Tetralogia definirii, reparației și prognosticului fallotului

Tetralogie a Fallot Prezentare generală

Tetralogia Fallot este cel mai frecvent defect cardiac la copii. Starea provoacă amestecarea sângelui sărac în oxigen cu sângele bogat în oxigen fiind pompat din inimă și în sistemul circulator al vaselor de sânge.

• Sângele care iese din inimă are mai puțin oxigen decât este necesar de organele și țesuturile corpului, o afecțiune numită hipoxemie.
• Lipsa cronică (continuă, pe termen lung) de oxigen provoacă cianoză, o culoare albăstruie a pielii, a buzelor și a membranelor din interiorul gurii și nasului.

Inima normală funcționează astfel:

• Inima este formată din 4 camere: 2 camere superioare numite atrii și 2 camere inferioare, mai mari, numite ventricule. Fiecare atrium este separat de ventriculul pereche cu o supapă.
• Inima are partea stângă și cea dreaptă. Partile stanga si dreapta ale inimii sunt separate de un sept (perete). Partea dreaptă a inimii primește sânge epuizat cu oxigen sau sânge albastru întors de vene (vena cava superioară și vena cava inferioară) din corp.
• Sângele curge din atriul drept prin valva tricuspidă în ventriculul drept, care îl pompează prin valva pulmonară în artera pulmonară, artera principală către plămâni.
• În plămâni, sângele absoarbe oxigenul și apoi revine în atriul stâng prin vene pulmonare.
• Din atriul stâng, sângele este pompat prin valva mitrală către ventriculul stâng. Ventriculul stâng pompează sângele din inimă în sistemul circulator printr-o arteră mare cunoscută sub numele de aortă.
• Sângele se mișcă în tot corpul, furnizând oxigen și nutrienți organelor și celulelor.
• Organele nu pot funcționa corect dacă nu primesc suficient sânge bogat în oxigen.

Cele 4 anomalii (tetralogie) ale inimii descrise de Fallot includ următoarele:

• Hipertrofia ventriculului drept: îngustarea sau blocarea valvei pulmonare și / sau mușchiului sub valva pulmonară care iese din ventriculul drept. Această restricție la fluxul de sânge determină o creștere a muncii și presiunii ventriculare drepte, ceea ce duce la îngroșarea sau hipertrofia ventriculului drept.
• Defect septal ventricular (VSD): Acesta este o gaură în peretele inimii (sept) care separă cele 2 ventricule. Gaura este de obicei mare și permite să treacă sângele sărac în oxigen din ventriculul drept, amestecându-se cu sânge bogat în oxigen în ventriculul stâng. Acest sânge slab oxigenat este apoi pompat din ventriculul stâng către restul corpului. Corpul primește ceva oxigen, dar nu tot ce are nevoie. Această lipsă de oxigen în sânge provoacă cianoză.
• Poziția anormală a aortei: aorta, artera principală care transportă sângele din inimă și în sistemul circulator, iese din inimă dintr-o poziție care depășește ventriculul drept și cel stâng. (În inima normală, aorta iese din ventriculul stâng.) Aceasta nu are o importanță majoră la sugari.
• Stenoza valvei pulmonare: Problema majoră cu tetralogia Fallot este gradul stenozei valvei pulmonare, deoarece VSD este întotdeauna prezent. Dacă stenoza este ușoară, apare cianoză minimă, deoarece sângele încă călătorește în cea mai mare parte către plămâni. Cu toate acestea, dacă PS-ul este moderat până la sever, o cantitate mai mică de sânge ajunge la plămâni, deoarece majoritatea este evitată de la dreapta la stânga prin VSD.

Bebelușii cu această anomalie dezvoltă semne ale stării foarte devreme în viață.

Tetralogia cauzelor Fallot

Tetralogia Fallot apare în timpul dezvoltării fătului, înainte de naștere și, prin urmare, este denumită un defect nașterii congenitale. O eroare apare pe măsură ce inima fetală se separă în camere, valve și alte structuri care alcătuiesc inima umană normală. Nimeni nu este cu siguranță de ce apare această eroare.

Tetralogia simptomelor Fallot

Majoritatea sugarilor cu tetralogie de Fallot dezvoltă cianoză în primul an de viață.

• Pielea, buzele și mucoasele din interiorul gurii și nasului îmbracă o culoare albastră vizibil întunecată.
• Doar unii sugari cu obstrucție foarte severă a fluxului ventriculului drept devin albastri la naștere.
• Un număr mic de copii cu tetralogie de Fallot nu devin niciodată albaștri, mai ales dacă stenoza pulmonară este ușoară, defectul septic ventricular este mic sau ambele.
• La unii copii, cianoza este destul de subtilă și poate fi nedetectată de ceva timp.

Următoarele simptome sugerează tetralogia Fallot:

• Creșterea și dezvoltarea sunt mai lente, mai ales dacă stenoza pulmonară este severă. Pubertatea poate fi amânată dacă tetralogia nu este tratată.
• De obicei, copilul se obosește ușor și începe să gâfâie cu orice formă de efort. El sau ea pot juca doar pentru o scurtă perioadă de timp înainte de a sta sau a se culca.
• Odată capabil să meargă, copilul își asumă adesea o poziție ghemuită pentru a-și inspira respirația și apoi reia activitatea fizică. Ghemuirea crește presiunea în mod tranzitoriu în aortă și ventriculul stâng, determinând să se deplaseze mai puțin sânge în ventriculul stâng, mai mult în artera pulmonară către plămâni.

Episoadele de colorare albastră extremă (numite hipercianosis sau pur și simplu „vraji tet”) apar la mulți copii, de obicei în primii 2-3 ani de viață.

• Copilul devine brusc albastru, are dificultăți de respirație și poate deveni extrem de iritabil sau chiar leșin.
• Mulți copii cu tetralogie de Fallot experimentează aceste vrăji.
• Vrăjile se întâmplă adesea în timpul hrănirii, plângerii, încordării sau la trezire dimineața.
• Vrăjile pot dura de la câteva minute la câteva ore.

Când să solicitați îngrijiri medicale pentru Tetralogia Fallot

Uneori, tetralogia lui Fallot este nediagnosticată timp de câteva luni până la un an. Diagnosticarea condițiilor, cum ar fi tetralogia Fallot, este unul dintre obiectivele verificărilor de rutină cu medicul dumneavoastră. Luați-vă copilul la furnizorul său de asistență medicală dacă copilul dezvoltă o culoare albăstruie, are dificultăți de respirație, crize, leșin, oboseală, creștere lentă sau întârziere în dezvoltare. Un profesionist medical ar trebui să stabilească cauza acestor probleme.

Dacă nu puteți ajunge la furnizorul de asistență medicală al copilului dvs. sau dacă copilul prezintă oricare dintre următoarele simptome, duceți-l imediat la secția de urgență a spitalului:

• Decolorare albăstruie
• Probleme de respirație
• convulsii
• Leșin
• Oboseală extremă sau slăbiciune

Tetralogia examenelor și testelor Fallot

Chiar dacă culoarea albăstruie și alte simptome s-au rezolvat până la momentul în care copilul ajunge la asistență medicală, furnizorul de asistență medicală va suspecta imediat o problemă cardiacă. Testele medicale se vor concentra pe identificarea cauzei cianozei.

• Testele de laborator: Numărul globulelor roșii și hemoglobina pot fi crescute, deoarece organismul încearcă să compenseze lipsa de oxigen a țesuturilor.
• Electrocardiogramă (ECG): acest test nedureros, rapid, măsoară și înregistrează activitatea electrică a inimii. De obicei, anomaliile structurale ale inimii produc înregistrări anormale pe ECG. În tetralogia Fallot, hipertrofia ventriculului drept este aproape întotdeauna prezentă.
• Imagistica cu raze X ale pieptului: această imagine poate demonstra clasica „inimă în formă de bocancă”. Acest lucru se întâmplă deoarece ventriculul drept este mărit. De asemenea, poate prezenta o aortă anormală.
• Ecocardiografie: acest test imagistic este esențial. Acesta va demonstra defectul septal ventricular sau o gaură mare între ventriculele stânga și dreapta, gradul de stenoză pulmonară și va dezvălui alte defecte neanticipate. Mulți pacienți nu au nevoie de cateterism cardiac dacă rezultatele clinice, ECG și ecocardiogramă sunt de rutină și așa cum este de așteptat.
• Cateterism cardiac: Aceasta este o procedură invazivă realizată de un cardiolog într-un laborator special cu pacientul sub anestezie locală. Această procedură a fost făcută la toți pacienții cu tetralogie suspectată înainte de ecocardiografie, deoarece a fost singura procedură care putea fi utilizată pentru confirmarea diagnosticului. Dacă este necesar, un tub mic (cateter) este introdus prin piele într-un vas de sânge (de obicei în inghilă) și avansat în vena cava inferioară în inimă. O imagine cu raze X este luată în timp ce se infuzează o cantitate mică de colorant. Colorantul ajută la evidențierea defectului septal ventricular, stenozei pulmonare, aortei imperative și dimensiunii arterelor pulmonare.

Tetralogia tratamentului Fallot

Dacă copilul dvs. începe să se facă albastru, așezați-l pe spate în poziția de la genunchi la piept și sunați la 911 sau la numărul local de urgență.

Tetralogia tratamentului medical Fallot

Chirurgia este principalul mod de a corecta problema cardiacă. Copilului tău i se poate prescrie medicamente pentru vrăji tet. De asemenea, vi se vor oferi informații pentru a face față cu viitoarele vrăji.

• Copilul va fi așezat pe spate în poziția de la genunchi la piept pentru a crește rezistența aortică. Presiunea crescută aortică și a ventriculului stâng reduce frecarea sângelui prin orificiul septal din ventriculul drept și îmbunătățește circulația sângelui către plămâni, astfel încât mai mult sânge roșu ajunge la țesuturi.
• Copilului i se poate administra oxigen printr-o mască de față pentru a crește cantitatea de oxigen din sânge.
• Copilului i se poate administra morfină, propranolol (sau metoprolol) sau, în cazuri extreme, fenilefrină (Alconefrin, Vicks Sinex). Aceste medicamente scad frecvența și severitatea vrăjilor tet.

Tetralogia chirurgiei Fallot

Operația Blalock-Taussig: O procedură paliativă efectuată la sugari mai mici pentru a crește fluxul de sânge către plămâni. Acest lucru permite copilului să crească suficient de mare pentru a avea o reparație chirurgicală completă.

Se face o legătură între una dintre arterele majore ale corpului, de obicei artera subclaviană dreaptă, și artera pulmonară dreaptă, care crește cantitatea de sânge oxigenat roșu care ajunge în plămâni, ameliorează cianoza cu ameliorarea dramatică a simptomelor pacientului.

Corecție totală: Gaura septului ventricular (între ventricule) este închisă cu un plasture și se deschide obstrucția spre ieșirea ventriculară dreaptă, stenoza pulmonară. Aceste corecții permit curgerea sângelui către plămâni pentru oxigenare înainte de a fi pompate în corp.

Momentul operației depinde de simptome. Chirurgia este de obicei efectuată în primii 2 ani de viață. Ratele mortalității operaționale au scăzut dramatic în ultimii 20 de ani. Cu toate acestea, o mică parte din copiii care suferă de o corecție completă mor în timpul sau imediat după procedură, secundar altor defecte suplimentare din corp și / sau inimă, și procedura de bypass pulmonar cardiac în sine.

Tetralogia urmăririi Fallot

Furnizorul dumneavoastră de îngrijiri medicale ar trebui să programeze vizite regulate de urmărire pentru copilul dumneavoastră. La aceste vizite, copilul trebuie să fie verificat pentru ritmuri cardiace anormale, care se pot dezvolta la copiii care au suferit o corecție chirurgicală pentru tetralogia Fallot.

Tetralogia Fallot Outlook

După operație de succes, copiii, în general, nu au niciun simptom și duc viața normală cu puține restricții, dacă există. Cu toate acestea, operația în sine poate avea unele complicații pe termen lung. Acestea includ următoarele:

• Insuficiență ventriculară dreaptă: eșecul ventriculului drept este posibil, mai ales dacă intervenția chirurgicală a creat insuficiență de valvă pulmonară severă, care este regurgitarea sângelui înapoi din artera pulmonară în ventriculul drept.
• Anomalii de conducere electrică: Fiecare pacient cu tetralogie de Fallot are un bloc de ramură drept secundar secundar defectului septic ventricular congenital. Dar coaserea plasturelui în septul ventricular poate crea blocarea inimii sau o insuficiență a atriilor superioare de a conduce / comunica cu ventriculele inferioare. Uneori este necesar un stimulator cardiac.
• Aritmii: din cauza unei intervenții chirurgicale pe ventricule, tahicardia ventriculară postoperatorie (VT) este un risc rar. Aceasta este o aritmie care poate pune viața în pericol, de aceea este importantă urmărirea depistării riscului pentru tahicardie ventriculară.
• Gaura reziduală în septul ventricular: Acest lucru este posibil și odată cu sângele oxigenat care trece din partea stângă a inimii spre dreapta (șocuri).