Semne precoce și simptome ale unei tumori pancoastice

Fapte tumorale Pancoast

• O tumoră Pancoast este un cancer pulmonar localizat chiar în vârful (vârful) plămânului.
• Tumora Pancoast este definită prin localizarea sa. Tumorile Pancoast sunt uneori denumite tumori sulcus superioare.
• Majoritatea tumorilor Pancoast sunt cancere pulmonare cu celule mici (NSCLC); câțiva sunt cancere pulmonare cu celule mici (SCLC).
• Tumorile pancoastului se răspândesc la țesuturile din jurul lor, inclusiv nervii gâtului și pieptului, coastelor și vertebrelor.
• Simptomele acestei boli pot fi denumite sindromul Pancoast și includ dureri în umăr, partea interioară a brațului și mâna.
• Tumorile Pancoast produc rareori simptome legate de plămânii înșiși, cum ar fi dureri în piept sau tuse.
• Tratamentul pentru tumorile Pancoast implică o combinație de chirurgie, chimioterapie și radiații.

Ce este o tumoră Pancoast?

Tumorile pancoastice sunt cancere pulmonare care se formează la vârful extrem (foarte sus; plural = apice) fie ale plămânului drept sau stâng în sulcul superior (o brazdă superficială la suprafața plămânului). Din cauza localizării lor în vârful plămânului, invadează țesutul alăturat și produce simptome caracteristice. Ele formează un strat anormal de țesut peste vârful pulmonar și implică în principal structurile peretelui toracic, mai degrabă decât țesutul pulmonar care stă la baza lor. Ele invadează următoarele structuri:

• Limfatică (vase mici, subțiri, care transportă lichid limfatic prin corp)
• Rădăcinile inferioare ale plexului brahial (o rețea complexă de nervi care este formată în principal de cei patru nervi cervicali inferiori și primul nerv toracic)
• Nervii intercostali (nervi care se află între o pereche de coaste adiacente)
• Ganglion stelat (o masă de țesut nervos care conține celule nervoase care formează o mărire pe un nerv sau pe doi sau mai mulți nervi la punctul lor de unire sau separare)
• Lanț simpatic (oricare dintre perechile cordoanelor ganglionate în lungime ale sistemului nervos simpatic care sunt situate pe fiecare parte a coloanei vertebrale)
• Coaste adiacente
• vertebrele

Carcinoamele (tumori canceroase) din sulcul pulmonar superior produc sindromul Pancoast, care se caracterizează prin dureri la nivelul umărului și de-a lungul părții interioare a brațului și a mâinii. Tumorile Pancoast tind să se răspândească la țesutul din jurul lor în stadiul incipient al bolii. Atâta timp cât cancerul nu a fost metastazat (răspândit) și implicat ganglionii limfatici regionali (structuri mici, în formă de fasole, care se găsesc în întregul corp), aceste tumori pot fi tratate cu succes.

Este important de menționat că o tumoră Pancoast este definită prin localizarea sa în porțiunea superioară a plămânului. Termenul nu se referă la un subtip specific de cancer pulmonar, cum ar fi cancerul pulmonar cu celule mici (SCLC) sau cancerul pulmonar cu celule mici (NSCLC). Majoritatea tumorilor Pancoast sunt NSCLC de tip carcinom cu celule scuamoase, deși adenocarcinoamele și carcinoamele cu celule mari se pot forma și în vârful pulmonar și sunt denumite tumori Pancoast. Un procent mic (3% -5%) din tumorile Pancoast sunt SCLC.

Care sunt cauzele tumorilor Pancoast?

Factorii de risc pentru aproape toate tipurile de cancer pulmonar sunt similare. Acestea includ următoarele:

• Fumat
• Expunere secundară la fum
• Expunere prelungită la azbest
• Expunerea la radon
• Expunerea la elemente industriale (de exemplu, aur, nichel)

Care sunt simptomele și semnele tumorii Pancoast?

Deși o tumoare Pancoast este o tumoră pulmonară, rareori provoacă simptome care sunt în mod tipic legate de plămâni (de exemplu, tuse și dureri în piept). În schimb, provoacă simptome (sindromul Pancoast) legate de invazia țesuturilor înconjurătoare în locația sa unică la vârful plămânului. Simptomul inițial este durerea din umăr care radiază spre partea interioară a scapulei (os mare, triunghiular, os turtit, care se află peste coaste de pe spate).

Durerea se poate extinde ulterior pe partea interioară a brațului, cotului și a degetelor roz și inel.

Durerea asociată este severă și constantă, necesitând adesea medicamente pentru durere narcotică pentru ușurare. De obicei, persoana afectată trebuie să sprijine cotul brațului afectat în mâna opusă pentru a ușura tensiunea de pe umăr și brațul superior.

Mâna, brațul și antebrațul pot slăbi, atrofia (degenera sau micșora din uz) sau poate dezvolta parestezie (senzație de înțepături, furnicături sau târâre pe piele). Edemul se poate dezvolta dacă apare compresia vaselor de sânge.

Dacă tumora se extinde pe lanțul simpatic (o serie de ganglioni care se desfășoară paralel cu vertebrele) și ganglionul stelat, sindromul Horner se poate dezvolta pe fața și mâna unei părți a corpului. Sindromul Horner se caracterizează prin pleoape înecate (ptoză), absența transpirației (anhidroză), scufundarea globului ocular (enoftalm) și micșorii excesive sau contracția pupilei ochiului (mioza).

În 10% -25% dintre persoanele cu tumori Pancoast, compresiunea măduvei spinării și paraplegia (paralizia jumătății inferioare a corpului cu implicarea ambelor picioare) se dezvoltă atunci când tumora se extinde în foramina intervertebrală (deschidere între două vertebre).

Simptomele sindromului Pancoast pot fi cauzate și de alte tipuri de cancer sau de alte afecțiuni care duc la creșteri în aceeași zonă a pieptului. În timp ce cancerul pulmonar este cauza tipică a sindromului Pancoast, simptomele caracteristice pot fi cauzate de alte afecțiuni care includ carcinomul tiroidian, limfomul, infecțiile, anevrismele, sindromul coastelor cervicale și alte boli.

Ce specialiști tratează tumorile Pancoast?

Tumorile Pancoast sunt tratate de obicei de o echipă multidisciplinară care include chirurgi toracici sau oncologi chirurgicali, oncologi medicali și oncologii cu radiații.

Ce teste folosesc medicii pentru a face un diagnostic al tumorilor Pancoast?

Examenul de sânge pentru persoanele cu tumoră Pancoast nu este specific, iar rezultatele nu sunt diagnostice.

• Film cu radiografie toracică
  • În stadiile incipiente, tumorile Pancoast sunt dificil de detectat pe filmele cu radiografie toracică, deoarece partea superioară a plămânului este localizată într-o zonă a corpului dificil de vizualizat clar pe o peliculă cu raze X. Umbrele (interferența vizuală din structurile corpului din apropiere) care se află peste plămâni fac ca imaginea de pe filmul cu raze X să fie neclară. Mulți pacienți ajung să consulte chirurgi ortopedici și neurologi înainte de a face un diagnostic definitiv. O vedere lordotică apicală ordonată cu radiografia toracică poate vizualiza problema la pacienții cu simptome suspecte.
  • O peliculă cu radiografie toracică poate dezvălui asimetria vârfurilor plămânilor, sub forma unui petic mic și uniform de țesut sau îngroșare pleurală (o zonă de țesut îngroșată, anormală) pe vârful unui plămân. Filmul cu raze X poate arăta o placă subțire (plasture de țesut anormal) la vârful pulmonar din zona sulcusului superior, sau filmul cu raze X poate dezvălui o masă mare, în funcție de stadiul în care este diagnosticat pentru prima dată.
  • Filmul cu raze X toracice simple poate arăta că tumora a invadat una sau mai multe coaste sau părți ale vertebrelor. Distrugerea osoasă a 1-3 din coastele posterioare poate fi uneori vizibilă pe filmul cu raze X.
  • Mărirea mediastinului (zona pieptului între plămâni) poate fi vizibilă pe filmul cu raze X.
• Scanarea CT a toracelui: O scanare CT ajută medicul să stabilească dacă tumora a invadat plexul brahial, peretele toracic, mediastinul, vertebră sau o combinație a acestora. Imaginile CT pot releva, de asemenea, implicarea vena cava, traheea (vânt) și esofag (conducta alimentară). Scanarea CT prin contrast, cu ajutorul unui colorant radioactiv injectat, care este vizibil pe scanare, este util pentru a evalua dacă tumora a implicat vasele de sânge de sub claviculă (claviculă).
• RMN toracic: descoperirile RMN sunt mai precise decât descoperirile tomografice în identificarea gradului de implicare a tumorii. De asemenea, un RMN poate evalua mai bine invazia tumorii de structuri și corpuri vertebrale din apropiere și dacă apare compresiunea cordonului. Cu toate acestea, rezultatele RMN nu au niciun avantaj față de descoperirile scanării CT în evaluarea mediastinului. De fapt, rezultatele scanării CT sunt mult mai bune decât RMN-ul pentru evaluarea mediastinului pentru a determina dacă tumora a implicat ganglionii limfatici.
• Arteriograma sau venograma (o radiografie prelevată după injectarea unei substanțe opace într-un vas): Rareori, tumora Pancoast implică artera sau vena de sub claviculă; prin urmare, poate fi utilă o arteriogramă sau o venogramă.
• Bronhoscopia (folosind un instrument tubular, iluminat pentru inspecția căilor aeriene ale plămânului) ajută la evaluarea cavităților traheale și bronșice; cu toate acestea, deoarece majoritatea tumorilor Pancoast se formează la periferia plămânului, bronhoscopia nu ajută de obicei medicul să facă un diagnostic.
• Biopsie (eliminarea celulelor pentru examinare la microscop): În urma unei biopsii, medicul poate face un diagnostic la 95% dintre persoane, pe baza rezultatelor obținute prin biopsia percutană (prin piele), fie cu ghidul de fluoroscopie (procedură folosind un Masina cu raze X si un ecran fluorescent pentru vizualizarea in interiorul corpului) sau cu proceduri ghidate de CT.
• Deși majoritatea pacienților pot fi diagnosticați corect pe baza descoperirilor clinice și radiologice (radiografie toracică, CT, RMN), biopsia deschisă a tumorii pentru confirmare poate fi efectuată printr-o incizie supraclaviculară (deasupra claviculei). Un diagnostic cert este important înainte de a continua tratamentul tumorii Pancoast. Rezultatele obținute printr-o biopsie a acului sunt utile și pentru a determina tipul de celule înainte de tratament. Chiar dacă diagnosticul clinic este relativ simplu, efectuarea unei biopsii tisulare este întotdeauna necesară. Semnificația unui diagnostic precis al cancerului nu poate fi supraevaluată.

Examene pentru a determina răspândirea

• La pacienții cu un examen neurologic anormal, care nu este explicat de implicarea locală și regională de către tumora Pancoast, CT sau RMN ale creierului, se recomandă în evaluarea inițială, deoarece metastazele îndepărtate de creier nu sunt rare, iar diagnosticul acestora este necesar pentru stadializare. .
• Mediastinoscopie: Această procedură este efectuată pentru a determina gradul de răspândire a tumorii în mediastin. Este o procedură în care un tub este introdus în spatele pieptului matern printr-o tăietură mică în partea inferioară a gâtului. Probele de ganglioni limfatici sunt luate din această zonă pentru a căuta celule canceroase.
• Etaparea cancerului se bazează pe biopsia nodulară a scalenei (mușchiului gâtului) rezultat din nodurile palpabile (capabile să fie simțite) sau din rezultatele mediastinoscopiei.
• Scanările osoase sunt efectuate pentru a determina dacă cancerul s-a răspândit.
• Analizele CT ale abdomenului evaluează în special ficatul și glandele suprarenale și ganglionii superiori abdominali.
• Scanările tomografiei cu emisie de pozitroni (PET) (o tehnică de imagistică nucleară folosită pentru vizualizarea funcțiilor corpului) în combinație cu tomografiile toracice și abdomenului, pot ajuta la identificarea ganglionilor limfatici implicați și la răspândirea la distanță a cancerului.

Stadializarea tumorilor Pancoast este determinată de sistemul TNM în conformitate cu Comitetul comun american pentru cancer (AJCC). T descrie dimensiunea și invazivitatea și N descrie distribuția ganglionilor limfatici pozitivi, în timp ce M desemnează întinderea metastazelor îndepărtate. Stadionarea poate ajuta la prezicerea pacientului candidat la o intervenție chirurgicală; de exemplu, persoanele cu metastaze îndepărtate nu sunt de obicei candidați chirurgicali.

Care este tratamentul tumorilor Pancoast?

Tratamentul optim pentru tumorile Pancoast a evoluat. Tot tratamentul cancerului pulmonar continuă să ia în considerare starea generală a pacientului și ceea ce se numește în mod specific starea de performanță în luarea deciziilor de tratament. Starea de performanță compară starea pacientului cu nivelurile prealabile normale ale activității acestuia. La pacienții cu tumori limitate și sindrom Pancoast precoce și cu o stare de performanță bună, astăzi tratamentul ideal al cancerului chiar potențial operat este o combinație între chimioterapie și radiații pe bază de cisplatin.

Aceasta este apoi urmată de repararea și, după caz, rezecția chirurgicală agresivă a întregului plămân și a țesuturilor adiacente afectate, urmată de chimioterapie ulterioară. Această abordare poate fi curativă pentru cât mai mult de jumătate din pacienți urmați timp de cinci ani sau mai mult.

În cazuri selectate pot fi luate în considerare abordări alternative la pacienți selectați, inclusiv rezecție chirurgicală, radiații preoperatorii și chirurgie (curative cu până la 30% fără implicarea ganglionilor limfatici) sau doar radiații singure. Cele mai bune rezultate au fost raportate cu un tratament combinat multimodalitate.

Locurile primare de eșec după rezecția chirurgicală cu margini clare au fost în creier. Radioterapia paliativă pentru boala inoperabilă la pacienții cu rezultate slabe ale tratamentului poate reduce durerea. Chimioterapia paliativă pentru boala diseminată astăzi este adecvată la pacienții cu reacție bună la tratament și poate prelungi viața și reduce simptomele. Steroizii pentru reducerea presiunii asupra nervilor pot fi de ajutor, la fel ca și tratamentul agresiv al simptomelor cu medicamente pentru durere.

Este posibil să prevenim tumorile Pancoast?

Cel mai important pas preventiv este evitarea utilizării produselor din tutun. Renunțarea la tutun poate reduce riscul de cancer pulmonar. Pentru mai multe informații, consultați Fumatul din țigări.

Luarea precauțiilor pentru reducerea expunerii la substanțe nocive din mediu (de exemplu, azbest) poate reduce riscul de a dezvolta cancer pulmonar.

Care este Prognoza pentru tumorile Pancoast?

În trecut, tumorile Pancoast erau considerate inoperabile și incurabile, din cauza inaccesibilității lor relative și a invaziei extinse a țesuturilor și structurilor din apropiere. Cu toate acestea, studiile recente au arătat că, la unele persoane, tumora încetează complet să crească și durerea a dispărut. În plus, ratele de supraviețuire s-au îmbunătățit. Chimioterapia și radiațiile nu pot duce la nicio dovadă de cancer viabil în eșantionul chirurgical.

Studiile clinice demonstrează că chiar și iradierea preoperatorie singură în doze nu suficient de puternice pentru a micsora tumora (1) scade șansa reapariției (ca tumora să crească înapoi), (2) împiedică celulele tumorale să crească în altă parte a corpului și (3) ) crește șansa de supraviețuire în comparație cu iradierea sau rezecția chirurgicală numai.

Prin îndepărtarea chirurgicală a trunchiului inferior al plexului brahial, distribuția nervului ulnar (nervul care se desfășoară de-a lungul interiorului brațului și mâinii) este permanent deteriorată, dar persoana nu este incapabilă. După operație, sindromul Horner și anhidroza (incapacitatea de transpirație) se dezvoltă în urma îndepărtării unor părți ale sistemului nervos simpatic. Cu toate acestea, acestea nu dezactivează persoana. Acest tip de intervenție chirurgicală trebuie efectuată într-un centru terțiar de trimitere.

Factorii care sunt asociați cu un prognostic slab includ sindromul Horner, implicarea ganglionilor limfatici mediastinali și o îndepărtare chirurgicală incompletă a tumorii. Până în prezent, niciun pacient cu unul dintre factorii de mai sus nu a supraviețuit timp de cinci ani.

Factorii care au un efect negativ asupra perspectivei pot fi rezumate după cum urmează:

• Prezența sindromului Horner
• Implicarea ganglionilor limfatici mediastinali
• Implicarea ganglionilor limfatici supraclaviculari
• Invazia tumorii în zone ale vertebrelor

Grupuri de consiliere și consiliere pentru tumori Pancoast

Un diagnostic de cancer se poate simți copleșitor. Interacțiunea cu persoanele cu o afecțiune similară ajută la o abordare a incertitudinilor și provocărilor pe care le aduce cancerul.

Următoarele organizații vă pot ajuta cu sprijin și consiliere:

• Linia de informare și consiliere a cancerului AMC oferă informații medicale actuale și consiliere pentru probleme de cancer. Tel: (800) 525-3777.
• Alianța pentru Advocacy, Suport și Educație pentru Cancerul pulmonar operează un program național de „prieteni de telefon”, pe lângă alte servicii. Tel: (800) 298-2436, email:.
• Coaliția Națională pentru Supraviețuirea Cancerului este o organizație de advocacy condusă de supraviețuitori care lucrează exclusiv în numele persoanelor cu toate tipurile de cancer și a familiilor lor.

Unde pot oamenii să obțină mai multe informații despre tumorile Pancoast?

Societatea Americană de Cancer
(800) ACS-2345

Asociația Americană a Plămânului
61 Broadway, etaj 6
New York, NY 10006
(212) 315-8700, (800) LUNG-SUA (586-4872)

Institutul Național al Cancerului, Serviciul de Informații despre Cancer
Oficiul pentru Publicații NCI
6116 Blvd-ul executiv MSC8322
Suita 3036A
Bethesda, MD 20892-8322
(800) 4-CANCER (422-4237)
TTY (pentru persoanele cu dizabilități surde și auditive) (800) 332-8615

Societatea Americană de Oncologie Clinică (ASCO)
225 Reinekers Lane
Suite 650
Alexandria, VA 22314
(703) 299-0150

Institutele Naționale de Sănătate din SUA, Institutul Național de Cancer, Cancerul pulmonar

Pancoast Tumor Pictures

Un bărbat în vârstă de 53 de ani, cu un istoric de fumat de 50 de pachete pe an, a început să sufere dureri de spate de mai multe săptămâni. Imaginea radiologiei prezintă asimetria apetitelor pulmonare (sulcus superior). Vârful drept este mai puțin transparent decât stânga. Când imaginea este mărită, pot fi văzute coastele secundare și a treia dreaptă parțial distruse în spatele joncțiunii costovertebrale.

Imaginea CT non-îmbunătățită axială a coloanei vertebrale superioare posterioare demonstrează o masă de țesut moale care distruge vertebrele din partea dreaptă și elementele din spate dreapta, inclusiv pediculul și o parte a procesului spinos posterior.

RMN-ul ponderat în ecou de gradient sagital T2 demonstrează o masă de țesut moale care implică C7, T1 și T2, cu colapsul vertebrelor și compresia moderată a cordului.