Sarcoidoza: simptome și cauze ale acestei afecțiuni pulmonare și a pielii

Ce este Sarcoidoza?

Sarcoidoza este o boală caracterizată printr-un tip specific de inflamație a diferitelor țesuturi ale corpului. Sarcoidoza poate apărea în aproape orice organ al corpului, dar începe cel mai des în plămâni sau ganglioni. Pe măsură ce sarcoidoza progresează, în țesuturile afectate apar bulgări microscopici ai unei forme specifice de inflamație, numiți granuloame. În majoritatea cazurilor, aceste granuloame se limpezesc, fie cu sau fără tratament. În puținele cazuri în care granuloamele nu se vindecă și dispar, țesuturile implicate tind să rămână inflamate și să devină cicatrice (fibrotice). În afară de plămâni și ganglioni limfatici, organele mai susceptibile decât altele să fie afectate de sarcoidoză sunt ficatul, pielea, inima, sistemul nervos și rinichii, în ordinea frecvenței.

Sarcoidoza este uneori numită în funcție de organul implicat.

• Când sarcoidoza afectează plămânii, ea poate fi denumită sarcoidoză pulmonară sau sarcoidoză pulmonară.
• Când sarcoidoza afectează ficatul, poate fi denumită sarcoidoză hepatică.
• Când sarcoidoza afectează pielea, ea poate fi denumită sarcoidoză cutanată sau dermatită sarcoidă.
• Când sarcoidoza afectează inima, ea poate fi denumită sarcoidoză cardiacă sau sarcoidoză cardiacă.
• Atunci când sarcoidoza afectează sistemul nervos, inclusiv creierul, poate fi denumită sarcoidoză neurologică sau neurosarcoidoză.
• Când sarcoidoza afectează rinichii, poate fi denumită sarcoidoză renală sau sarcoidoză renală.

Ce cauzează sarcoidoza?

Cauza sarcoidozei nu este cunoscută. În prezent, se consideră că sarcoidoza este asociată cu un răspuns imun anormal. Nu se cunoaște dacă declanșatorul care inițiază perturbarea imunității este o substanță străină, substanțe chimice, medicamente, virus sau o altă substanță. Sarcoidoza nu este un cancer. Nu este contagios, iar prietenii și familia nu o vor prinde de la o persoană afectată. Deși poate apărea în familii, nu există dovezi că sarcoidoza este transmisă de la părinți la copii.

Care sunt simptomele sarcoidozei?

Sarcoidoza poate să apară brusc și să dispară. Alternativ, se poate dezvolta treptat și poate continua să producă simptome care vin și merg, uneori pe toată viața.

Simptomele sarcoidozei depind de zonele corpului afectate.

• Scurtele de respirație (dispnee) și o tuse care nu va dispărea pot fi printre primele simptome ale sarcoidozei.
• Dar sarcoidoza poate apărea brusc și odată cu apariția erupțiilor cutanate.
  • Umflături tandre, ridicate, roșii (numite sarcoidoză subcutanată sau eritem nodosum) pe strălucirea picioarelor, sau mai puțin frecvent pe brațe, sunt frecvente și pot provoca dureri la nivelul piciorului sau al brațului.
  • Frecvent apare o erupție cutanată pe suprafața pielii (sarcoidoză cutanată sau dermatită sarcoidă) a feței.
• De asemenea, poate apărea inflamația ochilor.

Simptomele mai generalizate ale sarcoidozei includ:

• pierdere în greutate,
• oboseală,
• transpirații de noapte,
• febră sau
• doar un sentiment de sănătate generală.

Este important de remarcat faptul că sarcoidoza nu este, de obicei, stricătoare. Adesea dispărea de la sine, deseori vindecându-se în 24 până la 36 de luni. Chiar și când sarcoidoza durează mai mult, majoritatea pacienților își pot duce viața ca de obicei.

Când să solicitați îngrijiri medicale pentru sarcoidoză

Oricine are simptome de lipsă de respirație și tuse persistentă trebuie să aibă o evaluare de către un profesionist din domeniul sănătății. Mai mult, cei cu o erupție persistentă, scădere în greutate, oboseală, transpirații nocturne și / sau febră ar trebui să aibă un examen medical. Mai mult decât atât, pacienții cu un diagnostic cunoscut de sarcoidoză ar trebui să aibă un control medical.

Cum este diagnosticată Sarcoidoza?

Diagnosticul preliminar al sarcoidozei se bazează pe istoricul medical al pacientului, teste de rutină, examen fizic și radiografie toracică. Medicul confirmă diagnosticul de sarcoidoză prin eliminarea altor boli cu trăsături similare.

Acestea includ astfel de boli granulomatoase precum:

• berilioză (o boală care rezultă din expunerea la beriliu metal),
• tuberculoza, boala pulmonară a fermierului (pneumonită de hipersensibilitate),
• infectii fungice,
• artrita reumatoida.

Nici un singur test nu poate fi bazat pe un diagnostic corect al sarcoidozei. Un test vechi utilizat pentru diagnosticarea sarcoidozei numit testul Kveim nu mai este utilizat din mai multe motive. Razele X și analizele de sânge sunt de obicei primele proceduri pe care medicul le va comanda. Testele funcției pulmonare oferă adesea indicii asupra diagnosticului. Se pot utiliza și alte teste, unele mai des decât altele.

Biopsia unui eșantion de țesut al unui organ implicat este testul final pentru a confirma diagnosticul. Multe dintre testele pe care medicul le folosește pentru a ajuta la diagnosticarea sarcoidozei pot ajuta, de asemenea, medicul să urmărească progresul bolii și să stabilească dacă sarcoidoza devine din ce în ce mai bună sau mai rea. Următoarele sunt teste utilizate frecvent în evaluarea unui pacient cu sarcoidoză.

Raze x la piept

Radiografia toracică este adesea utilă pentru a oferi medicului o imagine a plămânilor, inimii, precum și a țesuturilor din jur care conțin ganglioni limfatici (unde se formează celule albe din sânge care se luptă cu infecția) și să ofere prima indicație de sarcoidoză. De exemplu, o umflare a glandelor limfatice dintre plămâni poate apărea pe o radiografie. O radiografie poate arăta, de asemenea, ce zone ale plămânului sunt afectate.

Testele funcției pulmonare

Prin efectuarea unei varietăți de teste numite teste ale funcției pulmonare (PFT), medicul poate afla cât de bine își desfășoară plămânii pentru a se extinde și schimba oxigenul și dioxidul de carbon cu sângele. Plămânii pacienților cu sarcoidoză nu pot face față acestor sarcini la fel de bine cum ar trebui; asta deoarece granuloamele și fibroza țesutului pulmonar scad capacitatea pulmonară și perturbă fluxul normal de gaze între plămâni și sânge. O procedură PFT solicită pacientului să respire într-o mașină numită spirometru. Este un dispozitiv mecanic care înregistrează modificări în dimensiunea plămânului, deoarece aerul este inhalat și expirat, precum și timpul necesar pacientului pentru a face acest lucru.

Analize de sange

Analizele de sânge pot evalua numărul și tipurile de celule sanguine din organism și cât de bine funcționează celulele. De asemenea, pot măsura nivelurile diferitelor proteine ​​din sânge cunoscute a fi implicate în activități imunologice și pot prezenta creșteri ale nivelului seric de calciu și funcția anormală a ficatului care adesea însoțesc sarcoidoza.

Testele de sânge pot măsura o substanță de sânge numită enzimă de conversie a angiotensinei (ACE). Deoarece celulele care alcătuiesc granuloame secretă cantități mari de ACE, aceste niveluri de enzime sunt adesea ridicate la pacienții cu sarcoidoză. Nivelurile de ACE din sânge, cu toate acestea, nu sunt întotdeauna crescute la persoanele cu sarcoidoză, iar nivelurile ACE crescute pot apărea și în alte boli.

Spălare bronhoalveolară

Acest test folosește un instrument numit bronhoscop - un tub lung și îngust, cu o lumină la capăt - pentru a spăla sau spălarea, celulele și alte materiale din interiorul plămânilor. Acest lichid de spălare este apoi examinat pentru cantitatea de diferite celule și alte substanțe care reflectă inflamația și activitatea imunitară în plămâni. Un număr mare de globule albe din acest fluid indică de obicei o inflamație în plămâni.

Biopsie

Examinarea microscopică a eșantioanelor de țesut pulmonar obținute cu un bronhoscop sau a unor exemplare din alte țesuturi poate spune medicului unde s-au format granuloame în corp și poate oferi diagnosticul final.

Scanare galiu

În această procedură, medicul injectează elementul chimic radioactiv galiu-67 în vena pacientului. Galiul se colectează în locurile corpului afectate de sarcoidoză și alte afecțiuni inflamatorii. La două zile după injecție, corpul este scanat pentru a detecta radioactivitate. Creșterile absorbției de galiu la orice loc din corp indică faptul că activitatea inflamatorie s-a dezvoltat la locul și oferă o idee despre care țesut și cât de mult țesut a fost afectat. Cu toate acestea, întrucât orice tip de inflamație provoacă absorbția de galiu, o scanare pozitivă a galiului nu înseamnă neapărat că pacientul are sarcoidoză.

Examinarea lămpii cu fante

Un instrument numit lampă cu fante, care permite examinarea interiorului ochiului, poate fi utilizat pentru a detecta deteriorarea ochilor tăcuți din cauza sarcoidozei.

Care este tratamentul pentru sarcoidoza?

Din fericire, mulți pacienți cu sarcoidoză nu necesită tratament. La urma urmei, simptomele nu sunt de obicei dezactive și tind să dispară spontan.

Când terapia este recomandată, obiectivul principal este menținerea plămânilor și a altor organe afectate ale corpului și ameliorarea simptomelor. Boala este considerată inactivă odată ce simptomele se estompează.

Corticosteroizii rămân tratamentul principal pentru inflamație și formare de granulom. Prednisonul este probabil corticosteroidul cel mai des prescris astăzi, dar este utilizat și prednisolon. Decizia medicului depinde de sistemul de organe implicat și de cât de mult a progresat inflamația. Dacă boala pare a fi severă, în special la plămâni, ochi, inimă, sistemul nervos, splină sau rinichi, medicul poate prescrie corticosteroizi. În prezent nu există niciun tratament pentru a inversa cicatrizarea pulmonară (fibroza) care ar putea fi prezentă în sarcoidoza avansată.

Există remedii la domiciliu pentru sarcoidoză?

Dacă unul are sarcoidoză, se pot ajuta pe ei înșiși urmând măsuri de sănătate sensibile.

• Nu ar trebui să fumeze.
• De asemenea, acestea ar trebui să evite expunerea la substanțe precum praful și substanțele chimice care pot dăuna plămânilor.
• Pentru durerile de la picioare, calmantele și compresele reci pot fi de ajutor.

Ocazional, un test de sânge va arăta un nivel ridicat de calciu în sânge care însoțește sarcoidoza. Motivele acestui lucru nu sunt clare. Când apare, pacientul poate fi sfătuit să evite alimentele bogate în calciu, vitamina D sau lumina soarelui sau să ia prednison (acest corticosteroid, de obicei, inversează rapid starea). Dacă este detectat un nivel ridicat de calciu în sânge (hipercalcemie), evitarea acestor suplimente poate oferi metode de tratament natural suplimentare pentru sarcoidoză.

Care este tratamentul medical pentru sarcoidoza?

Atenția la fiecare organ afectat este necesară pentru o gestionare optimă a bolii. Aceasta necesită o evaluare medicală a funcției pulmonului, inimii, rinichilor, pielii, creierului și sistemului nervos. Tratamentele medicale trebuie să fie îndreptate spre corectarea efectelor disfuncției din fiecare dintre aceste organe.

Care sunt medicamentele pentru sarcoidoza?

Corticosteroizii, cum ar fi prednisonul și prednisolonul, sunt elementul principal al tratamentului sarcoidozei. Tratamentul cu corticosteroizi are ca rezultat de obicei o îmbunătățire. Simptomele încep adesea din nou, însă, atunci când este întrerupt. Prin urmare, tratamentul poate fi necesar mai mulți ani, uneori atâta timp cât boala rămâne activă sau pentru a preveni recidiva.

Pe lângă corticosteroizi, au fost încercate diferite alte medicamente, dar eficacitatea lor nu a fost stabilită în studii controlate. Aceste medicamente includ cloroquina (Aralen) și D-penicilamina. Mai multe medicamente, cum ar fi clorambucilul (Leukeran), azatioprina (Imuran), metotrexatul (Rheumatrex, Trexall) și ciclofosfamida (Cytoxan), care ar putea suprima alveolita (inflamația sacilor de aer ai plămânilor), prin uciderea celulelor care produc granuloame. de asemenea a fost folosit. Niciunul nu a fost evaluat în mod adecvat în studiile clinice controlate, iar riscul de utilizare a acestor medicamente trebuie să fie cântărit îndeaproape de beneficiile obținute în prevenirea afectării organelor prin boală. Acestea nu trebuie utilizate de femeile însărcinate.

Ciclosporina, un medicament utilizat pe scară largă în transplanturile de organe pentru a suprima reacția imunitară, a fost evaluată într-un studiu controlat și s-a dovedit că nu are succes în tratamentul sarcoidozei din acest studiu. Mai recent, talidomida (Talomida) a fost utilizată cu succes la un număr limitat de pacienți și pare să îmbunătățească funcția pulmonară și să vindece leziunile pielii. Infliximab (Remicade) a fost raportat recent ca fiind eficient în tratarea pacienților cu sarcoidoză.

Pentru sarcoidoza și sarcoidoza dificil de tratat și sarcoidoza care implică sistemul nervos (neurosarcoidoză), cercetări recente care au utilizat medicamente biologice care inhibă factorul de necroză tumorală (blocanți TNF) au fost descoperite în unele studii ca fiind benefice. Blocanții TNF utilizați au fost adalimumab (Humira) și infliximab (Remicade).

Care este urmarea pentru Sarcoidoza?

Verificările frecvente sunt importante pentru ca medicul să poată monitoriza boala și, dacă este necesar, să ajusteze tratamentul. Corticosteroizii, de exemplu, pot avea reacții adverse:

• modificări ale dispoziției,
• umflarea feței și a burtei cauzate de schimbarea depozitelor de grăsime
• creșterea în greutate, deoarece tratamentul tinde să facă corpul să țină apă;
• tensiune arterială crescută;
• glicemie mare (hiperglicemie); și
• pofte mai intense de mâncare.
• dezvoltarea cataractei
• niveluri scăzute de potasiu în sânge

Utilizarea pe termen lung poate afecta stomacul, pielea și oasele. Această situație poate provoca dureri de stomac, ulcer sau acnee sau poate cauza pierderea de calciu din oase. Cu toate acestea, dacă corticosteroidul este luat în doze mici prescrise cu atenție, beneficiile tratamentului sunt de obicei mult mai mari decât orice reacții adverse asociate.

Cum preveniți sarcoidoza?

Cauza sarcoidozei rămâne încă necunoscută, astfel încât nu există în prezent un mod cunoscut de prevenire sau vindecare a acestei boli.

Care este Prognoza pentru Sarcoidoza?

Deși nu există o vindecare specifică pentru boală, medicii au avut o experiență mare în gestionarea bolii, așa cum este descris mai sus. Trebuie menționat că majoritatea persoanelor cu sarcoidoză duc viața normală.