Als (boala lui Lou Gehrig): simptome de demență și tratament

Ce fapte ar trebui să știu despre demența în ALS?

Care este definiția medicală a sclerozei laterale amiotrofice (ALS)?

• Scleroza laterală amiotrofică (ALS) este o tulburare devastatoare. Afectează partea sistemului nervos care controlează mișcările voluntare. ALS este uneori numită boala Lou Gehrig, după celebrul jucător de baseball care a murit din cauza bolii. Mușchii devin din ce în ce mai slabi, iar boala duce în cele din urmă la paralizie și moarte.
• ALS este una dintre un grup de boli cunoscute sub numele de boli de neuroni motorii. Neuronii sunt celule nervoase, iar neuronii motori controlează mișcarea. Persoanele cu boală neuronală motorie pierd treptat controlul muscular și devin paralizate. Nu este disponibilă nici o cură pentru ALS sau pentru orice altă boală motorie.
• Efectele acestor boli nu sunt reversibile. Majoritatea persoanelor cu ALS mor în termen de 5 ani de la debutul simptomelor.

Pacienții ALS au demență?

• Majoritatea experților consideră că ALS nu afectează procesele mentale ale unei persoane. La majoritatea oamenilor, nici procesele cognitive (cum ar fi gândirea, învățarea, memoria și vorbirea) și nici comportamentul nu sunt afectate. Ocazional, însă, o persoană cu ALS experimentează schimbări psihice profunde, care se numesc demență. Dementa este o tulburare cerebrală severă care interferează cu capacitatea unei persoane de a desfășura activități de zi cu zi.

ALS poate afecta creierul?

• Dementa în ALS se crede că se datorează distrugerii celulelor din lobul frontal al creierului. Lobul frontal este partea creierului de la frunte până la urechi. Acest tip de demență este adesea numit demență lob lobal. Demența lobului frontal are și alte cauze în afară de ALS. Încă aflăm de ce ALS provoacă demența lobului frontal la unele persoane.
• Dementa este rară în ALS. Apare în toate grupurile etnice și la bărbați și femei. Persoanele în vârstă de 55-65 de ani sunt cel mai probabil să fie afectate.

Demența în cauzele ALS

Nu știm ce cauzează demența lobului frontal la persoanele cu ALS. Câteva persoane au un istoric familial de acest tip de demență, dar nu înțelegem legătura dintre această demență și ALS. Mai multe cauze pot fi implicate.

Dementa in simptomele ALS

Demența lobului frontal în ALS apare de obicei ca o schimbare în personalitate și comportament. Natura exactă a acestei schimbări variază de la persoană la persoană. Următoarele simptome sunt frecvente:

• Apatie (lipsa de interes, retragere)
• Lipsa de emoție
• Spontaneitate redusă
• Pierderea inhibiției
• Neliniște sau hiperactivitate
• Inaptitudinea socială
• Modificări ale dispoziției

Simptomele cognitive includ următoarele:

• Pierderea memoriei
• Pierderea vorbirii și / sau a limbajului, parțială sau completă
• Pierderea raționamentului sau abilitatea de rezolvare a problemelor

Unele persoane dezvoltă ritualuri repetitive care implică prinderea, îmbrăcarea, rătăcirea sau folosirea băii. Alții pot supraalimenta sau dezvolta ritualuri de mâncare ciudate.

Modificările cognitive preced adesea simptomele ALS. Pe parcursul demenței, de asemenea, progresează următoarele semne și simptome tipice de ALS:

• Slăbiciunea membrelor
• Probleme de înghițire
• Irosirea musculara (atrofie)
• Twitches musculare (fasciculații)
• Scurtă respirație

Când să solicitați asistență medicală pentru demență în ALS

Sunteți cea mai bună persoană pentru a judeca dacă întâmpinați modificări care sugerează ALS și demență. Orice schimbare de personalitate, comportament, vorbire sau memorie necesită o vizită la furnizorul de servicii medicale.

Examinări și teste pentru demența în ALS

Schimbările de personalitate, comportament sau funcții cognitive au multe cauze diferite. Cauzele variază în funcție de vârstă, sex și alți alți factori. Furnizorul dumneavoastră de îngrijiri medicale va avea sarcina dificilă de a rezolva toate cauzele diferite posibile ale simptomelor dumneavoastră. El sau ea va pune multe întrebări, va face examinări și va efectua teste pentru a încerca să identifice cauza.

Interviul medical va include întrebări despre simptomele tale și cum au început, problemele tale medicale acum și în trecut, problemele medicale ale membrilor familiei, medicamentele, obiceiurile și stilul tău de viață și istoricul muncii, militar și al călătoriilor. Examenul fizic se va concentra pe semne de ALS și alte tulburări care pot provoca simptome similare. De asemenea, va include teste de stare mentală, cum ar fi răspunsul la întrebări și urmarea unor indicații simple. Deoarece depresia este frecventă în ALS, interviul medical va include o evaluare a depresiei.

Teste de laborator

Nu există un test de laborator care să diagnostice demența. Sângele poate fi testat pentru alte afecțiuni care pot provoca simptome de demență.

Studii de imagistică

Scanările cerebrale sunt cea mai bună metodă de a găsi anomalii ale creierului care pot provoca demență.

• Scanarea CT este ca o radiografie, dar arată mai multe detalii. Poate prezenta contracția lobului frontal (atrofie) în ALS cu demență.
• RMN arată detalii și mai mari.
• Imaginile tomografiei computerizate cu emisie unică de fotoni (SPECT) pot arăta probleme în funcționarea creierului. SPECT este disponibil doar la câteva centre medicale mari.

Alte teste

• Electroencefalografia (EEG) măsoară activitatea electrică în creier. Uneori este util în distingerea diverselor cauze ale simptomelor demenței.
• Electromiografia (EMG) măsoară activitatea electrică în mușchi. Poate fi utilizat pentru a distinge ALS de alte afecțiuni care provoacă simptome similare, dar nu sunt boli ale neuronilor motori.

Demența în tratamentul ALS

Tratamentul demenței în ALS și alte boli neuronale motorii se concentrează pe ameliorarea simptomelor.

Medicamente pentru demența în ALS

Nu este disponibil un tratament specific pentru demența lobului frontal în boala neuronului motor.

• Puținele tratamente disponibile pentru bolile neuronilor motorii au avut un efect redus asupra demenței. Riluzolul (Rilutek) este în prezent singurul medicament aprobat pentru bolile neuronilor motorii. Nici o dovadă puternică nu arată că acest medicament îmbunătățește demența din cauza bolilor neuronilor motorii.
• Un alt medicament utilizat pe scară largă pentru tratarea bolilor neuronilor motorii, gabapentina (Neurontin), nu a arătat efecte pozitive asupra demenței.
• Medicamentele numite inhibitori de colinesterază utilizate în boala Alzheimer (un alt tip de demență) pot agrava iritabilitatea la persoanele cu demență a lobului frontal. Acestea includ donepezil (Aricept), rivastigmină (Exelon) și galantamină / galantamină (Reminil).

Tulburările de comportament se pot îmbunătăți odată cu medicația.

• Antidepresivele care modifică chimia creierului în anumite moduri pot îmbunătăți starea de spirit și / sau calmarea agitației.
• Acestea includ inhibitorii selectivi de reabsorbție a serotoninei (ISRS), cum ar fi fluoxetina (Prozac), sertralina (Zoloft), paroxetina (Paxil) și citalopram (Celexa).
• Un alt tip este blocanții selectivi ai dopaminei, cum ar fi olanzapina (Zyprexa).

Poze demențiale: Tulburări ale creierului

Dementa în urmărirea ALS

Persoana cu demență a lobului frontal în boala neuronului motor necesită vizite de urmărire programate în mod regulat cu profesionistul medical care îi coordonează îngrijirile. Aceste vizite vor oferi coordonatorului o șansă de a verifica progresul și de a monitoriza schimbările comportamentale. Dacă este necesar, coordonatorul poate face recomandări pentru modificările tratamentului.

Prevenirea demenței în ALS

Nu se cunoaște o modalitate de prevenire a bolilor neuronilor motorii sau a demenței care este însoțită de aceasta. Aceasta este o zonă de cercetare intensă în bolile neuronilor motorii.

Perspective pentru demența în ALS

Momentan, nu este disponibilă o cură pentru demența lobului frontal sau boala neuronului motor de bază. Acestea sunt boli terminale, ceea ce înseamnă că ele provoacă moartea. Majoritatea persoanelor cu boală neuronală motorie mor în 5 ani de la primele simptome. Cauza reală a decesului este de obicei insuficiență respiratorie sau infecții legate de dizabilitatea respiratorie.

Boala neuronului motor legat de demență pare să fie și mai agresivă. Persoanele cu această formă a bolii mor de obicei în termen de 3 ani de la primele simptome.

Dacă aveți boală cu neuroni motorii, ar trebui să profitați de ocazie pentru a vă exprima dorințele cu privire la îngrijiri medicale, planificare imobiliară și probleme personale în timp ce sunteți în stare.

• Preferințele privind îngrijirea medicală la sfârșitul vieții trebuie clarificate din timp și documentate în graficul dumneavoastră medical. Soțul / soția și ceilalți membri ai familiei apropiate ar trebui să înțeleagă dorințele tale. Clarificarea timpurie a acestor dorințe previne conflictele mai târziu atunci când nu sunteți în stare să vorbiți pentru voi.
• Ar trebui să consultați un avocat cât mai devreme. Afacerile personale ar trebui soluționate. Mai târziu în boală, este posibil să nu puteți semna acte sau chiar să vă comunicați dorințele.

Grupuri de sprijin și consiliere

Trăirea cu boală neuronală motorie prezintă multe noi provocări, atât pentru persoana afectată, cât și pentru familie și prieteni.

• În mod natural, veți avea multe griji cu privire la dizabilitățile care vin cu boala. Îți faci griji cu privire la modul în care familia ta va face față solicitărilor îngrijirii tale. Vă întrebați cum vor reuși atunci când nu veți mai putea contribui. S-ar putea să vă simțiți anxioși cu moartea.
• Cei dragi se simt de asemenea nerăbdători de moartea ta și cât de mult îți vor lipsi. Se întreabă cum te vor îngriji prin boala ta. Banii sunt aproape întotdeauna o preocupare.
• Multe persoane în această situație se simt anxioase și deprimate, cel puțin uneori. Unii oameni se simt supărați și resentimentați; alții se simt neputincioși și înfrânți.

sunteți afectat de boala neuronului motor, vorbind despre sentimente și îngrijorări vă poate ajuta.

• Prietenii și membrii familiei tale pot fi foarte susținători. Este posibil să ezite să ofere sprijin până când vor vedea cum faceți față. Nu așteptați să o scoată. Dacă doriți să vorbiți despre preocupările dvs., anunțați-le.
• Unii oameni nu vor să-și „împarcească” pe cei dragi sau preferă să vorbească despre preocupările lor cu un profesionist mai neutru. Un asistent social, consilier sau membru al clerului poate fi de ajutor dacă doriți să discutați despre sentimentele și preocupările dvs. cu privire la boala neuronului motor. Furnizorul de îngrijiri primare sau neurologul ar trebui să poată recomanda cuiva.

Îngrijitorii familiei joacă un rol foarte important în îngrijirea persoanelor cu această afecțiune. Dacă sunteți îngrijitor, știți că îngrijirea unei persoane cu demență poate fi foarte dificilă.

• Afectează fiecare aspect al vieții tale, inclusiv relațiile de familie, locul de muncă, situația financiară, viața socială și sănătatea fizică și psihică.
• S-ar putea să vă simțiți incapabil să faceți față solicitărilor de îngrijire a unei rude dependente și dificile.
• Pe lângă tristețea de a vedea starea persoanei iubite, s-ar putea să te simți frustrat, copleșit, resentimentar și furios. La rândul lor, aceste sentimente te pot lăsa să te simți vinovat, rușinat și neliniștit. Depresia nu este neobișnuită.

Diferiți îngrijitori au praguri diferite pentru a tolera aceste provocări. Pentru mulți îngrijitori, doar „aventura” sau vorbirea despre frustrările îngrijirilor pot fi de mare ajutor. Alții au nevoie de mai mult ajutor, dar s-ar putea să se simtă neliniștit în privința solicitării. Cu toate acestea, un lucru este sigur: dacă îngrijitorului nu i se oferă nicio ușurare, el sau ea poate să ardă, să-și dezvolte propriile probleme psihice și fizice și să devină incapabil să continue ca îngrijitor.

Acesta este motivul pentru care au fost inventate grupuri de sprijin. Grupurile de sprijin sunt grupuri de oameni care au trăit aceleași experiențe dificile și doresc să se ajute pe ei înșiși și pe alții, împărtășind strategii de coping. Profesioniștii din domeniul sănătății mintale recomandă cu fermitate participarea la grupuri de sprijin pentru familiile afectate de boli grave. Grupurile de sprijin servesc o serie de scopuri diferite pentru o persoană care trăiește cu stresul extrem de a fi îngrijitor pentru o persoană cu boală cu neuron motor și demență:

• Grupul permite persoanei să-și exprime adevăratele sentimente într-o atmosferă acceptabilă, nejudecată.
• Experiențele grupului permit îngrijitorului să se simtă mai puțin singur și izolat.
• Grupul poate oferi idei proaspete pentru a face față problemelor specifice.
• Grupul poate introduce îngrijitorul la resurse care pot fi capabile să ofere o oarecare ușurare.
• Grupul poate oferi îngrijitorului puterea de care are nevoie pentru a cere ajutor.

Grupurile de asistență se întâlnesc personal, la telefon sau pe Internet. Pentru a găsi un grup de asistență care funcționează pentru dvs., contactați organizațiile enumerate mai jos. Puteți, de asemenea, să vă adresați furnizorului de servicii medicale sau terapeutului comportamentului sau să accesați internetul. Dacă nu aveți acces la Internet, accesați biblioteca publică.

Pentru mai multe informații despre grupurile de asistență, contactați următoarele agenții:

• Asociația ALS - (800) 782-4747 sau (818) 880-9007
• Fundația Les Turner ALS - (888) ALS-1107 sau (847) 679-3311
• Family Caregiver Alliance, Centrul Național de Îngrijire - (800) 445-8106