Craniofaringe la copil: simptome de cancer la creier, tratament și chirurgie

Fapte Craniofaringiene la copil

• Craniofaringienele din copilărie sunt tumori benigne ale creierului care se găsesc în apropierea glandei hipofizare.
• Nu există factori de risc cunoscuți pentru craniofaringianul din copilărie.
• Semnele craniofaringelui din copilărie includ modificări ale vederii și creștere lentă.
• Testele care examinează nivelul creierului, vederii și hormonilor sunt utilizate pentru a detecta (găsi) craniofaringienele din copilărie.
• Craniofaringienele la copil sunt diagnosticate și pot fi îndepărtate în aceeași intervenție chirurgicală.
• Anumiți factori afectează prognosticul (șansa de recuperare) și opțiunile de tratament.

Ce sunt craniofaringienele din copilărie?

Craniofaringienele din copilărie sunt tumori benigne ale creierului care se găsesc în apropierea glandei hipofizare.

Craniofaringienele din copilărie sunt tumori rare care se găsesc, de obicei, în apropierea glandei pituitare (un organ de dimensiunea bobului din partea inferioară a creierului care controlează alte glande) și hipotalamusul (un mic organ în formă de con conectat la glanda pituitară de către nervi).

Craniofaringienele sunt de obicei o masă solidă și un chist umplut cu lichid. Sunt benigne (nu cancer) și nu se răspândesc în alte părți ale creierului sau în alte părți ale corpului. Cu toate acestea, acestea pot crește și apasă pe părți din creier sau în alte zone, inclusiv glanda pituitară, chiasmul optic, nervii optici și spațiile pline de lichid în creier. Craniofaringienele pot afecta multe funcții ale creierului. Acestea pot afecta crearea hormonilor, creșterea și vederea. Tumorile benigne ale creierului au nevoie de tratament.

Acest rezumat este despre tratamentul tumorilor cerebrale primare (tumori care încep în creier). Tratamentul pentru tumorile cerebrale metastazice, care sunt tumori formate de celule canceroase care încep în alte părți ale corpului și se răspândesc în creier, nu este cuprins în acest rezumat.

Tratamentul tumorilor maduvei spinării Prezentare generală pentru informații despre diferitele tipuri de tumori ale creierului și măduvei spinării.

Tumorile cerebrale pot apărea atât la copii, cât și la adulți; cu toate acestea, tratamentul pentru copii poate fi diferit de cel pentru adulți.

Nu există factori de risc cunoscuți pentru craniofaringianul din copilărie. Craniofaringienele sunt rare la copii cu vârsta mai mică de 2 ani și sunt diagnosticate cel mai adesea la copiii cu vârste cuprinse între 5 și 14 ani. Nu se știe care sunt cauzele acestor tumori.

Care sunt simptomele și semnele craniofaringienelor din copilărie?

Semnele craniofaringelui din copilărie includ modificări ale vederii și creștere lentă. Acestea și alte semne și simptome pot fi cauzate de craniofaringiene sau de alte afecțiuni. Consultați medicul copilului dvs. dacă copilul dumneavoastră are oricare dintre următoarele:

• Dureri de cap, inclusiv dureri de cap dimineață sau cefalee care dispar după vărsături.
• Viziunile se schimbă.
• Greață și vărsături.
• Pierderea echilibrului sau probleme cu mersul.
• Creșterea setei sau a urinării.
• Somnolență neobișnuită sau modificare a nivelului de energie.
• Schimbări de personalitate sau comportament.
• Statura scurtă sau creștere lentă.
• Pierderea auzului.
• Creștere în greutate.

Cum este diagnosticat și tratat craniofaringianul copilăriei?

Testele care examinează nivelul creierului, vederii și hormonilor sunt utilizate pentru a detecta (găsi) craniofaringienele din copilărie.

Următoarele teste și proceduri pot fi utilizate: Examen fizic și istoric: Un examen al organismului pentru a verifica semnele generale de sănătate, inclusiv verificarea semnelor de boală, cum ar fi bolile sau orice altceva care pare neobișnuit. De asemenea, va fi luată o istorie a obiceiurilor de sănătate ale pacientului și a bolilor și tratamentelor din trecut.

Examen neurologic : O serie de întrebări și teste pentru verificarea funcției creierului, măduvei spinării și a nervilor. Examenul verifică starea mentală, coordonarea și abilitatea de a merge normal, și cât de bine funcționează mușchii, simțurile și reflexele. Acest lucru poate fi, de asemenea, numit examen neuro sau examen neurologic.

Examen de câmp vizual : examen pentru a verifica câmpul vizual al unei persoane (suprafața totală în care obiectele pot fi văzute). Acest test măsoară atât vederea centrală (cât de mult o persoană poate vedea atunci când privește drept înainte), cât și viziunea periferică (cât de mult o persoană poate vedea în toate celelalte direcții în timp ce privește drept înainte). Orice pierdere a vederii poate fi un semn al unei tumori care a fost deteriorată sau apăsată pe părțile creierului care afectează vederea.

Scanare CT (scanare CAT) : procedură care face o serie de imagini detaliate ale zonelor din interiorul corpului, luate din unghiuri diferite. Imaginile sunt realizate de un computer conectat la un aparat cu raze X. Un colorant poate fi injectat într-o venă sau înghițit pentru a ajuta organele sau țesuturile să apară mai clar. Această procedură se mai numește tomografie computerizată, tomografie computerizată sau tomografie axială computerizată.

RMN (imagistica prin rezonanță magnetică) a creierului și măduvei spinării cu gadoliniu : O procedură care folosește un magnet, undele radio și un computer pentru a realiza o serie de imagini detaliate ale zonelor din interiorul creierului. O substanță numită gadoliniu este injectată într-o venă. Gadolinium se colectează în jurul celulelor tumorale, astfel încât acestea să apară mai luminos în imagine. Această procedură se mai numește imagistica prin rezonanță magnetică nucleară (RMN).

Studii de chimie a sângelui : O procedură în care este verificată o probă de sânge pentru a măsura cantitățile de anumite substanțe eliberate în sânge de organe și țesuturile din organism. O cantitate neobișnuită (mai mare sau mai mică decât cea normală) a unei substanțe poate fi un semn al bolii.

Studii asupra hormonilor din sânge : O procedură în care o probă de sânge este verificată pentru a măsura cantitățile anumitor hormoni eliberați în sânge de organe și țesuturile din corp. O cantitate neobișnuită (mai mare sau mai mică decât cea normală) a unei substanțe poate fi un semn al bolii în organul sau țesutul care o face. De exemplu, sângele poate fi verificat dacă există niveluri neobișnuite de hormon stimulator tiroidian (TSH) sau hormon adrenocorticotrop (ACTH). TSH și ACTH sunt făcute de glanda pituitară din creier.

Craniofaringienele la copil sunt diagnosticate și pot fi îndepărtate în aceeași intervenție chirurgicală.

Medicii ar putea crede că o masă este un craniofaringe bazat pe locul în care se află în creier și cum arată pe un tomograf sau RMN. Pentru a fi sigur, este necesară o probă de țesut.

Unul dintre următoarele tipuri de proceduri de biopsie poate fi utilizat pentru prelevarea eșantionului de țesut:

• Biopsie deschisă : Un ac gol este introdus printr-o gaură din craniu în creier.
• Biopsia acului ghidat de computer: Un ac gol, ghidat de un computer, este introdus printr-o mică gaură din craniu în creier.
• Biopsie transsfenoidă : Instrumentele sunt introduse prin nas și os sfenoid (un os în formă de fluture la baza craniului) și în creier. Un patolog vizualizează țesutul sub microscop pentru a căuta celule tumorale. Dacă se găsesc celule tumorale, în timpul aceleiași intervenții chirurgicale se pot elimina cât mai multe tumori în siguranță.

Următorul test de laborator poate fi efectuat pe eșantionul de țesut îndepărtat:

• Imunohistochimie : Un test care folosește anticorpi pentru a verifica anumite antigene într-un eșantion de țesut. Anticorpul este de obicei legat de o substanță radioactivă sau de un colorant care face ca țesutul să se aprindă la microscop. Acest tip de test poate fi utilizat pentru a evidenția diferența dintre diferitele tipuri de cancer.

Care sunt opțiunile de tratament pentru craniofaringianul la copil?

Diferite tipuri de tratamente sunt disponibile pentru copiii cu craniofaringe. Unele tratamente sunt standard (tratamentul utilizat în prezent), iar altele sunt testate în studiile clinice. Un studiu clinic de tratament este un studiu de cercetare menit să ajute la îmbunătățirea tratamentelor curente sau să obțină informații despre noi tratamente pentru pacienții cu tumori. Atunci când studiile clinice arată că un nou tratament este mai bun decât tratamentul standard, noul tratament poate deveni tratamentul standard.

Alegerea celui mai potrivit tratament este o decizie care implică în mod ideal pacientul, familia și echipa de îngrijire a sănătății.

Copiii cu craniofaringiom ar trebui să-și planifice tratamentul de o echipă de furnizori de servicii medicale care sunt experți în tratarea tumorilor cerebrale la copii. Tratamentul va fi supravegheat de un medic oncolog pediatru, medic specializat în tratarea copiilor cu tumori. Oncologul pediatru lucrează cu alți furnizori de asistență medicală pediatrică, care sunt experți în tratarea copiilor cu tumori cerebrale și care sunt specializați în anumite domenii ale medicinei. Acestea pot include următorii specialiști:

• Medic pediatru.
• Neurochirurg.
• Oncolog de radiații.
• Neurolog.
• Endocrinolog.
• Oftalmolog.
• Specialist în reabilitare.
• Psiholog.
• Asistent social.
• Specialist asistent medical.

Tumorile cerebrale din copilărie pot cauza semne sau simptome care încep înainte de diagnosticul cancerului și continuă luni sau ani. Semnele sau simptomele cauzate de tumoare pot începe înainte de diagnostic și pot continua luni sau ani. Este important să discutați cu medicii copilului dvs. despre semne sau simptome cauzate de tumora care poate continua după tratament.

Unele tratamente pentru tumori provoacă reacții adverse luni sau ani după terminarea tratamentului.

Efectele secundare ale tratamentului tumoral care încep în timpul sau după tratament și continuă luni sau ani sunt numite efecte tardive. Efectele tardive ale tratamentului tumoral pot include următoarele:

• Probleme fizice, cum ar fi convulsii.
• Probleme de comportament.
• Schimbări de dispoziție, sentimente, gândire, învățare sau memorie.
• Al doilea cancer (tipuri noi de cancer).

Următoarele probleme fizice grave pot apărea dacă glanda hipofizară, hipotalamusul, nervii optici sau artera carotidă sunt afectate în timpul intervenției chirurgicale sau al radioterapiei:

• Obezitatea.
• Sindromul metabolic, inclusiv bolile hepatice grase, care nu sunt cauzate de consumul de alcool.
• Probleme de vedere, inclusiv orbire.
• Probleme ale vaselor de sânge sau accident vascular cerebral.
• Pierderea capacității de a face anumiți hormoni.

Unele efecte tardive pot fi tratate sau controlate. Este posibil să fie nevoie de o terapie de înlocuire a hormonului pe viață cu mai multe medicamente. Este important să discutați cu medicii copilului dvs. despre efectele pe care le poate avea tratamentul tumoral asupra copilului dumneavoastră.

Se folosesc cinci tipuri de tratament:

Chirurgie (rezecție)

Modul în care este efectuată operația depinde de dimensiunea tumorii și de unde se află în creier. De asemenea, depinde dacă tumora a crescut în țesutul din apropiere într-un mod asemănător cu degetul și efectele preconizate tardive după operație.

Tipurile de intervenții chirurgicale care pot fi utilizate pentru îndepărtarea întregii tumori care pot fi văzute cu ochiul includ următoarele:

Chirurgie transfenoidală : un tip de intervenție chirurgicală în care instrumentele sunt introduse într-o parte a creierului, trecând printr-o incizie (tăiată) făcută sub buza superioară sau în partea inferioară a nasului între nări și apoi prin osul sfenoid (un fluture -os cu formă la baza craniului).

Craniotomie : chirurgie pentru îndepărtarea tumorii printr-o deschidere făcută în craniu.

Uneori, toată tumoarea care poate fi văzută este îndepărtată în chirurgie și nu este necesar un tratament suplimentar. În alte momente, este greu să îndepărtezi tumora, deoarece crește sau apasă asupra organelor din apropiere. Dacă rămâne tumoră după operație, radioterapia este administrată de obicei pentru a ucide orice celule tumorale rămase. Tratamentul administrat după operație, pentru a reduce riscul ca cancerul să revină, se numește terapie adjuvantă.

Chirurgie și radioterapie

Rezecția parțială este utilizată pentru a trata unele craniofaringe. Este utilizat pentru a diagnostica tumora, pentru a elimina lichidul dintr-un chist și pentru a calma presiunea asupra nervilor optici. Dacă tumora se află în apropierea glandei hipofizare sau a hipotalamusului, aceasta nu este îndepărtată. Acest lucru reduce numărul de reacții adverse grave după operație. Rezecția parțială este urmată de radioterapie.

Radioterapia este un tratament tumoral care folosește radiografii cu energie mare sau alte tipuri de radiații pentru a ucide celulele tumorale sau pentru a le împiedica să crească. Există două tipuri de radioterapie:

Radioterapia externă folosește o mașină din afara corpului pentru a trimite radiații către tumoare. Radioterapia internă folosește o substanță radioactivă sigilată în ace, semințe, fire sau catetere care sunt plasate direct în tumora sau în apropierea acesteia.

Modul în care este administrată radioterapia depinde de tipul de tumoare, indiferent dacă tumoarea este nou diagnosticată sau s-a întors și de unde s-a format tumora în creier. Radioterapia externă și internă sunt utilizate pentru tratarea craniofaringelui din copilărie.

Deoarece radioterapia creierului poate afecta creșterea și dezvoltarea la copiii mici, se folosesc modalități de administrare a radioterapiei care au mai puține efecte secundare. Acestea includ:

Radiosurgie stereotactică : Pentru craniofaringiomii foarte mici la baza creierului, se poate utiliza un radiochirurgie stereotactică. Radiosurgia stereotactică este un tip de radioterapie externă. Un cadru rigid al capului este atașat la craniu pentru a menține capul nemișcat în timpul tratamentului cu radiații. O mașină vizează o singură doză mare de radiații direct la tumoare. Această procedură nu implică o intervenție chirurgicală. Este, de asemenea, radiochirurgie calle stereotaxică, radiochirurgie și chirurgie prin radiații.

Radioterapia intracavitară : Radioterapia intracavitară este un tip de radioterapie internă care poate fi folosită în tumorile care fac parte din masă solidă și parțial chist plin de fluide. Materialul radioactiv este plasat în interiorul tumorii. Acest tip de radioterapie provoacă mai puține daune hipotalamusului și nervilor optici din apropiere.

Terapia fotonică modulată cu intensitate : un tip de radioterapie care folosește raze X sau raze gamma care provin dintr-o mașină specială numită accelerator liniar (linac) pentru a ucide celulele tumorale. Un computer este folosit pentru a viza forma exactă și locația tumorii. Grinzile subțiri de fotoni cu intensități diferite sunt vizate tumorii din mai multe unghiuri. Acest tip de terapie cu radiații tridimensionale poate provoca mai puține daune țesutului sănătos din creier și din alte părți ale corpului. Fotonoterapia este diferită de terapia cu protoni.

Terapie cu protoni modulată cu intensitate : un tip de radioterapie care folosește fluxuri de protoni (particule minuscule cu sarcină pozitivă) pentru a ucide celulele tumorale. Un computer este folosit pentru a viza forma exactă și locația tumorii. Grinzile subțiri de protoni de diferite intensități sunt vizate tumorii din mai multe unghiuri. Acest tip de terapie cu radiații tridimensionale poate provoca mai puține daune țesutului sănătos din creier și din alte părți ale corpului. Radiația protonică este diferită de radiațiile X.

Chirurgie cu drenaj chist

Chirurgia poate fi făcută pentru scurgerea tumorilor care sunt în mare parte chisturi pline de lichide. Aceasta scade presiunea în creier și ameliorează simptomele. Un cateter (tub subțire) este introdus în chist și un recipient mic este plasat sub piele. Lichidul se scurge în recipient și este îndepărtat ulterior. Uneori, după scurgerea chistului, un medicament este introdus prin cateter în chist. Acest lucru face ca peretele interior al chistului să se cicatriceze și să oprească chistul să nu mai facă lichid sau crește cantitatea de timp necesară pentru ca lichidul să se acumuleze din nou. Chirurgia pentru îndepărtarea tumorii se poate face după scurgerea chistului.

chimioterapia

Chimioterapia este un tratament care folosește medicamente anticanceroase pentru a opri creșterea celulelor tumorale, fie prin uciderea celulelor, fie prin oprirea divizării acestora. Când chimioterapia este luată pe cale orală sau injectată într-o venă sau mușchi, medicamentele intră în fluxul sanguin și pot ajunge la celulele tumorale în întregul corp (chimioterapie sistemică). Când chimioterapia este plasată direct în lichidul cefalorahidian sau într-un organ, medicamentele afectează în principal celulele tumorale din acele zone (chimioterapie regională).

Chimioterapia intracavitară este un tip de chimioterapie regională care plasează medicamentele direct într-o cavitate, cum ar fi un chist. Este utilizat pentru craniofaringe care a revenit după tratament.

Terapia biologică

Terapia biologică este un tratament care folosește sistemul imunitar al pacientului pentru a lupta împotriva cancerului. Substanțele produse de organism sau făcute într-un laborator sunt utilizate pentru a stimula, direcționa sau reface apărarea naturală a organismului împotriva cancerului. Acest tip de tratament pentru cancer se mai numește bioterapie sau imunoterapie. Pentru craniofaringienul care a revenit după tratament, medicamentul de terapie biologică este plasat în interiorul tumorii folosind un cateter (intracavitar) sau într-o venă (intravenoasă).

Terapie vizată

Terapia vizată este un tip de tratament care folosește medicamente sau alte substanțe pentru a ataca celulele canceroase. Terapiile țintite cauzează, de obicei, mai puțin rău celulelor normale decât o fac chimioterapia sau radioterapia. Terapia vizată este studiată pentru tratamentul craniofaringelui din copilărie care a reapărut (revin).

Pacienții pot dori să se gândească la participarea la un studiu clinic.

Pentru unii pacienți, participarea la un studiu clinic poate fi cea mai bună alegere de tratament. Studiile clinice fac parte din procesul de cercetare medicală. Studiile clinice sunt făcute pentru a afla dacă noile tratamente sunt sigure și eficiente sau mai bune decât tratamentul standard.

Multe dintre tratamentele standard de astăzi se bazează pe studii clinice anterioare. Pacienții care participă la un studiu clinic pot primi tratamentul standard sau pot fi primii care primesc un nou tratament.

De asemenea, pacienții care participă la studiile clinice ajută la îmbunătățirea modului în care bolile vor fi tratate în viitor. Chiar și atunci când studiile clinice nu duc la noi tratamente eficiente, acestea răspund adesea la întrebări importante și ajută la înaintarea cercetării.

Pacienții pot intra în studii clinice înainte, în timpul sau după începerea tratamentului.

Unele studii clinice includ doar pacienții care nu au primit încă tratament. Alte teste testează tratamente pentru pacienții care nu s-au îmbunătățit. Există, de asemenea, studii clinice care testează noi modalități de a opri reapariția unei boli (revine) sau reduce efectele secundare ale tratamentului.

Care sunt opțiunile de tratament pentru craniofaringiom la copil în stadiu?

Procesul folosit pentru a afla dacă cancerul s-a răspândit în creier sau în alte părți ale corpului se numește stadializare. Nu există un sistem standard pentru stadializarea craniofaringelui la copil. Craniofaringianul este descris ca boală recent diagnosticată sau boală recurentă.

Rezultatele testelor și procedurilor făcute pentru diagnosticarea craniofaringelui sunt utilizate pentru a ajuta la luarea deciziilor cu privire la tratament.

Craniofaringiom din copilărie nou diagnosticat

Tratamentul craniofaringianului copilului recent diagnosticat poate include următoarele:

Chirurgie (rezecție completă) cu sau fără radioterapie.
Rezecție parțială urmată de radioterapie.
Drenarea chistului cu sau fără radioterapie sau chirurgie.

Craniofaringe recurent

Craniofaringianul poate reapărea (reveni) indiferent de modul în care a fost tratat prima dată. Opțiunile de tratament pentru craniofaringienul recurent în copilărie depind de tipul de tratament care a fost dat atunci când tumoarea a fost diagnosticat prima dată și de nevoile copilului.

Tratamentul poate include următoarele:

• Chirurgie (rezecție).
• Radioterapia cu fascicul extern.
• Radiurgie stereotactică.
• Radioterapia intracavitară.
• Chimioterapia intracavitară sau terapia biologică intracavitară.
• Terapie biologică intravenoasă.
• Drenarea chistului.
• Un studiu clinic al terapiei biologice.
• Un studiu clinic care verifică o probă a tumorii pacientului pentru anumite modificări ale genelor.

Tipul de terapie vizată care va fi acordată pacientului depinde de tipul de modificare a genelor.

Care este Prognoza pentru craniofaringianul la copil?

Anumiți factori afectează prognosticul (șansa de recuperare) și opțiunile de tratament. Prognoza (șansa de recuperare) și opțiunile de tratament depind de următoarele:

• Mărimea tumorii.
• Unde este tumora în creier.
• Indiferent dacă au rămas celule tumorale după operație.
• Vârsta copilului.
• Efecte secundare care pot apărea luni sau ani după tratament.
• Indiferent dacă tumoarea tocmai a fost diagnosticată sau a reapărut (reveniți).