Diagnosticul și tratamentul ependimomului la copil (cancer cerebral)

Date despre ependimomul copilului (cancerul creierului)

• Ependimomul copilăriei este o boală în care celulele maligne (canceroase) se formează în țesuturile creierului și ale măduvei spinării.
• Există diferite tipuri de ependimomuri.
• Partea creierului care este afectată depinde de locul în care se formează ependimomul.
• Nu se cunoaște cauza majorității tumorilor cerebrale din copilărie.
• Semnele și simptomele ependimomului din copilărie nu sunt aceleași la fiecare copil.
• Testele care examinează creierul și măduva spinării sunt utilizate pentru a detecta (găsi) ependimomul copilăriei.
• Ependimomul la copil este diagnosticat și îndepărtat în chirurgie.
• Anumiți factori afectează prognosticul (șansa de recuperare) și opțiunile de tratament.

Ce este ependimomul copilăriei?

Ependimomul copilăriei este o boală în care celulele maligne (canceroase) se formează în țesuturile creierului și ale măduvei spinării.

Creierul controlează funcțiile vitale precum memoria și învățarea, emoția și simțurile (auzul, vederea, mirosul, gustul și atingerea). Măduva spinării este alcătuită din mănunchiuri de fibre nervoase care conectează creierul cu nervii în majoritatea părților corpului. Ependimomele se formează din celulele ependimale care aliniază ventriculii și căile de circulație din creier și măduva spinării. Celulele ependimale fac lichid cefalorahidian (LCR).

Acest rezumat este despre tratamentul tumorilor cerebrale primare (tumori care încep în creier). Tratamentul tumorilor cerebrale metastazice, care sunt tumori care încep în alte părți ale corpului și se răspândesc la creier, nu este discutat în acest rezumat.

Există multe tipuri diferite de tumori cerebrale. Tumorile cerebrale pot apărea atât la copii, cât și la adulți. Cu toate acestea, tratamentul pentru copii este diferit de tratamentul pentru adulți. Organizația Mondială a Sănătății (OMS) grupează tumorile ependimale în cinci subtipuri principale:

1. Subependimom (gradul I al OMS).
2. Ependimom micopapilar (gradul I al OMS).
3. Ependimom (OMS grad II).
4. Fusion RELA - ependimom pozitiv (OMS de gradul II sau gradul III cu modificarea genei RELA).
5. Ependimom anaplastic (OMS grad III).

Gradul unei tumori descrie modul în care anormale celulele canceroase arată la microscop și cât de rapid este probabil să crească și să se răspândească tumora. Celulele canceroase de grad scăzut (gradul I) arată mai mult ca celulele normale decât celulele canceroase de grad înalt (gradul II și III). De asemenea, au tendința să crească și să se sporească lent decât celulele canceroase de gradul II și III

Ce parte a creierului afectează Ependimomele copilăriei?

Partea creierului care este afectată depinde de locul în care se formează ependimomul. Ependimomele se pot forma oriunde în ventriculele umplute cu lichid și pe căile de circulație ale creierului și ale măduvei spinării. Majoritatea ependimomelor se formează în al patrulea ventricul și afectează cerebelul și tulpina creierului.

Odată ce se formează un ependimom, zonele creierului care pot fi afectate includ:

• Cerebrum : cea mai mare parte a creierului, în vârful capului. Cerebrul controlează gândirea, învățarea, rezolvarea problemelor, vorbirea, emoțiile, citirea, scrierea și mișcarea voluntară.
• Cerebel : partea inferioară, posterioară a creierului (aproape de mijlocul spatelui capului). Cerebelul controlează mișcarea, echilibrul și postura.
• Tulpina creierului : partea care leagă creierul de măduva spinării, în partea inferioară a creierului (chiar deasupra spatelui gâtului). Tulpina creierului controlează respirația, ritmul cardiac și nervii și mușchii folosiți pentru a vedea, auzi, mersul, vorbitul și mâncatul.
• Măduva spinării : coloana de țesut nervos care iese din creier tulpina în centrul spatelui. Este acoperit de trei straturi subțiri de țesut numite membrane. Măduva spinării și membranele sunt înconjurate de vertebre (oasele din spate). Nervii măduvei spinării poartă mesaje între creier și restul corpului, cum ar fi un mesaj din creier pentru a determina mișcarea mușchilor sau un mesaj de la piele la creier pentru a simți atingerea.

Care sunt cauzele ependimomului copilăriei?

Nu se cunoaște cauza majorității tumorilor cerebrale din copilărie.

Care sunt semnele și simptomele ependimomului copilăriei

Semnele și simptomele ependimomului din copilărie nu sunt aceleași la fiecare copil. Semnele și simptomele depind de următoarele:

• Vârsta copilului.
• Unde s-a format tumora.

Semnele și simptomele pot fi cauzate de ependimomul copilăriei sau de alte afecțiuni. Consultați medicul copilului dvs. dacă copilul dumneavoastră are oricare dintre următoarele:

• Dureri de cap frecvente.
• Convulsii.
• Greață și vărsături.
• Durere sau rigiditate la nivelul gâtului.
• Pierderea echilibrului sau probleme cu mersul.
• Slăbiciune la nivelul picioarelor.
• Vedere încețoșată.
• Dureri de spate.
• O schimbare a funcției intestinale.
• Probleme la urinare.
• Confuzie sau iritabilitate.

Cum este diagnosticat ependimomul copilăriei?

Testele care examinează creierul și măduva spinării sunt utilizate pentru a detecta (găsi) ependimomul copilăriei.

Se pot utiliza următoarele teste și proceduri:

• Examen fizic și istoric : Un examen al organismului pentru a verifica semnele generale de sănătate, inclusiv verificarea semnelor de boală, cum ar fi bolile sau orice altceva care pare neobișnuit. De asemenea, va fi luată o istorie a obiceiurilor de sănătate ale pacientului și a bolilor și tratamentelor din trecut.
• Examen neurologic : O serie de întrebări și teste pentru verificarea funcției creierului, măduvei spinării și a nervilor. Examenul verifică starea mentală, coordonarea și abilitatea de a merge normal, și cât de bine funcționează mușchii, simțurile și reflexele. Acest lucru poate fi, de asemenea, numit examen neuro sau examen neurologic.
• RMN (imagistica prin rezonanță magnetică) cu gadoliniu : procedură care folosește un magnet, unde radio și un computer pentru a realiza o serie de imagini detaliate ale zonelor din interiorul creierului și măduvei spinării. O substanță numită gadoliniu este injectată într-o venă și călătorește prin fluxul sanguin. Gadolinium se colectează în jurul celulelor canceroase, astfel încât acestea să apară mai luminos în imagine. Această procedură se mai numește imagistica prin rezonanță magnetică nucleară (RMN).
• Puncția lombară : O procedură folosită pentru colectarea lichidului cefalorahidian (LCR) din coloana vertebrală. Acest lucru se realizează prin plasarea unui ac între două oase în coloana vertebrală și în LCR în jurul măduvei spinării și eliminarea unei mostre de lichid. Eșantionul de LCR este verificat la microscop pentru semne de celule tumorale. Eșantionul poate fi verificat și pentru cantitățile de proteine ​​și glucoză. O cantitate mai mare decât cea normală de proteine ​​sau o cantitate mai mică decât cea normală de glucoză poate fi un semn al unei tumori. Această procedură se mai numește LP sau robinet vertebral.

Ependimomul la copil este diagnosticat și îndepărtat în chirurgie.

Dacă testele de diagnostic arată că poate exista o tumoră cerebrală, o biopsie se face prin îndepărtarea unei părți a craniului și folosirea unui ac pentru a elimina o probă din țesutul creierului. Un patolog vizualizează țesutul sub microscop pentru a căuta celule canceroase. Dacă se găsesc celule canceroase, medicul va îndepărta cât mai multă tumoră în siguranță în timpul aceleiași operații.

Următorul test poate fi făcut pe țesutul care a fost îndepărtat:

• Imunohistochimie : Un test care folosește anticorpi pentru a verifica anumite antigene într-un eșantion de țesut. Anticorpul este de obicei legat de o substanță radioactivă sau de un colorant care face ca țesutul să se aprindă la microscop. Acest tip de test poate fi utilizat pentru a evidenția diferența dintre gliomul tulpin al creierului și alte tumori ale creierului.

Un RMN se face adesea după îndepărtarea tumorii pentru a afla dacă rămâne vreo tumoră.

Care este tratamentul pentru ependimomul copilăriei?

Există diferite tipuri de tratament pentru copiii cu ependimom. Diferite tipuri de tratament sunt disponibile pentru copiii cu ependimom. Unele tratamente sunt standard (tratamentul utilizat în prezent), iar altele sunt testate în studiile clinice. Un studiu clinic de tratament este un studiu de cercetare menit să ajute la îmbunătățirea tratamentelor curente sau să obțină informații despre noi tratamente pentru pacienții cu cancer. Atunci când studiile clinice arată că un nou tratament este mai bun decât tratamentul standard, noul tratament poate deveni tratamentul standard.

Deoarece cancerul la copii este rar, trebuie luat în considerare participarea la un studiu clinic. Unele studii clinice sunt deschise numai pacienților care nu au început tratamentul.

Copiii cu ependimom ar trebui să-și planifice tratamentul de o echipă de furnizori de servicii medicale care sunt experți în tratarea tumorilor cerebrale din copilărie. Tratamentul va fi supravegheat de un medic oncolog pediatru, medic specializat în tratarea copiilor cu cancer. Oncologul pediatru lucrează cu alți furnizori de îngrijiri de sănătate pediatrie care sunt experți în tratarea copiilor cu tumori cerebrale și care sunt specializați în anumite domenii ale medicinei. Acestea pot include următorii specialiști:

• Neurochirurg pediatru.
• Neurolog.
• Neuropatolog.
• Neuroradiologist.
• Medic pediatru.
• Specialist în reabilitare.
• Oncolog de radiații.
• Oncolog medical.
• Endocrinolog.
• Psiholog.

Tumorile creierului și ale măduvei spinării pot provoca semne sau simptome care încep înainte de diagnosticul cancerului și continuă luni sau ani. Tumorile creierului și ale măduvei spinării pot provoca semne sau simptome care continuă luni sau ani. Semnele sau simptomele cauzate de tumoare pot începe înainte de diagnostic. Semnele sau simptomele cauzate de tratament pot începe în timpul sau imediat după tratament.

Tratamentul pentru ependimomul copilului poate provoca reacții adverse. Efectele secundare ale tratamentului cancerului care încep după tratament și continuă luni sau ani sunt numite efecte tardive. Efectele tardive ale tratamentului cancerului pot include următoarele:

• Probleme fizice.
• Schimbări de dispoziție, sentimente, gândire, învățare sau memorie.
• Al doilea cancer (tipuri noi de cancer).
• Unele efecte tardive pot fi tratate sau controlate. Este important să discutați cu medicii copilului dvs. despre efecte
• tratamentul cancerului poate avea copilul dumneavoastră.

Patru tipuri de tratament standard sunt utilizate:

Interventie chirurgicala

Dacă rezultatele testelor de diagnostic arată că poate exista o tumoră cerebrală, o biopsie se face prin îndepărtarea unei părți a craniului
și folosind un ac pentru a îndepărta o mostră de țesut cerebral. Un patolog vizualizează țesutul sub microscop
verificați dacă există celule canceroase. Dacă se găsesc celule canceroase, medicul va îndepărta cât mai multă tumoră în siguranță
aceeași operație.

Un RMN se face adesea după îndepărtarea tumorii pentru a afla dacă rămâne vreo tumoră. Dacă tumora rămâne, se poate face oa doua intervenție chirurgicală pentru a îndepărta cât mai mult din tumora rămasă.

După ce medicul elimină tot cancerul care poate fi văzut în momentul operației, unii pacienți li se poate administra chimioterapie sau radioterapie după operație pentru a ucide orice celule canceroase rămase. Tratamentul administrat după operație, pentru a reduce riscul ca cancerul să revină, se numește terapie adjuvantă.

Terapie cu radiatii

Radioterapia este un tratament pentru cancer care folosește raze X cu energie mare sau alte tipuri de radiații pentru a ucide cancerul
celule sau le feriți să crească.

Radioterapia externă folosește o mașină din afara corpului pentru a trimite radiații către cancer. Anumite modalități de administrare a radioterapiei pot ajuta la evitarea radiațiilor de la deteriorarea țesutului sănătos din apropiere. Aceste tipuri de radioterapie includ următoarele:

Radioterapia conformă : Radioterapia este un tip de radioterapie externă care folosește un computer pentru a realiza o imagine tridimensională (3-D) a tumorii și modelează fasciculele de radiație pentru a se potrivi cu tumora.

Radioterapia modulată prin intensitate (IMRT) : IMRT este un tip de radioterapie tridimensională (3-D) care folosește un computer pentru a face imagini cu dimensiunea și forma tumorii. Grinzile subțiri de radiații de diferite intensități (puncte forte) sunt vizate tumorii din mai multe unghiuri.

Radioterapia cu fascicul proton: Terapia cu fascicul proton este un tip de terapie cu radiații externe cu energie mare. Un aparat de radioterapie vizează fluxuri de protoni (particule minuscule, invizibile, încărcate pozitiv) la nivelul celulelor canceroase pentru a le omorî.

Radiurgie stereotactică : Radiosurgia stereotactică este un tip de radioterapie externă. Un cadru rigid al capului este atașat la craniu pentru a menține capul nemișcat în timpul tratamentului cu radiații. O mașină vizează o singură doză mare de radiații direct la tumoare. Această procedură nu implică o intervenție chirurgicală. Este, de asemenea, numit radiochirurgie stereotaxică, radiochirurgie și chirurgie prin radiații. Radioterapia internă folosește o substanță radioactivă sigilată în ace, semințe, fire sau catetere care sunt plasate direct în cancerul sau în apropierea acestuia.

Modul în care este administrată radioterapia depinde de tipul de cancer tratat. Radioterapia externă este
utilizat pentru tratarea ependimomului din copilărie. Copiii mai mici de 3 ani care primesc radioterapie la creier au un risc mai mare de probleme cu creșterea și dezvoltarea decât copiii mai mari. Terapia cu radiații conforme 3-D și terapia cu fascicul de protoni sunt studiate la copii mai mici de 3 ani pentru a vedea dacă efectele radiațiilor asupra creșterii și dezvoltării sunt reduse.

chimioterapia

Chimioterapia este un tratament pentru cancer care utilizează medicamente pentru a opri creșterea celulelor canceroase, fie prin uciderea celulelor, fie prin oprirea divizării acestora. Când chimioterapia este luată pe cale orală sau injectată într-o venă sau mușchi, medicamentele intră în fluxul sanguin și pot ajunge la celulele canceroase din întregul corp (chimioterapie sistemică). Când chimioterapia este plasată direct în lichidul cefalorahidian, un organ sau o cavitate a corpului, cum ar fi abdomenul, medicamentele afectează în principal celulele canceroase din acele zone (chimioterapie regională). Modul în care este administrată chimioterapia depinde de tipul de cancer tratat.

Observare

Observarea urmărește îndeaproape starea pacientului fără a da niciun tratament până când semnele sau simptomele apar sau se schimbă. Observația poate fi folosită pentru a trata un copil cu un subependimom care nu are simptome și a cărui tumoră se găsește în timp ce tratează o altă afecțiune.

Terapie vizată

Terapia vizată este un tip de tratament care folosește medicamente sau alte substanțe pentru a ataca celulele canceroase. Terapiile țintite cauzează, de obicei, mai puțin rău celulelor normale decât o fac chimioterapia sau radioterapia. Terapia vizată este studiată pentru tratamentul ependimomului din copilărie care a revenit (revin).

Studii clinice

Pacienții pot dori să se gândească la participarea la un studiu clinic. Pentru unii pacienți, participarea la un studiu clinic poate fi cea mai bună alegere de tratament. Studiile clinice fac parte din procesul de cercetare a cancerului. Studiile clinice sunt făcute pentru a afla dacă noile tratamente pentru cancer sunt sigure și eficiente sau mai bune decât tratamentul standard.

Multe dintre tratamentele standard de astăzi pentru cancer se bazează pe studii clinice anterioare. Pacienții care participă la un studiu clinic pot primi tratamentul standard sau pot fi primii care primesc un nou tratament.

De asemenea, pacienții care participă la studiile clinice ajută la îmbunătățirea modului în care va fi tratat cancerul în viitor. Chiar și atunci când studiile clinice nu duc la noi tratamente eficiente, acestea răspund adesea la întrebări importante și ajută la înaintarea cercetării.

Pacienții pot intra în studii clinice înainte, în timpul sau după începerea tratamentului cancerului.

Unele studii clinice includ doar pacienții care nu au primit încă tratament. Alte teste testează tratamente pentru pacienții al căror cancer nu s-a îmbunătățit. Există, de asemenea, studii clinice care testează noi modalități de a opri cancerul să reapară (să revină) sau să reducă efectele secundare ale tratamentului cancerului. Studiile clinice au loc în multe părți ale țării.

Teste de urmărire

Este posibil să fie necesare teste de urmărire. Unele dintre testele care au fost făcute pentru a diagnostica cancerul sau pentru a afla stadiul cancerului pot fi repetate. Unele teste vor fi repetate pentru a vedea cât de bine funcționează tratamentul. Deciziile privind continuarea, schimbarea sau oprirea tratamentului se pot baza pe rezultatele acestor teste.

Unele dintre teste vor continua să fie efectuate din când în când după încheierea tratamentului. Rezultatele acestor teste pot arăta dacă starea copilului dvs. s-a schimbat sau dacă cancerul a reapărut (reveniți). Aceste teste sunt uneori numite teste de urmărire sau verificări.

Testele de urmărire a ependimomului din copilărie includ un RMN (imagistica prin rezonanță magnetică) a creierului și măduvei spinării la fiecare 3 luni pentru primii 1 sau 2 ani după tratament. După 2 ani, RMN-urile pot fi efectuate la fiecare 6 luni pentru următorii 3 ani.

Opțiuni de tratament după tip și etapă pentru ependimomul copilăriei

Ependimom recent copil diagnosticat

Un copil cu un ependimom recent diagnosticat nu a avut tratament pentru tumoră. Este posibil ca copilul să fi avut tratament pentru ameliorarea semnelor sau simptomelor cauzate de tumoare.

Subependymoma

Tratamentul subependimomului recent diagnosticat (gradul I al OMS) este:

• Interventie chirurgicala.
• Observarea (rar).
• Ependimom micopapilar
• Tratamentul ependimomului miopopilar recent diagnosticat (gradul I al OMS) este:
• Chirurgie cu sau fără radioterapie.
• Ependimom la copil, ependimom anaplastic sau fuziune RELA - ependimom pozitiv

Tratamentul ependimomului copilăriei recent diagnosticat (gradul II al OMS), al ependimomului anaplastic (gradul III al OMS) sau al ependimomului pozitiv al fuziunii RELA (gradul II al OMS sau al gradului III) este:

Interventie chirurgicala

După operație, planul pentru un tratament suplimentar depinde de următoarele:

• Indiferent dacă rămân celule canceroase după operație.
• Indiferent dacă cancerul s-a răspândit în alte părți ale creierului sau măduvei spinării.
• Vârsta copilului.

Când tumora este complet eliminată și celulele canceroase nu s-au răspândit, tratamentul poate include următoarele:

Terapie cu radiatii

• Un studiu clinic de radioterapie urmat de chimioterapie.
• Un studiu clinic de observație pentru pacienții a căror tumoră este complet eliminată sau care nu au semn de cancer după chimioterapie.

Când o parte a tumorii rămâne după operație, dar celulele canceroase nu s-au răspândit, tratamentul poate include următoarele:

• O a doua intervenție chirurgicală pentru a îndepărta cât mai mult din tumora rămasă posibil.
• Terapie cu radiatii.
• Chimioterapia urmată de radioterapie.
• Un studiu clinic de chimioterapie administrat înainte și după radioterapie.

Când celulele canceroase s-au răspândit în creier și măduva spinării, tratamentul poate include următoarele:

• Radioterapie la creier și măduva spinării.

Tratamentul pentru copii cu vârsta mai mică de 3 ani poate include următoarele:

• Chimioterapia.
• Terapie cu radiatii.
• Un studiu clinic al radioterapiei conformale tridimensionale (3-D) sau al radioterapiei cu fascicul proton.

Ependimom recurent copilăresc

Tratamentul ependimomului recurent în copilărie poate include următoarele:

• Interventie chirurgicala.
• Radioterapie, care poate include radioterapie stereotactică, radioterapie modulată cu intensitate sau
• radioterapie cu fascicul de protoni.
• Chimioterapia.
• Un studiu clinic care verifică o probă a tumorii pacientului pentru anumite modificări ale genelor. Tipul de terapie vizată care va fi acordată pacientului depinde de tipul de modificare a genelor.

Care este prognosticul pentru ependimomul copilăriei?

Anumiți factori afectează prognosticul (șansa de recuperare) și opțiunile de tratament. Prognosticul (șansa de recuperare) și opțiunile de tratament depind de:

În cazul în care tumora s-a format în sistemul nervos central (SNC).

• Dacă există anumite modificări ale genelor sau cromozomilor.
• Indiferent dacă celulele canceroase rămân după operație pentru a elimina tumora.
• Tipul ependimomului.
• Vârsta copilului când este diagnosticată tumora.
• Indiferent dacă cancerul s-a răspândit în alte părți ale creierului sau măduvei spinării.
• Indiferent dacă tumoarea tocmai a fost diagnosticată sau a reapărut (reveniți).

De asemenea, prognosticul depinde de tipul și doza de radioterapie care este administrată.