-a lungul timpului, MCKD poate duce la insuficiență renală.

Tipuri Tipuri de MCKD

Nefronoftiza juvenilă (NPH) și MCKD sunt foarte strâns legate. Ambele condiții sunt cauzate de același tip de leziuni renale și duc la aceleași simptome. Diferența majoră este vârsta de debut. NPH apare, de obicei, cu vârste cuprinse între 10 și 20 de ani, în timp ce MCKD este o boală cu debut adult. În plus, există două subseturi de MCKD: tipul 2 (afectează în mod obișnuit adulții 30-35) și tipul 1 (de obicei, afectează adulții 60-65).

Cauze Cauzele MCKD

Atât NPH cât și MCKD sunt condiții dominante autosomale . Aceasta înseamnă că trebuie să obțineți doar gena de la un părinte pentru a dezvolta tulburarea. Dacă un părinte are gena, un copil are șanse de 50% să îl primească și să dezvolte condiția. Pe lângă vârsta de debut, diferența majoră dintre NPH și MCKD este că acestea sunt cauzate de diferite defecte genetice.

În timp ce acest articol se concentrează pe MCKD, o mare parte din ceea ce este discutat este aplicabil și NPH.

Simptomele de MCKD

Din păcate, simptomele MCKD arata ca simptomele multor alte condiții, ceea ce face dificilă stabilirea unui diagnostic. Aceste simptome includ:

• urinare excesivă (cunoscută din punct de vedere medical ca poliuria)
• frecvență crescută de urinare pe timp de noapte
• scăderea tensiunii arteriale
• slăbiciune
• pofta de sare (datorită pierderii excesive de sodiu din urinarea crescută)

Pe măsură ce boala progresează, se poate produce insuficiență renală (cunoscută și sub numele de boală renală în stadiu terminal). Simptomele insuficienței renale pot include următoarele:

• vânătăi sau sângerări
• ușor obosite
• sughițuri frecvente
• cefalee
• modificări ale culorii pielii (galben sau maro)
• > crampe musculare sau crampe
• greață
• pierderea senzației în mâini și / sau picioare
• vărsături sânge
• scaune sângeroase
• scădere în greutate
• slăbiciune
• convulsii
• stare mintală (confuzie sau stare de alertă modificată)
• comă
• Teste de testare și diagnosticare a MCKD

Dacă aveți simptome de MCKD, medicul dumneavoastră poate comanda un număr de teste diferite pentru a vă confirma diagnosticul.Testele de sânge și urină vor fi cele mai importante pentru identificarea MCKD. Aceste teste sunt prezentate mai jos.

Concentrația totală a sângelui

Un număr total de sânge vă arată numărul total de celule roșii din sânge, celule albe din sânge și trombocite. Acest test caută anemie și semne de infecție.

Testul BUN

Testarea azotului de uree în sânge (BUN) caută cantitatea de uree, un produs de defalcare a proteinelor, care este crescut atunci când rinichii nu funcționează corect.

Colectarea urinei

O colectare de urină de 24 de ore va confirma urinarea excesivă, va documenta volumul și pierderea de electroliți și va măsura clearance-ul creatininei. Clearance-ul creatininei va arăta dacă rinichii funcționează corespunzător.

Testul creatininei din sânge

Un test de creatinină în sânge va fi efectuat pentru a vă verifica nivelul de creatinină. Creatinina este un produs rezidual chimic produs de mușchi, care este filtrat din organism prin rinichi. Acesta este utilizat pentru a compara nivelul creatininei sanguine cu clearance-ul creatininei renale.

Testul acidului uricTestul acidului uric

se va face pentru a verifica concentrațiile de acid uric. Acidul uric este un produs chimic creat atunci când corpul tău descompune anumite substanțe alimentare. Acidul urinic trece prin organism prin urină. Nivelurile de acid uric sunt de obicei ridicate la pacienții care au MCKD.

Analiza urineiSe va efectua o analiză a urinei pentru a analiza concentrația de culoare, gravitatea specifică și pH (acid sau alcalin) ale urinei. În plus, sedimentele de urină vor fi verificate pentru sânge, proteine ​​și conținut de celule. Această testare va ajuta medicul să confirme un diagnostic sau să excludă alte posibile tulburări.

Teste imagistice

În plus față de aceste teste, medicul dumneavoastră poate comanda și o scanare CT abdominală / renală. Acest test utilizează imagistica cu raze X pentru a vedea rinichii și în interiorul abdomenului. Acest lucru poate ajuta la excluderea altor cauze potențiale ale simptomelor. Medicul dvs. poate dori, de asemenea, să efectueze o ultrasunete pentru rinichi pentru a vizualiza chisturile pe rinichi. Acest lucru este de a determina gradul de leziuni renale.

Biopsia

Într-o biopsie la rinichi, un medic sau alt profesionist va elimina o bucată mică de țesut renal pentru ao examina într-un laborator, sub microscop. Acest lucru poate ajuta la excluderea altor posibile cauze ale simptomelor, inclusiv infecții, depozite neobișnuite sau cicatrizări. O biopsie vă poate ajuta, de asemenea, medicul să înțeleagă stadiul bolii renale.

Tratamentul Cum este tratat MCKD?

Nu există nici un remediu pentru MCKD. Tratamentul pentru afecțiune constă în intervenții care încearcă să reducă simptomele și să încetinească progresia bolii. În stadiile incipiente ale bolii, medicul dumneavoastră vă poate recomanda creșterea consumului de lichide. De asemenea, vi se poate cere să luați un supliment de sare pentru a evita deshidratarea.

Pe măsură ce boala progresează, se poate produce insuficiență renală. Când se întâmplă acest lucru, este posibil să vi se solicite dializă. Dializa este un proces în care o mașină îndepărtează deșeurile din organism, pe care rinichii nu le mai pot elimina. Deși dializa este un tratament care susține viața, pacienții cu insuficiență renală pot fi, de asemenea, supuși unui transplant de rinichi.

Complicații Complicațiile pe termen lung ale MCKD

Complicațiile MCKD pot afecta diferite organe și sisteme. Complicațiile includ:

anemie (scăderea fierului în sânge)

slăbirea oaselor, conducând la fracturi

• comprimarea inimii din cauza acumulării de lichid (tamponada cardiacă)
• insuficiență cardiacă congestivă
• insuficiență renală
• ulcerații la nivelul stomacului și intestinului
• sângerări excesive
• tensiune arterială crescută
• infertilitate
• probleme menstruale
• MCKD?
• Din păcate, MKCD conduce la boală renală în stadiu final - cu alte cuvinte, în cele din urmă, se va produce insuficiență renală. În acest moment, va trebui să aveți un transplant de rinichi sau să faceți dializă în mod regulat pentru a vă menține funcția corectă. Discutați cu medicul despre opțiunile dvs.