Diagnosticul și tratamentul cancerului cu histiocitoză cu celule Langerhans

Fapte asupra histiocitozei celulare Langerhans (LCH)

• Histiocitoza celulară Langerhans este un tip de cancer care poate deteriora țesutul sau poate provoca leziuni în unul sau mai multe locuri ale corpului.
• Istoricul familial de cancer sau un părinte care a fost expus la anumite substanțe chimice poate crește riscul de LCH.
• Semnele și simptomele LCH depind de locul în care se află în corp.
  • Pielea și unghiile
  • Gură
  • Os
  • Ganglionii și timusul
  • Sistemul endocrin
  • ochi
  • Sistemul nervos central (SNC)
  • Ficat și splină
  • plămân
  • Măduvă osoasă
• Testele care examinează organele și sistemele corporale în care pot apărea LCH sunt utilizate pentru a detecta (găsi) și diagnostica LCH.
• Anumiți factori afectează prognosticul (șansa de recuperare) și opțiunile de tratament.
• Nu există un sistem de stadializare pentru histiocitoza celulară Langerhans (LCH).
• Tratamentul LCH se bazează pe locul în care se găsesc celulele LCH în organism și dacă LCH are risc redus sau risc ridicat.
• Există diferite tipuri de tratament pentru pacienții cu histiocitoză celulară Langerhans (LCH).
• Copiii cu LCH ar trebui să-și planifice tratamentul de o echipă de furnizori de servicii medicale care sunt experți în tratarea cancerului la copii.
• Tratamentul pentru histiocitoza celulară Langerhans poate provoca reacții adverse.
• Se folosesc nouă tipuri de tratament standard:
  • chimioterapia
  • Interventie chirurgicala
  • Terapie cu radiatii
  • Terapie fotodinamică
  • imunoterapia
  • Terapie vizată
  • Altă terapie medicamentoasă
  • Transplant de celule stem
  • Observare
  • Noi teste de tratament sunt testate în studiile clinice.
• Pacienții pot dori să se gândească la participarea la un studiu clinic.
• Pacienții pot intra în studii clinice înainte, în timpul sau după începerea tratamentului.
• Când tratamentul LCH se oprește, pot apărea leziuni noi sau pot reveni leziuni vechi.
• Este posibil să fie necesare teste de urmărire.

Ce este histiocitoza celulară Langerhans?

Histiocitoza celulară Langerhans este un tip de cancer care poate deteriora țesutul sau poate provoca leziuni în unul sau mai multe locuri ale corpului.

Histiocitoza celulară Langerhans (LCH) este un cancer rar care începe în celulele LCH. Celulele LCH sunt un tip de celule dendritice care combate infecția. Uneori există mutații (modificări) în celulele LCH pe măsură ce se formează. Acestea includ mutațiile genelor BRAF, MAP2K1, RAS și ARAF. Aceste modificări pot face ca celulele LCH să crească și să se multiplice rapid. Acest lucru face ca celulele LCH să se acumuleze în anumite părți ale corpului, unde pot deteriora țesutul sau forma leziuni.

LCH nu este o boală a celulelor Langerhans care apar în mod normal la nivelul pielii.

LCH poate apărea la orice vârstă, dar este cel mai frecvent întâlnit la copiii mici. Tratamentul LCH la copii este diferit de tratamentul LCH la adulți. Tratamentele pentru LCH la copii și tratamentele pentru LCH la adulți sunt descrise în secțiuni separate din acest rezumat.

Care sunt factorii de risc pentru histiocitoza celulară Langerhans?

Istoricul familial de cancer sau un părinte care a fost expus la anumite substanțe chimice poate crește riscul de LCH. Orice lucru care îți crește riscul de a te îmbolnăvi se numește factor de risc. A avea un factor de risc nu înseamnă că vei primi cancer; a nu avea factori de risc nu înseamnă că nu veți primi cancer. Discutați cu medicul dumneavoastră dacă credeți că puteți fi în pericol. Factorii de risc pentru LCH includ următorii:

• Având un părinte care a fost expus la anumite substanțe chimice.
• Având un părinte care a fost expus la metal, granit sau praf de lemn la locul de muncă.
• Istoric familial de cancer, inclusiv LCH.
• Având un istoric personal sau un istoric familial al bolii tiroidiene.
• Având infecții ca nou-născut.
• Fumatul, mai ales la adulții tineri.
• Fiind hispanic.
• Nefiind vaccinat ca un copil.

Care sunt semnele și simptomele histiocitozei celulare Langerhans?

Semnele și simptomele LCH depind de locul în care se află în corp.

Acestea și alte semne și simptome pot fi cauzate de LCH sau de alte afecțiuni. Consultați medicul dacă dumneavoastră sau copilul dumneavoastră aveți oricare dintre următoarele:

Pielea și unghiile

LCH la sugari poate afecta doar pielea. În unele cazuri, LCH numai cu piele se poate agrava peste săptămâni sau luni și poate deveni o formă numită LCH multisistemă cu risc ridicat.

La sugari, semnele sau simptomele LCH care afectează pielea pot include:

• Fulgerea scalpului care poate arăta ca „capac de leagăn”.
• Fulgere în cutele corpului, cum ar fi cotul interior sau perineul.
• Erupții cutanate ridicate, maro sau violet oriunde pe corp.

La copii și adulți, semnele sau simptomele LCH care afectează pielea și unghiile pot include:

• Fulgerea scalpului care poate arăta ca matreata.
• Erupții cutanate, roșii sau brune, cruste în zona inghinală, abdomen, spate sau piept, care pot fi mâncărime sau dureroase.
• Bombe sau ulcere la nivelul scalpului.
• Ulcere în spatele urechilor, sub sâni sau în zona inghinală.
• Unghiile care cad sau au caneluri decolorate care străbat unghia.

Gură

Semnele sau simptomele LCH care afectează gura pot include:

• Gume umflate
• Dureri pe acoperișul gurii, în interiorul obrajilor, sau pe limbă sau buze.
• Dintii care devin inegali sau cad.

Os

Semnele sau simptomele LCH care afectează osul pot include:

• Umflarea sau o forfecare peste un os, cum ar fi craniul, mandibula, coastele, pelvisul, coloana vertebrală, osul coapsei, osul brațului superior, cotul, ochiul sau oasele din jurul urechii.
• Durere în cazul în care există umflare sau o căptușeală peste un os.
• Copiii cu leziuni LCH în oase în jurul urechilor sau ochilor prezintă un risc ridicat de diabet insipidus și alte boli ale sistemului nervos central.

Ganglionii și timusul

Semnele sau simptomele LCH care afectează ganglionii limfatici sau timus pot include:

• Noduli limfatici umflați.
• Probleme de respirație.
• Sindromul vena cava superior.

Aceasta poate provoca tuse, respirație cu probleme și umflarea feței, gâtului și brațelor superioare.

Sistemul endocrin

Semnele sau simptomele LCH care afectează hipofiza pot include:

• Diabet insipid. Acest lucru poate provoca o sete puternică și urinare frecventă.
• Creștere lentă.
• Pubertatea timpurie sau târzie.
• Fiind foarte supraponderal.

Semnele sau simptomele LCH care afectează tiroida pot include:

• Glanda tiroidă umflată
• Hipotiroidia.

Acest lucru poate provoca oboseală, lipsă de energie, fiind sensibil la frig, constipație, pielea uscată, subțierea părului, probleme de memorie, concentrarea problemelor și depresie. La sugari, acest lucru poate provoca, de asemenea, pierderea poftei de mâncare și sufocarea alimentelor. La copii și adolescenți, acest lucru poate provoca, de asemenea, probleme de comportament, creștere în greutate, creștere lentă și pubertate târzie.

Probleme de respirație.

ochi

Semnele sau simptomele LCH care afectează ochiul pot include:

• Probleme de vedere.

Sistemul nervos central (SNC)

Semnele sau simptomele LCH care afectează SNC (creierul și măduva spinării) pot include:

• Pierdere de echilibru, mișcări necoordonate ale corpului și probleme de mers.
• Probleme vorbind.
• Probleme văzând.
• Dureri de cap.
• Schimbări de comportament sau personalitate.
• Probleme de memorie.

Aceste semne și simptome pot fi cauzate de leziuni la nivelul SNC sau de sindromul neurodegenerativ al SNC.

Ficat și splină

Semnele sau simptomele LCH care afectează ficatul sau splina pot include:

• Umflarea abdomenului cauzată de acumularea de lichid suplimentar.
• Probleme de respirație.
• Îngălbenirea pielii și albii ochilor.
• Pruritul.
• Vânătaie ușoară sau sângerare.
• Simte foarte obosit.
• plămân

Semnele sau simptomele LCH care afectează plămânul pot include:

• Plămânul prăbușit Această afecțiune poate provoca
  • durere în piept sau etanșeitate,
  • probleme de respirație,
  • simțindu-mă obosit și a
  • culoare albăstruie la piele.
• Probleme cu respirația, în special la adulții care fumează.
• Tuse seacă.
• Dureri în piept.
• Măduvă osoasă

Semnele sau simptomele LCH care afectează măduva osoasă pot include:

• Vânătaie ușoară sau sângerare.
• Febră.
• Infecții frecvente.

Cum este diagnosticată histiocitoza celulară Langerhans?

Testele care examinează organele și sistemele corporale în care pot apărea LCH sunt utilizate pentru a detecta (găsi) și diagnostica LCH. Următoarele teste și proceduri pot fi utilizate pentru a detecta (găsi) și diagnostica LCH sau afecțiuni cauzate de LCH:

Examen fizic și istoric : Un examen al organismului pentru a verifica semnele generale de sănătate, inclusiv verificarea semnelor de boală, cum ar fi bolile sau orice altceva care pare neobișnuit. De asemenea, va fi luată o istorie a obiceiurilor de sănătate ale pacientului și a bolilor și tratamentelor din trecut.

Examen neurologic : O serie de întrebări și teste pentru verificarea funcției creierului, măduvei spinării și a nervilor. Examenul verifică starea mentală, coordonarea și abilitatea de a merge normal, și cât de bine funcționează mușchii, simțurile și reflexele. Acest lucru poate fi, de asemenea, numit examen neuro sau examen neurologic.

Numărul complet de sânge (CBC) cu diferențial : O procedură în care se prelevează o probă de sânge și se verifică următoarele:

• Cantitatea de hemoglobină (proteina care transportă oxigen) în globulele roșii.
• Porțiunea probei de sânge formată din globule roșii.
• Numărul și tipul de globule albe.
• Numărul de globule roșii și trombocite.

Studii de chimie a sângelui : O procedură în care este verificată o probă de sânge pentru a măsura cantitățile de anumite substanțe eliberate în organism de organe și țesuturile din organism. O cantitate neobișnuită (mai mare sau mai mică decât cea normală) a unei substanțe poate fi un semn al bolii.

Testul funcției hepatice : un test de sânge pentru măsurarea nivelului de sânge al anumitor substanțe eliberate de ficat. Un nivel ridicat sau scăzut al acestor substanțe poate fi un semn al bolii la nivelul ficatului.

Testarea genelor BRAF : Un test de laborator în care este testat un eșantion de sânge sau țesut pentru mutațiile genei BRAF.

Analiza urinară: Un test pentru a verifica culoarea urinei și conținutul acesteia, cum ar fi zahărul, proteina, globulele roșii și globulele albe din sânge.

Test de deprivare a apei : un test pentru a verifica cât de mult se face urină și dacă devine concentrat atunci când se administrează puțină apă sau nu. Acest test este utilizat pentru a diagnostica diabetul insipidus, care poate fi cauzat de LCH.

Aspirația și biopsia măduvei osoase : îndepărtarea măduvei osoase și a unei bucăți mici de os, prin introducerea unui ac scobit în trompă. Un patolog vizualizează măduva și osul sub un microscop pentru a căuta semne de LCH.

Următoarele teste pot fi făcute pe țesutul care a fost îndepărtat:

Imunohistochimie : Un test care folosește anticorpi pentru a verifica anumite antigene într-un eșantion de țesut. Anticorpul este de obicei legat de o substanță radioactivă sau de un colorant care face ca țesutul să se aprindă la microscop. Acest tip de test poate fi utilizat pentru a evidenția diferența dintre diferitele tipuri de cancer.

Citometrie de flux : Un test de laborator care măsoară numărul de celule dintr-un eșantion, câte celule sunt vii și dimensiunea celulelor. De asemenea, arată formele celulelor și dacă există markeri tumori pe suprafața celulelor. Celulele sunt colorate cu un colorant sensibil la lumină, introduse într-un fluid și trecute într-un flux înaintea unui laser sau a unui alt tip de lumină. Măsurătorile se bazează pe modul în care reacția colorantului sensibil la lumină.

Scanarea osoasă : o procedură pentru a verifica dacă există celule care divizează rapid în os. O cantitate foarte mică de material radioactiv este injectată într-o venă și călătorește prin fluxul sanguin. Materialul radioactiv se colectează în oase cu cancer și este detectat de un scaner.

Radiografie X : o radiografie a organelor și oaselor din interiorul corpului. O radiografie este un tip de fascicul de energie care poate trece prin corp și pe film, făcând o imagine a zonelor din interiorul corpului. Uneori se face un sondaj scheletic. Aceasta este o procedură pentru a radiografia toate oasele din corp.

Scanare CT (scanare CAT) : procedură care face o serie de imagini detaliate ale zonelor din interiorul corpului, luate din unghiuri diferite. Imaginile sunt realizate de un computer conectat la un aparat cu raze X. Un colorant poate fi injectat într-o venă sau înghițit pentru a ajuta organele sau țesuturile să apară mai clar. Această procedură se mai numește tomografie computerizată, tomografie computerizată sau tomografie axială computerizată.

RMN (imagistica prin rezonanță magnetică) : procedură care utilizează un magnet, unde radio și un computer pentru a realiza o serie de imagini detaliate ale zonelor din interiorul corpului. O substanță numită gadoliniu poate fi injectată într-o venă. Gadolinium se colectează în jurul celulelor LCH, astfel încât acestea să apară mai luminos în imagine. Această procedură se mai numește imagistica prin rezonanță magnetică nucleară (RMN).

Scanare PET (scanare tomografie cu emisie de pozitroni) : O procedură pentru găsirea celulelor tumorale în organism. O cantitate mică de glucoză radioactivă (zahăr) este injectată într-o venă. Scanerul PET se rotește în jurul corpului și face o imagine a locului în care se utilizează glucoză în organism. Celulele tumorale apar mai bine în imagine, deoarece sunt mai active și preiau mai mult glucoză decât celulele normale.

Examen cu ultrasunete : O procedură în care undele sonore de mare energie (ultrasunete) sunt respinse de țesuturile sau organele interne și fac ecouri. Ecourile formează o imagine a țesuturilor corpului numită sonogramă. Imaginea poate fi tipărită pentru a fi privită mai târziu.

Testul funcției pulmonare (PFT) : Un test pentru a vedea cât de bine funcționează plămânii. Măsoară cât aer poate ține plămânii și cât de repede aerul se deplasează în și în afara plămânilor. De asemenea, măsoară cât de mult este folosit oxigen și cât de mult dioxid de carbon este eliminat în timpul respirației. Acesta este, de asemenea, numit testul funcției pulmonare.

Bronhoscopie : o procedură pentru a căuta în interiorul traheei și căilor aeriene mari din plămân pentru zone anormale. Un bronhoscop este introdus prin nas sau gură în trahee și plămâni. Un bronhoscop este un instrument subțire, sub formă de tub, cu lumină și lentilă pentru vizualizare. Poate avea, de asemenea, un instrument pentru a elimina probele de țesut, care sunt verificate la microscop pentru semne de cancer.

Endoscopie: O procedură pentru a privi organele și țesuturile din interiorul corpului pentru a verifica dacă există zone anormale din tractul gastrointestinal sau plămâni. Un endoscop este introdus printr-o incizie (tăiată) în piele sau o deschidere în corp, cum ar fi gura. Un endoscop este un instrument subțire, sub formă de tub, cu lumină și lentilă pentru vizualizare. Poate avea, de asemenea, un instrument pentru îndepărtarea probelor de țesut sau ganglion, care sunt verificate la microscop pentru semne de boală.

Biopsie: îndepărtarea celulelor sau țesuturilor, astfel încât acestea să poată fi vizualizate la microscop de către un patolog pentru a verifica dacă există celule LCH. Pentru a diagnostica LCH, se poate face o biopsie a oaselor, pielii, ganglionilor limfatici, ficatului sau a altor site-uri ale bolii.

Care este sistemul de stadializare pentru histiocitoza celulară Langerhans?

Nu există un sistem de stadializare pentru histiocitoza celulară Langerhans (LCH).
Măsura sau răspândirea cancerului este de obicei descrisă ca etape. Nu există niciun sistem de stadializare pentru LCH.
Tratamentul LCH se bazează pe unde se găsesc celulele LCH în organism și dacă
LCH este cu risc scăzut sau risc ridicat.
LCH este descrisă ca boală cu un singur sistem sau boală multisistemă, în funcție de câte sisteme de corp sunt
afectat:
LCH cu un singur sistem: LCH se găsește într-o parte a unui organ sau a unui sistem corporal sau în mai multe părți ale acestuia
organ sau sistem corporal. Osul este cel mai obișnuit loc unic pentru a fi găsit LCH.
LCH multisistemă: LCH apare în două sau mai multe organe sau sisteme corporale sau poate fi răspândit în întregul corp
corp. Multisistemul LCH este mai puțin frecvent decât LCH cu un singur sistem.
LCH poate afecta organe cu risc scăzut sau organe cu risc ridicat:
Organele cu risc scăzut includ pielea, osul, plămânii, ganglionii limfatici, tractul gastrointestinal, glanda hipofizară, tiroida
glanda, timusul și sistemul nervos central (SNC).
Organele cu risc ridicat includ ficatul, splina și măduva osoasă.
LCH recurentă

Histiocitoza celulară Langerhans (LCH) este cancerul care a recidivat (a revenit) după ce a fost tratat.
Cancerul poate reveni în același loc sau în alte părți ale corpului. Adesea recurge în os, urechi, piele,
sau glanda hipofizară. LCH recurge adesea anul după oprirea tratamentului. Când LCH recurge, acesta poate fi, de asemenea, apelat
reactivare.

Care este tratamentul histiocitozei celulare cu Langerhans?

Există diferite tipuri de tratament pentru pacienții cu histiocitoză celulară Langerhans (LCH). Diferite tipuri de tratamente sunt disponibile pentru pacienții cu LCH. Unele tratamente sunt standard (tratamentul utilizat în prezent), iar altele sunt testate în studiile clinice. Un studiu clinic de tratament este un studiu de cercetare menit să ajute la îmbunătățirea tratamentelor curente sau să obțină informații despre noi tratamente pentru pacienții cu cancer. Atunci când studiile clinice arată că un nou tratament este mai bun decât tratamentul standard, noul tratament poate deveni tratamentul standard. Ori de câte ori este posibil, pacienții ar trebui să participe la un studiu clinic pentru a primi noi tipuri de tratament pentru LCH. Unele studii clinice sunt deschise numai pacienților care nu au început tratamentul.

Copiii cu LCH ar trebui să-și planifice tratamentul de o echipă de furnizori de servicii medicale care sunt experți în tratarea cancerului la copii. Tratamentul va fi supravegheat de un medic oncolog pediatru, medic specializat în tratarea copiilor cu cancer. Oncologul pediatru lucrează cu alți furnizori de asistență medicală pediatrică, care sunt experți în tratarea copiilor

LCH și care sunt specializați în anumite domenii ale medicinei. Acestea pot include următorii specialiști:

• Medic pediatru.
• Chirurg pediatru.
• Hematolog pediatru.
• Oncolog de radiații.
• Neurolog.
• Endocrinolog.
• Specialist asistenta pediatrica.
• Specialist în reabilitare.
• Psiholog.
• Asistent social.

Tratamentul pentru histiocitoza celulară Langerhans poate provoca reacții adverse.

Efectele secundare ale tratamentului cancerului care încep după tratament și continuă luni sau ani sunt numite efecte tardive. Efectele tardive ale tratamentului cancerului pot include următoarele:

• Creștere lentă și dezvoltare.
• Pierderea auzului.
• Probleme osoase, dinte, ficat și plămâni.
• Schimbări de dispoziție, sentiment, învățare, gândire sau memorie.
• Al doilea cancer, cum ar fi
  • leucemie,
  • retinoblastom,
  • Sarcom Ewing,
  • creier sau
  • cancer de ficat.

Unele efecte tardive pot fi tratate sau controlate. Este important să discutați cu medicii copilului dvs. despre efectele pe care tratamentul cancerului îl poate avea asupra copilului dumneavoastră. Mulți pacienți cu LCH multisistemică au efecte tardive cauzate de tratament sau de boala în sine. Acești pacienți au adesea probleme de sănătate pe termen lung care le afectează calitatea vieții.

Se folosesc nouă tipuri de tratament standard:

chimioterapia

Chimioterapia este un tratament pentru cancer care utilizează medicamente pentru a opri creșterea celulelor canceroase, fie prin uciderea celulelor, fie prin oprirea divizării acestora. Când chimioterapia este luată pe cale orală sau injectată într-o venă sau mușchi, medicamentele intră în fluxul sanguin și pot ajunge la celulele canceroase din întregul corp (chimioterapie sistemică). Când chimioterapia este plasată direct pe piele sau în lichidul cefalorahidian, un organ sau o cavitate a corpului, cum ar fi abdomenul, medicamentele afectează în principal celulele canceroase din acele zone (chimioterapie regională). Chimioterapia poate fi administrată prin injecție sau pe gură sau aplicată pe piele pentru a trata LCH.

Interventie chirurgicala

Chirurgia poate fi utilizată pentru a elimina leziunile LCH și o cantitate mică de țesut sănătos din apropiere. Curettage este un tip de intervenție chirurgicală care folosește o chiuretă (un instrument ascuțit, în formă de lingură) pentru a scoate celulele LCH din os. Când există afectări severe ale ficatului sau plămânilor, întregul organ poate fi îndepărtat și înlocuit cu un ficat sau plămân sănătos de la un donator.

Terapie cu radiatii

Radioterapia este un tratament pentru cancer care folosește raze X cu energie mare sau alte tipuri de radiații pentru a ucide celulele canceroase sau pentru a le împiedica să crească. Radioterapia externă folosește o mașină din afara corpului pentru a trimite radiații către cancer. În LCH, o lampă specială poate fi utilizată pentru a trimite radiații ultraviolete B (UVB) către leziunile pielii LCH.

Terapie fotodinamică

Terapia fotodinamică este un tratament pentru cancer care folosește un medicament și un anumit tip de lumină laser pentru a ucide celulele canceroase.

Un medicament care nu este activ până când nu este expus la lumină este injectat într-o venă. Medicamentul colectează mai mult în celulele canceroase decât în ​​celulele normale. Pentru LCH, lumina laser se adresează pielii, iar medicamentul devine activ și ucide celulele canceroase. Terapia fotodinamică provoacă mici pagube țesutului sănătos. Pacienții care au terapie fotodinamică nu trebuie să petreacă prea mult timp la soare. Într-un tip de terapie fotodinamică, numită psoralen și terapie cu ultraviolete A (PUVA), pacientul primește un medicament numit psoralen și apoi radiațiile ultraviolete A sunt direcționate către piele.

imunoterapia

Imunoterapia este un tratament care folosește sistemul imunitar al pacientului pentru a lupta împotriva cancerului. Substanțele produse de organism sau făcute într-un laborator sunt utilizate pentru a stimula, direcționa sau reface apărarea naturală a organismului împotriva cancerului.

Acest tip de tratament pentru cancer se mai numește bioterapie sau terapie biologică. Există diferite tipuri de imunoterapie:

• Interferonul este utilizat pentru a trata LCH-ul pielii.
• Talidomida este utilizată pentru a trata LCH.
• Imunoglobulina intravenoasă (IVIG) este utilizată pentru a trata sindromul neurodegenerativ SNC.

Terapie vizată

Terapia vizată este un tip de tratament care folosește medicamente sau alte substanțe pentru a găsi și a ataca celulele LCH fără a dăuna celulelor normale. Imatinib mesilat este un tip de terapie vizată numită inhibitor de tirozin kinază. Împiedică celulele stem din sânge să se transforme în celule dendritice care pot deveni celule canceroase. Alte tipuri de inhibitori kinazei care afectează celulele cu mutații (modificări) la gena BRAF, cum ar fi vemurafenib, sunt studiate în studiile clinice pentru LCH.

O familie de gene, numite gene ras, poate provoca cancer atunci când sunt mutate. Genele Ras fac proteine ​​care sunt implicate în căile de semnalizare a celulelor, creșterea celulelor și moartea celulelor. Inhibitorii căilor de ras sunt un tip de terapie vizată studiată în studiile clinice. Acestea blochează acțiunile unei gene ras mutate sau a proteinei sale și pot opri creșterea cancerului.

Altă terapie medicamentoasă

Alte medicamente utilizate pentru a trata LCH includ următoarele:

• Terapia cu steroizi, cum ar fi prednisonul, este utilizată pentru a trata leziunile LCH.
• Terapia cu bifosfonați (cum ar fi pamidronatul, zoledronatul sau alendronatul) este utilizată pentru a trata leziunile LCH ale osului și pentru a diminua durerile osoase.
• Medicamentele antiinflamatoare sunt medicamente (cum ar fi pioglitazona și rofecoxib) care sunt utilizate frecvent pentru a reduce
• febră, umflare, durere și roșeață. Medicamentele antiinflamatoare și chimioterapia pot fi administrate împreună pentru a trata adulții cu LCH osoasă.
• Retinoizii, cum ar fi izotretinoina, sunt medicamente legate de vitamina A care pot încetini creșterea celulelor LCH din piele. Retinoizii sunt luați pe cale orală.

Transplant de celule stem

Transplantul de celule stem este o metodă de administrare a chimioterapiei și de înlocuire a celulelor formatoare de sânge distruse de tratamentul LCH. Celulele stem (celule sanguine imature) sunt îndepărtate din sângele sau măduva osoasă a pacientului sau a unui donator și sunt înghețate și depozitate. După terminarea chimioterapiei, celulele stem stocate sunt decongelate și redate pacientului printr-o perfuzie. Aceste celule stem reinfuzate cresc (și restabilesc) celulele sanguine ale organismului.

Observare

Observarea urmărește îndeaproape starea pacientului fără a da niciun tratament până când semnele sau simptomele apar sau se schimbă.

Pacienții pot dori să se gândească la participarea la un studiu clinic.

Pentru unii pacienți, participarea la un studiu clinic poate fi cea mai bună alegere de tratament. Studiile clinice fac parte din procesul de cercetare a cancerului. Studiile clinice sunt făcute pentru a afla dacă noile tratamente pentru cancer sunt sigure și eficiente sau mai bune decât tratamentul standard. Multe dintre tratamentele standard de astăzi pentru cancer se bazează pe studii clinice anterioare. Pacienții care participă la un studiu clinic pot primi tratamentul standard sau pot fi primii care primesc un nou tratament.

De asemenea, pacienții care participă la studiile clinice ajută la îmbunătățirea modului în care va fi tratat cancerul în viitor. Chiar și atunci când studiile clinice nu duc la noi tratamente eficiente, acestea răspund adesea la întrebări importante și ajută la înaintarea cercetării.

Pacienții pot intra în studii clinice înainte, în timpul sau după începerea tratamentului. Unele studii clinice includ doar pacienții care nu au primit încă tratament. Alte teste testează tratamente pentru pacienții al căror cancer nu s-a îmbunătățit. Există, de asemenea, studii clinice care testează noi modalități de a opri cancerul să reapară (să revină) sau să reducă efectele secundare ale tratamentului cancerului.

Când tratamentul LCH se oprește, pot apărea leziuni noi sau pot reveni leziuni vechi.

Mulți pacienți cu LCH se îmbunătățesc cu tratamentul. Cu toate acestea, atunci când tratamentul se oprește, pot apărea leziuni noi sau pot reveni leziuni vechi. Aceasta se numește reactivare (reapariție) și poate apărea în termen de un an de la oprirea tratamentului. Pacienții cu boală multisistemă au mai multe șanse de reactivare. Siturile comune de reactivare sunt oasele, urechile sau pielea. De asemenea, se poate dezvolta diabetul insipidus. Site-urile mai puțin comune de reactivare includ ganglionii limfatici, măduva osoasă, splina, ficatul sau plămânul. Unii pacienți pot avea mai mult de o reactivare de-a lungul unui număr de ani.

Este posibil să fie necesare teste de urmărire.

Din cauza riscului de reactivare, pacienții LCH trebuie monitorizați mulți ani. Unele dintre testele care au fost făcute pentru a diagnostica LCH pot fi repetate. Acest lucru este pentru a vedea cât de bine funcționează tratamentul și dacă există leziuni noi. Aceste teste pot include:

• Examen fizic.
• Examen neurologic.
• Examen cu ultrasunete.
• RMN-ul.
• Scanare CT.
• Scanare PET.

Alte teste care pot fi necesare includ:

Test de răspuns evocat (BAER) auditiv cu tulpină cerebrală: un test care măsoară răspunsul creierului la sunete apăsate sau la anumite tonuri.

Testul funcției pulmonare (PFT) : Un test pentru a vedea cât de bine funcționează plămânii. Măsoară cât aer poate ține plămânii și cât de repede aerul se deplasează în și în afara plămânilor. De asemenea, măsoară cât de mult este folosit oxigen și cât de mult dioxid de carbon este eliminat în timpul respirației. Acesta se mai numește și test de funcție pulmonară.

Radiografie toracică : radiografie a organelor și oaselor din interiorul pieptului. O radiografie este un tip de fascicul de energie care poate trece prin corp și pe film, făcând o imagine a zonelor din interiorul corpului. Rezultatele acestor teste pot arăta dacă starea ta s-a schimbat sau dacă cancerul a reapărut (reveniți). Aceste teste sunt uneori numite teste de urmărire sau verificări. Deciziile privind continuarea, schimbarea sau oprirea tratamentului se pot baza pe rezultatele acestor teste.

Tratamentul histiocitozei celulare Langerhans la copii

Tratamentul bolilor cu risc scăzut la copii

Leziuni ale pielii

Tratamentul histiocitozei celulare Langerhans din copilărie (LCH) leziunile cutanate pot include:

• Observare.

Când apar erupții cutanate, dureri, ulcerații sau sângerare, tratamentul poate include următoarele:

• Terapia cu steroizi.
• Chimioterapia administrată pe cale orală sau venoasă.
• Chimioterapia aplicată pe piele.
• Terapie fotodinamică cu terapie cu psoralen și ultraviolete A (PUVA).
• Radioterapie UVB.

Leziunile la nivelul oaselor sau alte organe cu risc scăzut

Tratamentul leziunilor osoase ale LCH din copilărie în partea anterioară, laterală sau din spate a craniului sau în orice alt os poate include:

• Chirurgie (chiuretaj) cu sau fără terapie cu steroizi.
• Radioterapie cu doze mici pentru leziunile care afectează organele din apropiere.
• Tratamentul leziunilor LCH din copilărie în oasele din jurul urechilor sau ochilor se face pentru a scădea riscul de diabet
• insipidus și alte probleme pe termen lung. Tratamentul poate include:
• Chimioterapia și terapia cu steroizi.
• Chirurgie (chiuretaj).

Tratamentul leziunilor LCH din copilărie ale coloanei vertebrale sau ale coapsei poate include:

• Observare.
• Radioterapie cu doze mici.
• Chimioterapia, pentru leziunile care se răspândesc de la coloana vertebrală în țesutul din apropiere.
• Chirurgie pentru întărirea osului slăbit prin bracing sau fuzionarea oaselor împreună.

Tratamentul a două sau mai multe leziuni osoase poate include:

• Chimioterapia și terapia cu steroizi.

Tratamentul a două sau mai multe leziuni osoase combinate cu leziuni ale pielii, leziuni ale ganglionilor limfatici sau diabetul insipidus poate include:

• Chimioterapia cu sau fără terapie cu steroizi.
• Terapia cu bifosfonati.
• Leziunile CNS

Tratamentul leziunilor sistemului nervos central LCH din copilărie poate include:

• Chimioterapia cu sau fără terapie cu steroizi.
• Tratamentul sindromului neurodegenerativ LCH CNS poate include:
• Terapia retinoidă.
• Imunoterapie (IVIG) cu sau fără chimioterapie.
• Chimioterapia.
• Terapie vizată.

Tratamentul bolilor cu risc ridicat la copii

Tratamentul leziunilor bolii multisistemice LCH din copilărie în splină, ficat sau măduvă osoasă și un alt organ sau loc poate include chimioterapie și terapie cu steroizi. Doze mai mari de mai mult de un medicament pentru chimioterapie și steroizi pot fi administrate pacienților ale căror tumori nu răspund la chimioterapia inițială.

• Un transplant de ficat pentru pacienții cu leziuni hepatice severe.
• Un studiu clinic care adaptează tratamentul pacientului în funcție de caracteristicile cancerului și modul în care acesta răspunde la tratament.
• Un studiu clinic al chimioterapiei și terapiei cu steroizi.

Opțiuni de tratament pentru LCH recurent, refractar și progresiv în copilărie LCH la copii

LCH recidivantă este cancerul care nu poate fi detectat de ceva timp după tratament și apoi revine. LCH refractar este cancerul care nu se îmbunătățește cu tratamentul. LCH progresiv este cancerul care continuă să crească în timpul tratamentului.

Tratamentul LCH recurent, refractar sau progresiv cu risc scăzut poate include:

• Chimioterapia cu sau fără terapie cu steroizi.
• Terapia cu bifosfonati.
• Tratamentul LCH multisistem recurent, refractar sau progresiv cu risc ridicat poate include:
• Chimioterapie cu doze mari
• Transplant de celule stem.

Tratamentele care sunt studiate pentru LCH recurent, refractar sau progresiv în copilărie includ următoarele:

• Un studiu clinic care adaptează tratamentul pacientului în funcție de caracteristicile cancerului și modul în care acesta răspunde la tratament.
• Un studiu clinic care verifică o probă a tumorii pacientului pentru anumite modificări ale genelor. Tipul de terapie vizată care va fi acordată pacientului depinde de tipul de modificare a genelor.
• Un studiu clinic al unei terapii vizate (vemurafenib sau imatinib).

Tratamentul histiocitozei celulare Langerhans la adulți

Histiocitoza celulară Langerhans (LCH) la adulți seamănă foarte mult cu LCH la copii și se poate forma în aceleași organe și sisteme ca și la copii. Acestea includ sistemele nervoase endocrine și centrale, ficatul, splina, măduva osoasă și tractul gastro-intestinal. La adulți, LCH se găsește cel mai frecvent în plămâni ca boală cu un singur sistem.

LCH în plămân apare mai des la adulții tineri care fumează. LCH-ul adult este, de asemenea, frecvent întâlnit în oase sau piele. Ca și la copii, semnele și simptomele LCH depind de locul în care se găsește în organism. Consultați secțiunea Informații generale pentru semnele și simptomele LCH. Testele care examinează organele și sistemele corporale în care pot apărea LCH sunt utilizate pentru a detecta (găsi) și diagnostica LCH.

La adulți, nu există multe informații despre ce tratament funcționează cel mai bine. Uneori, informațiile provin numai din rapoartele privind diagnosticul, tratamentul și urmărirea unui adult sau a unui grup mic de adulți cărora li s-a administrat același tip de tratament.

Opțiuni de tratament pentru LCH a plămânului la adulți

Tratamentul pentru LCH a plămânului la adulți poate include:

• Renunțarea la fumat pentru toți pacienții care fumează. Daunele pulmonare se vor agrava în timp la pacienții care nu fac acest lucru
• renunță la fumat. La pacienții care renunță la fumat, leziunile pulmonare se pot îmbunătăți sau se pot agrava în timp.
• Chimioterapia.
• Transplant de plămân pentru pacienții cu leziuni pulmonare severe.
• Uneori, LCH-ul plămânului va dispărea sau nu se va agrava, chiar dacă nu este tratat.

Opțiuni de tratament pentru LCH a oaselor la adulți

Tratamentul pentru LCH care afectează numai osul la adulți poate include:

• Chirurgie cu sau fără terapie cu steroizi.
• Chimioterapia cu sau fără radioterapie cu doze mici.
• Terapie cu radiatii.
• Terapia cu bifosfonat, pentru dureri osoase severe.
• Antiinflamatoare cu chimioterapie.
• Opțiuni de tratament pentru LCH a pielii la adulți

Tratamentul pentru LCH care afectează numai pielea la adulți poate include:

• Interventie chirurgicala.
• Steroizi sau alte medicamente aplicate sau injectate pe piele.
• Terapie fotodinamică cu psoralen și radiații ultraviolete A (PUVA).
• Radioterapie UVB.
• Chimioterapia sau imunoterapia administrată pe cale orală, cum ar fi metotrexat, talidomidă sau interferon.
• Terapia retinoidă poate fi utilizată dacă leziunile pielii nu se îmbunătățesc în cazul unui alt tratament.

Tratamentul pentru LCH care afectează pielea și alte sisteme corporale la adulți poate include:

• Chimioterapia.

Opțiuni de tratament pentru LCH cu un singur sistem și multisistem la adulți

Tratamentul bolii cu sistem unic și multisistem la adulți care nu afectează plămânul, oasele sau pielea poate include:

• Chimioterapia.
• Terapie vizată (imatinib sau vemurafenib).