ALS (boala Lou Gehrig)

Scleroza laterală amiotrofică (ALS) este o boală degenerativă care afectează creierul și măduva spinării. ALS este o tulburare cronică care determină pierderea controlului asupra mușchilor voluntari. Nervii care controlează vorbirea, înghițirea și mișcările membrelor sunt adesea afectate. Din păcate, nu a fost găsit încă un remediu pentru aceasta.

Celebrul jucator de baseball Lou Gehrig a fost diagnosticat cu boala in 1939. ALS este, de asemenea, cunoscut sub numele de boala Lou Gehrig.

ALS poate fi clasificat fie ca fiind sporadic sau familial. Majoritatea cazurilor sunt sporadice. Aceasta înseamnă că nu se cunoaște nicio cauză specifică.

Clinica Mayo estimează că genetica produce doar ALS în aproximativ 5 până la 10 procente din cazuri. Alte cauze ale ALS nu sunt bine înțelese. Unii factori pe care oamenii de stiinta cred ca ar putea contribui la ALS includ:

• dezechilibre în glutamatul mesagerului chimic
• o acumulare de proteine ​​anormale în interiorul celulelor nervoase
• Clinica Mayo are, de asemenea, a identificat fumatul, expunerea la plumb și serviciul militar ca factori de risc posibili pentru această afecțiune.
• Debutul simptomelor la ALS apare de obicei între vârsta cuprinsă între 50 și 60 de ani, cu toate că simptomele pot apărea mai devreme. ALS este puțin mai frecventă la bărbați decât la femei.

Statistici Cum apare deseori ALS?

Această condiție devine tot mai frecventă. Aceasta se poate datora îmbătrânirii populației. Aceasta ar putea fi, de asemenea, din cauza creșterii nivelului unui factor de risc pentru mediu care nu a fost încă identificat.

Simptome Care sunt simptomele ALS?

Atât ALS sporadice, cât și cele familiale sunt asociate cu o pierdere progresivă a neuronilor motori. Simptomele ALS depind de ce zone ale sistemului nervos sunt afectate. Acestea vor varia de la persoană la persoană.

Medulla este jumătatea inferioară a trunchiului. Controlează multe din funcțiile autonome ale organismului. Acestea includ respirația, tensiunea arterială și ritmul cardiac. Deteriorarea medululei poate provoca:

discurs slurit

răgușeală

• dificultate la înghițire
• labilitate emoțională, care se caracterizează prin reacții emoționale excesive, cum ar fi râsul sau plânsul
• atrofia limbii
• excesul de saliva
• dificultate de respirație
• Tractul corticospinal este o parte a creierului formată din fibre nervoase.Ea trimite semnale de la creier la maduva spinarii. ALS afectează tractul corticospinal și cauzează slăbiciune spastică a membrelor.
• Cornul anterior este partea din față a măduvei spinării. Degenerarea poate provoca:

mușchii limpezi sau slăbiciunea slabă

pierderea musculară

• răsucirea
• problemele de respirație cauzate de slăbiciunea diafragmei și a altor mușchii respiratori
• Semnele precoce ale ALS pot include probleme de zi cu zi sarcini. De exemplu, puteți avea dificultăți la urcarea scărilor sau la ridicarea de pe un scaun. S-ar putea să aveți, de asemenea, dificultăți de vorbire sau de înghițire sau de slăbiciune a mâinilor și a brațelor. Simptomele precoce sunt de obicei găsite în anumite părți ale corpului. De asemenea, ele tind să fie asimetrice, ceea ce înseamnă că ele se întâmplă numai pe o parte.
• Pe măsură ce boala progresează, simptomele se răspândesc în general pe ambele părți ale corpului. Slăbiciunea musculară bilaterală devine obișnuită. Acest lucru poate duce la pierderea în greutate din cauza pierderii musculare. Simțurile, tractul urinar și funcția intestinului rămân de obicei intacte.

CognitionDoes ALS afectează gândirea?

Insuficiența cognitivă este un simptom comun al ALS. Modificările comportamentale pot apărea și fără declin mental. Labilitatea emoțională poate să apară la toți pacienții cu ALS, chiar și cei fără demență.

Neatenția și gândirea încetinită sunt cele mai frecvente simptome cognitive ale ALS. Dementa asociată cu ALS poate apărea, de asemenea, dacă există degenerare celulară în lobul frontal. Dementa asociată cu ALS este cel mai probabil să apară atunci când există o istorie familială a demenței.

DiagnozaCare este diagnosticată ALS?

ALS este, de obicei, diagnosticat de un neurolog. Nu există nici un test specific pentru ALS. Procesul de stabilire a unui diagnostic poate dura oriunde de la săptămâni la luni.

Medicul dumneavoastră poate începe să bănuiască că aveți SLA dacă aveți declin progresiv neuromuscular. Ei vor urmări creșterea problemelor cu simptome precum:

slăbiciune musculară

pierdere

• convulsii
• crampe
• contracturi
• Aceste simptome pot fi, de asemenea, cauzate de o serie de condiții. Prin urmare, un diagnostic necesită ca medicul dumneavoastră să excludă alte probleme de sănătate. Aceasta se face cu o serie de teste de diagnostic care includ:
• un EMG pentru a evalua activitatea electrică a mușchilor

studii de conducere a nervilor pentru a testa funcția nervoasă

• un RMN care arată care părți ale sistemului nervos sunt afectate
• teste de sânge pentru a vă evalua starea generală de sănătate și nutriție
• Testele genetice pot fi, de asemenea, utile pentru persoanele cu antecedente familiale de ALS.
• Tratamentul Cum este tratată ALS?

Pe măsură ce ALS progresează, devine mai dificil să respirați și să alimentați alimentele. Pielea și țesuturile subcutanate sunt, de asemenea, afectate. Multe părți ale corpului se deteriorează și toate acestea trebuie tratate corespunzător.

Din această cauză, o echipă de medici și specialiști lucrează adesea împreună pentru a trata persoanele cu ALS. Specialiștii implicați în echipa ALS ar putea include:

un neurolog care este calificat în managementul ALS

un nutriționist

• un gastroenterolog
• un terapeut ocupațional
• un terapeut respirator < un terapeut de vorbire
• un asistent social
• un profesionist în domeniul sănătății mintale
• un furnizor de servicii de îngrijire pastorală
• Membrii familiei ar trebui să discute cu persoane cu ALS despre îngrijirea lor.Persoanele cu SLA ar putea avea nevoie de sprijin atunci când iau decizii medicale.
• Medicamente
• Riluzole (Rilutek) este în prezent singurul medicament aprobat pentru tratamentul ALS. Poate prelungi viata cu cateva luni, dar nu poate elimina complet simptomele. Alte medicamente pot fi utilizate pentru a trata simptomele ALS. Unele dintre aceste medicamente includ:
• chinină bisulfat, baclofen și diazepam pentru crampe și spasticitate

medicamente antiinflamatoare nesteroidiene (AINS), gabapentin anticonvulsivant, antidepresive triciclice și morfină pentru managementul durerii

Neurodex este o combinație de vitamine B-1, B-6 și B-12, pentru o labilitate emoțională

Oamenii de știință investighează utilizarea următorilor subtipuri de ALS ereditare:

• coenzima Q10
• COX-2 inhibitori
• creatină

minociclină

• Cu toate acestea, acestea nu s-au dovedit încă eficiente.
• Terapia cu celule stem nu sa dovedit a fi un tratament eficient pentru ALS.
• ComplicațiiCe sunt complicațiile ALS?
• Complicațiile ALS includ:

sufocare

pneumonie

malnutriție

leziuni pat

• OutlookCare este perspectiva pe termen lung pentru persoanele cu ALS?
• Speranța obișnuită de viață pentru o persoană cu ALS este de doi până la cinci ani. Aproximativ 20% dintre pacienți trăiesc cu ALS timp de peste cinci ani. Zece procente din pacienți trăiesc cu boala de peste 10 ani.
• Cea mai frecventă cauză de deces cauzată de ALS este insuficiența respiratorie. În prezent, nu există nici un tratament pentru ALS. Cu toate acestea, medicația și îngrijirea de susținere vă pot îmbunătăți calitatea vieții. Îngrijirea adecvată vă poate ajuta să trăiți fericit și confortabil cât mai mult timp posibil.