Angioedem ereditar: Semne și semne de avertizare timpurie

Angioedemul ereditar (HAE) este o boală genetică rară care afectează modul în care sistemul imunitar controlează inflamația. Aceasta provoacă episoade repetate de tumefiere severă a pielii, a căilor respiratorii și a sistemului gastrointestinal. Între 1 din 10 000 și 1 din 50 000 de persoane au HAE la nivel mondial.

Unii oameni cu HAE încep să observe simptome în jurul pubertății. Dacă nu sunt tratate, inflamațiile pot crește. Timpul, frecvența și severitatea acestor atacuri pot fi imprevizibile și variază de-a lungul vieții unei persoane. Medicatia poate reduce frecventa atacurilor si le poate face mai putin severe.

HAE poate fi dificil de diagnosticat, deoarece simptomele sale se suprapun cu reacții alergice și boli gastrointestinale comune. Acestea includ gastroenterită, sindromul intestinului iritabil, apendicita, diverticulita și pancreatita.

Atacurile HAE netratate vă pot perturba viața de zi cu zi. Prin urmare, este important să recunoaștem simptomele HAE. Simptomele pot fi chiar periculoase pentru viața în cazul în care inflamația gâtului vă închide căile respiratorii.

->

Simptome de avertizare timpurie

Unele atacuri HAE vor începe cu simptome de avertizare timpurie cu câteva ore înainte casă înceapă tumefierea. Aproximativ 25% din persoanele cu HAE pot avea simptome de avertizare timpurie. Aceste simptome pot include:

• erupție nedureroasă, fără mâncărimi
• furnicături
• etanșeitate
• oboseală
• iritabilitate
• - 3 ->
• Semne și simptome frecvente ale HAE

În timpul unui atac HAE, umflarea se poate întâmpla într-o varietate de locuri. Aceasta include mâinile, picioarele, organele genitale, tractul gastro-intestinal (GI) și gâtul. Umflarea gâtului este o urgență medicală. Trebuie să căutați tratament la primul semn al acestui simptom.

Umflare a pielii

Simptomul cel mai frecvent al HAE este umflarea care începe cu senzația de senzație de senzație de senzație de senzație de piele și furnicături. Apoi, progresează până la umflarea extremă, dureroasă.

Dacă nu este tratată, această umflare scade de obicei în decurs de una până la trei zile. Aceste simptome vă pot împiedica să participați la activități normale. De exemplu, degetele se pot înmuia astfel încât să nu se poată îndoi și picioarele să devină prea umflate pentru a pune pantofii.

Umflarea pielii din HAE poate afecta:mâinile

picioare

• febră
• genitale
• fese
• Umflare abdominală < toate atacurile HAE. Atunci când tractul gastro-intestinal este afectat în timpul unui atac HAE, poate duce la:
• durere severă la stomac

greață

vărsături

• diaree
• deshidratare
• La persoanele cu HAE nediagnosticate, duc la intervenții chirurgicale inutile dacă sunt confundate cu afecțiuni cum ar fi apendicita, torsiunea ovariană sau chisturile ovariene rupte.
• În cazurile severe, pierderea fluidelor corporale datorită umflării abdominale poate duce la șocuri hipovolemice.Aceasta este o condiție care pune viața în pericol și necesită asistență medicală imediată.
• Umflarea gâtului

Umflarea gâtului este cel mai sever și periculos simptom al HAE. Aproximativ 50% din persoanele cu HAE au avut cel puțin un eveniment de gât-umflare.

Dacă credeți că gâtul dvs. se umflă sau dacă aveți probleme de respirație, înghițire sau vorbire, ar trebui să sunați la 911. Inflamația gâtului poate fi fatală dacă vă închide căile respiratorii. De obicei durează câteva ore pentru ca aceste atacuri să se dezvolte, dar uneori se întâmplă mai repede.

Simptomele inflamației gâtului includ:

modificări ale calității vocii sau răgușeală

dificultăți la înghițire

dificultăți de respirație

• Spre deosebire de o reacție alergică, antihistaminicele și corticosteroizii nu pot fi utilizate pentru tratamentul inflamației gâtului AEE.
• Dacă tratați un atac de umflare a gâtului la domiciliu, trebuie să căutați în continuare asistență medicală imediată pentru a vă asigura că căile aeriene sunt sigure.
• Ce declanșează simptomele HAE?

În timp ce unele atacuri HAE apar fără explicații, anumite evenimente sau activități pot declanșa simptome HAE. Recunoașterea a ceea ce declanșează atacurile dvs. vă poate ajuta să le evitați sau să le gestionați. Aceste declanșatoare includ:

anxietate sau stres

lucrări dentare

intervenții chirurgicale

• medicamente
• boli
• anumite alimente
• factori fizici sau de mediu
• este o stare de lungă durată, simptomele sale sunt gestionabile cu planul adecvat de tratament și medicamente. Puteți lua regulat medicamente pentru a preveni atacurile. Tratarea atacurilor de îndată ce recunoașteți simptomele ajută la reducerea impactului asupra vieții.
• Menținerea unui jurnal sau a unui jurnal pentru a înțelege simptomele și ceea ce le declanșează va ajuta, de asemenea, pe dvs. și pe medicul dumneavoastră să dezvoltați un plan pentru a vă gestiona HAE. Cu managementul potrivit, puteți duce o viață plină, activă cu HAE.