Insuficiența pancreatică exocrină și fibroza chistică

Fibroza chistică este o tulburare moștenită care determină fluidele corporale să fie groase și lipicioase, în loc să fie subțiri și scurte. Acest lucru afectează grav plamanii și sistemul digestiv.

Persoanele cu fibroză chistică au probleme de respirație, deoarece mucusul le înfundă în plămâni și le face vulnerabile la infecții. Mucusul gros, de asemenea, înfundă pancreasul și împiedică eliberarea enzimelor digestive. Aproximativ 90% dintre persoanele cu fibroză chistică dezvoltă, de asemenea, insuficiență pancreatică exocrină (EPI).

Continuați să citiți pentru a afla mai multe despre relația dintre aceste două condiții.

Ce cauzează fibroza chistică?

Fibroza chistică este cauzată de un defect al genei CFTR. O mutație în această genă determină celulele să facă fluide lipicioase și groase. Majoritatea persoanelor cu fibroză chistică sunt diagnosticate la o vârstă fragedă.

Care sunt factorii de risc pentru fibroza chistică?

Fibroza chistică este o boală genetică. Dacă părinții dvs. au boala sau dacă poartă gena defectă, aveți un risc crescut de a dezvolta boala. O persoană cu fibroză chistică trebuie să moștenească două gene mutate, una de la fiecare părinte. Dacă purtați doar o copie a genei, nu veți avea fibroză chistică, dar sunteți un purtător al bolii. Dacă doi transportatori de gene au un copil, există o șansă de 25% ca copilul lor să aibă fibroză chistică. Există o șansă de 50% pentru copilul lor să transporte gena, dar nu are fibroză chistică.

Fibroza chistică este, de asemenea, mai frecventă la persoanele de origine nordică.

Cum sunt legate EPI și fibroza chistică?

EPI este o complicație majoră a fibrozei chistice. Fibroza chistică este a doua cauză cea mai frecventă a EPI, după pancreatita cronică. Aceasta se întâmplă deoarece mucusul gros din pancreas blochează enzimele pancreatice de la intrarea în intestinul subțire.

Lipsa enzimelor pancreatice înseamnă că tractul digestiv trebuie să treacă printr-un aliment parțial nedigerat. Grăsimile și proteinele sunt deosebit de greu pentru persoanele cu EPI de digerat.

dureri abdominale

• balonare
• constipație
• diaree
• scaune grase și slăbite
• malnutriție
• Chiar dacă consumați o cantitate normală de alimente, fibroza chistică poate face dificilă menținerea unei greutăți sănătoase.
• Ce tipuri de tratamente sunt disponibile pentru EPI?

Un stil de viață sănătos și o dietă echilibrată vă pot ajuta să vă administrați EPI-ul. Acest lucru înseamnă limitarea consumului de alcool, evitarea fumatului și consumarea unei diete nutritive cu o multime de legume și cereale integrale. Majoritatea persoanelor care suferă de fibroză chistică pot consuma o dietă standard în care 35-45% din calorii provin din grăsimi.

De asemenea, trebuie să luați înlocuitori de enzime cu toate mesele și gustările pentru a îmbunătăți digestia.Utilizarea suplimentelor poate ajuta la alimentația vitaminelor, deoarece EPI previne absorbția organismului.

Dacă nu puteți menține o greutate sănătoasă, medicul dumneavoastră vă poate sugera folosirea unui tub de alimentare pe timp de noapte pentru a preveni malnutriția de la EPI.

Este important ca medicul dumneavoastră să vă monitorizeze funcția pancreatică, chiar dacă în prezent nu aveți funcție scăzută, deoarece poate scădea în viitor. Procedând astfel, starea dvs. va fi mai ușor de gestionat și vă poate reduce șansele de deteriorare a pancreasului.

Takeaway

În trecut, persoanele cu fibroză chistică aveau o speranță de viață foarte scurtă. Astăzi, 80% dintre persoanele cu fibroză chistică ajung la vârsta adultă. Acest lucru se datorează progreselor mari în tratamentul și gestionarea simptomelor. Deci, deși nu există încă nici un tratament pentru fibroza chistică, există multe speranțe.