Tratamentul cancerului pulmonar carcinoid, cauze și prognostic

Ce este o tumoră pulmonară carcinoidă?

• Există câteva tipuri de tumori care nu pot fi clasificate nici ca benigne (necanceroase), fie maligne (canceroase). Comportamentul lor clinic se încadrează între cele două clasificări de benigne și maligne și au fost uneori numite tumori „la mijloc”. Acestea au fost numite astfel într-o încercare de a desemna aceste tumori ca la jumătatea distanței dintre cancere și tumori benigne. Printre aceste tumori rare se numără tumorile carcinoide.
• Tumorile carcinoide au fost, de asemenea, numite "cancere în mișcare lentă". Chiar dacă au potențial de a fi maligne, în mare parte tind să crească atât de lent încât persoanele cu tumori carcinoide trăiesc de obicei mulți ani (uneori pentru o viață normală).
• Tumorile pulmonare carcinoide sunt un grup neobișnuit de tumori pulmonare, care se dezvoltă din celule neuroendocrine. Celulele neuroendocrine sunt în unele privințe ca celulele nervoase și în alte moduri, precum celulele glandelor endocrine (producătoare de hormoni). Aceste celule sunt împrăștiate în tot corpul și pot fi găsite în diferite organe, de exemplu, plămânii, stomacul și intestinele. Aceste celule neuroendocrine pot forma creșteri (tumori) în multe organe diferite, dar apar de obicei în alte glande endocrine, cum ar fi glandele suprarenale sau tiroidiene sau tractul intestinal.
• Creșterea necontrolată a celulelor neuroendocrine duce la dezvoltarea tumorilor carcinoide. Majoritatea tumorilor carcinoide au originea în intestinul subțire, dar tumorile pulmonare carcinoide reprezintă aproximativ 10% din toate tumorile carcinoide. Tumorile pulmonare carcinoide cuprind 1% -6% din toate tumorile pulmonare.
• Există două tipuri de tumori pulmonare carcinoide: tipice și atipice.
  • Tumorile pulmonare carcinoide tipice sunt de aproximativ nouă ori mai frecvente decât tumorile pulmonare carcinoide atipice. Aceste tumori cresc în mod caracteristic lent și numai rareori metastazează (se răspândește) dincolo de plămâni.
  • Tumorile pulmonare carcinoide atipice sunt mai agresive decât tumorile pulmonare carcinoide tipice și sunt oarecum mai probabil să se metastaze la alte organe. Ele cuprind aproximativ 10% din toate tumorile pulmonare carcinoide.
• Unele tumori carcinoide produc substanțe asemănătoare hormonilor care pot provoca o serie de sindroame endocrine. Termenul sindrom carcinoid a fost utilizat pentru a se referi la colectarea de simptome produse atunci când o tumoră carcinoidă secretă substanțe asemănătoare hormonului. Aceste sindroame tind să reflecte răspunsul excesiv al organismului la substanțele asemănătoare cu hormonii produși. Cu toate acestea, sindromul carcinoid apare doar la aproximativ 2% din persoanele cu tumori pulmonare carcinoide.
• Aproximativ 25% din tumorile carcinoide pulmonare sunt localizate în căile respiratorii și sunt denumite carcinoide bronșice. Acestea nu au legătură cu fumatul sau alte cauze de mediu. În timp ce oricine poate dezvolta o tumoră carcinoidă a plămânului, acestea pot fi puțin mai frecvente la bărbații afro-americani.

Cauzele tumorii pulmonare carcinoide

Spre deosebire de majoritatea cancerelor pulmonare, nicio toxină externă de mediu (de exemplu, fumul de tutun, poluarea aerului, azbestul, radonul) a fost identificată ca agent cauzator pentru dezvoltarea tumorilor pulmonare carcinoide.

Simptomele tumorii pulmonare carcinoide

Aproximativ 25% dintre persoanele cu tumori pulmonare carcinoide sunt asimptomatice (nu au simptome) în momentul descoperirii. De cele mai multe ori, tumorile pulmonare carcinoide se găsesc pe o radiografie de piept de rutină, făcută pentru probleme medicale care nu au legătură (denumită o constatare incidentală).

Severitatea și gama simptomelor depind de mărimea tumorii și de dacă produce sau nu hormoni.

Persoanele cu tumori pulmonare carcinoide se pot plânge de următoarele simptome:

• Tuse care nu dispare
• Tusea sânge
• Dificultate în respirație
• Wheezing
• Febra (datorata infectiei pulmonare)

Uneori, medicul de îngrijire a sănătății consideră posibilitatea unei tumori numai după ce tratamentul cu withantibiotice nu reușește să vindece o infecție pulmonară.

Deși mai puțin frecvente, simptomele diferitelor sindroame endocrine (sindromul carcinoid) pot fi indicatorul inițial al tumorilor pulmonare carcinoide.

Simptomele sindromului carcinoid includ următoarele:

• Înroșirea feței (roșeață și senzație caldă care poate dura câteva ore până la zile)
• Transpiraţie
• Diaree
• Bătăi rapide ale inimii
• Creștere în greutate
• Creșterea părului facial și corporal
• Pigmentare crescută a pielii

La persoanele cu malignitate (rare), prezența bolii metastatice poate produce următoarele:

• Pierdere în greutate
• Slăbiciune
• Sentiment general de sănătate rău

Examenele și testele tumorii pulmonare carcinoide

Analize de sange

Nu există teste biochimice pentru a determina prezența unei tumori pulmonare carcinoide sau pentru a diagnostica o tumoră pulmonară cunoscută ca o tumoră pulmonară carcinoidă.

Dacă medicul dumneavoastră de sănătate suspectează că un pacient are o tumoare pulmonară carcinoidă, i se poate recomanda să fie supus unor analize de sânge și urină. Uneori, substanțele asemănătoare hormonilor pot afecta chimia sângelui prin modificarea funcției renale și / sau intestinale și, prin urmare, modifică rezultatele anumitor analize de sânge. Unele teste ar detecta unele dintre substanțele asemănătoare hormonilor sau subprodusele lor produse de tumora carcinoidă.

Raze x la piept

• O constatare anormală a radiografiei toracice este prezentă la aproximativ 75% dintre pacienții cu o tumoră pulmonară carcinoidă.
• Rezultatele pe raze X includ fie prezența tumorii în sine, fie dovezi indirecte ale prezenței acesteia (de exemplu, indicarea obstrucției cauzate de tumoră).

Scanare CT

• Unele tumori pulmonare carcinoide care sunt mici sau în locurile în care sunt acoperite de alte organe în piept nu pot fi văzute pe o radiografie toracică. În cazul în care medicul de îngrijire a sănătății pacientului este îndoielnic sau există o anomalie vagă pe radiografia toracică, pacientului i se poate recomanda să efectueze scanarea aCT.
• CT scna poate demonstra mai multe detalii despre noduli, mase sau modificări suspecte găsite pe radiografie toracică.
• O scanare CT folosind colorant de contrast intravenos poate fi de asemenea utilă. Deoarece tumorile carcinoide sunt foarte vasculare, acestea pot prezenta o îmbunătățire mai mare a scanării CT.
• Este util pentru caracterizarea și stadializarea tumorilor.

Imagistica prin rezonanta magnetica (RMN)

• RMN-ul oferă, în general, informații similare cu cele ale scanării CT.
• RMN-ul poate fi util pentru diferențierea tumorilor mici de vasele de sânge adiacente.

Studii de radionuclizi

• Scintigrafia Octreotide sau OctreoScan: o cantitate mică de octreotidă (un medicament asemănător cu hormoni radioactivi) este injectată într-o venă. Medicamentul este preluat de celulele tumorii carcinoide. Profesionistul de sănătate folosește o cameră specială de detectare a radioactivității pentru a vedea unde se acumulează medicamentul. Acest examen ajută la diagnosticul unei tumori pulmonare carcinoide și la determinarea dacă tumoarea s-a răspândit în alte zone ale corpului.
• Scintigrafia Iod-131 meta-iodo-benzil guanidină (MIBG): MIBG este un produs chimic preluat de celulele tumorii carcinoide. În acest examen, iodul radioactiv atașat MIBG este injectat în fluxul sanguin. Dacă este prezentă o tumoră carcinoidă, scanerul va detecta radioactivitatea și astfel va ajuta la diagnosticarea tumorii.

Biopsie

Chiar dacă o radiografie toracică și / sau o tomografie arată o tumoare, aceste examene nu pot confirma dacă masa este o tumoră pulmonară carcinoidă, un carcinom pulmonar sau o infecție localizată. Singura modalitate de a verifica diagnosticul unei tumori carcinoide este de a elimina celulele din tumoră și de a le examina la microscop. Această procedură se numește biopsie.

O biopsie pulmonară se poate face în mai multe moduri:

• bronhoscopia
  • Această procedură implică introducerea unui tub de vizionare a fibrei optice numit bronhoscop în trapa de vânt și în căile respiratorii ale plămânilor prin gât.
  • Acesta permite medicului medical să vizualizeze căile respiratorii ale plămânilor și, în cazul în care se găsește o tumoare, să facă o biopsie.
  • În cele mai multe cazuri, medicul pune diagnosticul de tumoră pulmonară carcinoidă pe baza constatărilor obținute din broscoscopie și o combinație de studii radiologice (de exemplu, radiografie, scanare CT).
• Biopsie transbronchială cu ac fin: Dacă tumora este mică, o biopsie cu ac fin a unei tumori carcinoide poate fi efectuată prin bronhoscop. Această procedură se numește biopsie transbronchială cu ac fin
• Biopsia transtoracică a acului: tumorile care nu sunt accesibile prin bronhoscopie și sunt localizate în periferia plămânului sunt accesate folosind un ac lung introdus între coaste. Imaginile cu scanare CT sunt utilizate pentru a ghida acul în tumoră pentru a lua o biopsie. Această procedură se numește biopsie transtoracică a acului.
• Toracotomia (deschiderea chirurgicală a cavității toracice): La unele persoane, nici o biopsie bronhoscopică și nici o biopsie transtoracică cu ac nu pot furniza suficient țesut pentru a identifica tipul de tumoare, iar toracotomia poate fi necesară pentru a obține o biopsie. De obicei, tumora este îndepărtată complet în timpul toracotomiei.

înscenare

Stadializarea este un proces de a afla cât de localizată sau răspândită este o tumoră.

• Tumorile carcinoide tipice, considerate forma cea mai puțin agresivă, se găsesc cel mai frecvent tumori de stadiu I (localizate într-o zonă) în momentul diagnosticării.
• Peste 50% din tumorile carcinoide atipice mai puțin obișnuite arată dovezi ale extinderii ulterioare către zonele adiacente sau ganglionii limfatici în momentul diagnosticării.
• Perspectiva unei tumori pulmonare carcinoide depinde, în mare măsură, de stadiul acesteia.

Tratament medical pentru tumora pulmonară carcinoidă

Nu există nicio terapie medicală pentru tratamentul tumorii pulmonare carcinoide.

Chirurgia este tratamentul principal pentru tumorile pulmonare carcinoide.

• În tratamentul tumorilor pulmonare carcinoide care s-au răspândit au fost utilizate chimioterapia (folosind medicamente pentru uciderea celulelor canceroase) și radioterapia (folosind raze X de doză mare sau alte raze cu energie mare pentru a ucide celulele canceroase). cu toate acestea, nu s-a obținut niciun succes.
• O rată de răspuns de 30% -35% a fost raportată folosind o combinație de medicamente 5-fluorouracil (Adrucil) și streptozotocină.
• Dacă pacientul prezintă simptome asociate sindromului carcinoid (de exemplu, înroșire, diaree), i se poate administra un medicament numit octreotid (Sandostatin). Octreotida nu este un leac. Este utilizat numai atunci când boala s-a răspândit și pacientul are simptome asociate sindromului carcinoid.
• Un alt medicament (MIBG) este preluat de celulele carcinoide și le dăunează. Cercetătorii studiază MIBG pentru a vedea dacă este eficient în tratamentul tumorilor pulmonare carcinoide.
• În unele cazuri maligne, tumora se poate răspândi la ficat. Dacă aceasta este o masă solitară, poate fi tratată cu chimioterapie îndreptată spre artera hepatică care alimentează locația tumorii.

Chirurgia tumorii pulmonare carcinoide

Singurul tratament eficient al tumorii pulmonare carcinoide este rezecția chirurgicală a tumorii primare. Majoritatea tumorilor urmează un curs benign și sunt susceptibile de intervenție chirurgicală.

Opțiunile chirurgicale variază de la rezecția radicală (tumoarea cu o marjă bună de țesut normal este îndepărtată) până la o intervenție chirurgicală minim invazivă.

Opțiuni chirurgicale diferite includ următoarele:

• Rezecția manșonului: secțiunea căilor respiratorii care conține tumora este îndepărtată.
• Rezecție segmentară: Se elimină segmentul plămânului care conține tumora.
• Rezecție cu pană: este eliminată o pană mică a plămânului care conține tumora.
• Lobectomie: lobul plămânului care conține tumora este îndepărtat.
• Pneumonectomie: întregul plămân care conține tumora este îndepărtat.
• Ablația endoscopică a tumorii cu laser: Această tehnică implică îndepărtarea tumorii prin bronhoscop, folosind laser. Este rezervat pentru tratarea obstrucției bronșice cauzată de tumora sau reducerea masei tumorale înainte de rezecția chirurgicală. Această procedură este rar curativă de la sine.

Urmărirea tumorilor pulmonare carcinoide

După externarea din spital, urmărirea este efectuată timp de 8-12 săptămâni pentru următoarele:

• Vindecarea rănii
• Dezvoltarea oricăror complicații

După rezecția chirurgicală a tumorii, urmărirea cancerului se efectuează într-o manieră similară cu cea a altor tipuri de cancer pulmonar.

• Pentru primul an după operație, examinarea clinică împreună cu o radiografie toracică trebuie efectuate la fiecare 2-3 luni.
• Dacă nu se descoperă nicio dovadă de recurență într-un an, intervalele de urmărire sunt prelungite la fiecare 6 luni.
• Studii suplimentare, cum ar fi scanarea CT, sunt efectuate numai dacă medicul dumneavoastră de sănătate are suspiciunea de recurență a tumorii.

Prevenirea tumorilor pulmonare carcinoide

Spre deosebire de majoritatea tumorilor pulmonare, tumorile pulmonare carcinoide nu au fost asociate cu fumatul, poluarea aerului sau alte expuneri chimice. Prin urmare, nu există modalități cunoscute de prevenire a tumorilor pulmonare carcinoide.

Perspective tumorale pulmonare carcinoide

Perspectiva tumorilor pulmonare carcinoide depinde de mărimea tumorii, de tipul tumorii (tipic sau atipic) și dacă tumora s-a răspândit la ganglionii limfatici în momentul diagnosticării.

Deoarece tumorile pulmonare carcinoide cresc și se răspândesc lent, acestea sunt descoperite adesea într-un stadiu incipient. Perspectiva pentru persoanele cu tumori pulmonare tip carcinoide în stadiu incipient este de obicei foarte bună. Tumora pulmonară carcinoidă atipică este mai probabil să se fi răspândit la țesuturile sau ganglionii limfatici din apropiere în momentul diagnosticării.

Ratele de supraviețuire sunt mai mici pentru persoanele cu tumori carcinoide atipice și tumori carcinoide care s-au răspândit în alte părți ale corpului.

Tumorile pulmonare carcinoide au, în general, o perspectivă mai bună decât alte forme de cancer pulmonar. Persoanele cu tumori pulmonare carcinoide au o rată de supraviețuire totală de 5 ani de 78% -95% și o rată de supraviețuire de 10 ani de 77% -90%.

S-a descoperit că persoanele cu tumori carcinoide tipice au o perspectivă mult mai bună decât cele cu varietatea atipică. Tumorile carcinoide atipice au fost asociate cu o rată de supraviețuire de 5 ani de 40% -60% și o rată de supraviețuire de 10 ani de 31% -60%.

Indiferent de tipul tumorii pulmonare carcinoide, prezența metastazelor ganglionare la momentul rezecției are un efect semnificativ asupra perspectivei.

Prezența sindromului carcinoid în absența răspândirii către nodul limfatic sau alte țesuturi nu pare să afecteze negativ perspectiva.