Anemie hemolitică autoimună idiopatică

Anemie hemolitică autoimună idiopatică
Anemie hemolitică autoimună idiopatică

Anemii hemolitice autoimune

Anemii hemolitice autoimune

Cuprins:

Anonim
  • Ce este anemia hemolitică autoimună idiopatică?
  • Anemia hemolitică autoimună idiopatică este o formă de anemie hemolitică autoimună. Anemia hemolitică autoimună (AIHA) este un grup de tulburări de sânge rare, dar grave. Acestea apar atunci când organismul distruge celulele roșii din sânge mai repede decât le produce. O afecțiune este considerată idiopatică atunci când cauza ei este necunoscută.

    Bolile autoimune atacă corpul însuși. Sistemul imunitar produce anticorpi pentru a ajuta țintă invadatorii străini, cum ar fi bacteriile și virușii. În cazul tulburărilor autoimune, corpul dvs. produce în mod eronat anticorpi care atacă corpul însuși. În AIHA, corpul dvs. dezvoltă anticorpi care distrug celulele roșii din sânge.

    AIHA idiopatic poate pune în pericol viața din cauza declanșării sale bruște. Este nevoie de asistență medicală imediată și spitalizare.

    Factori de riscCe este riscul?

    Aproximativ 50% dintre toate cazurile de AIHA sunt idiopatice. AIHA poate apărea în orice moment al vieții și se poate dezvolta brusc sau treptat. Acesta afectează mai frecvent femeile.

    Dacă AIHA nu este idiopatică, aceasta se datorează faptului că a fost cauzată de o boală sau medicație care stau la baza acesteia. Cu toate acestea, AIHA idiopatic nu are motive evidente. Persoanele cu AIHA idiopatic pot avea doar rezultate anormale ale testelor sanguine și nu au simptome.

    SimptomeSimptome ale AIHA idiopatică

    Este posibil să vă simțiți slab și să nu suflați dacă dezvoltați AIHA idiopatic cu debut brusc. În alte cazuri, afecțiunea este cronică și se dezvoltă în timp, astfel încât simptomele sunt mai puțin evidente. În ambele cazuri, simptomele pot include una sau mai multe dintre următoarele:

    slăbire crescătoare

    dificultăți de respirație

    • bătăi rapide ale inimii
    • piele palidă sau galbenă
    • dureri musculare
    • greață > vărsături
    • urină de culoare închisă
    • o durere de cap
    • disconfort abdominal
    • balonare
    • diaree
    • DiagnosticareDiagnosticare idiopatică AIHA
    • Medicul vă va vorbi îndelung despre simptomele specifice dacă bănuiți că aveți AIHA. Vor avea nevoie să vă diagnosticheze cu AIHA și să excludă medicamentele sau alte afecțiuni care stau la baza ca fiind posibilele cauze ale AIHA înainte de a vă diagnostica tipul idiopatic.
    În primul rând, medicul dumneavoastră vă va întreba despre istoricul medical. Probabil că te vor admite la spital pentru testarea imediată și monitorizarea dacă simptomele tale sunt grave. Exemple de probleme serioase includ pielea decolorată sau urina sau anemia severă. Acestea vă pot trimite la un specialist în sânge sau la un hematolog.

    Va trebui să aveți o serie extinsă de teste de sânge pentru a confirma AIHA. Unele dintre teste vor măsura numărul de celule roșii din sânge. Dacă aveți AIHA, numărul de număr de celule roșii din sânge va fi scăzut. Alte teste vor căuta anumite substanțe din sânge.Testele de sânge care dezvăluie un raport incorect al celulelor roșii din maturitate imature sau mature pot indica AIHA. Un număr mare de globule roșii imature indică faptul că organismul încearcă să compenseze celulele roșii din sânge mature care sunt distruse prea repede.

    Alte rezultate ale testelor de sânge includ un nivel mai ridicat decât cel normal al bilirubinei și un nivel scăzut al unei proteine ​​numite haptoglobină. Bilirubina este un produs secundar natural de defalcare a celulelor rosii din sange. Aceste niveluri devin ridicate atunci când un număr mare de celule roșii este distrus. Testul de sânge pentru haptoglobină poate fi util în special în diagnosticarea AIHA. În legătură cu alte analize de sânge, aceasta arată că proteina este distrusă împreună cu celulele roșii sanguine mature.

    În unele cazuri, rezultatele tipice ale laboratorului pentru aceste teste de sânge pot să nu fie suficiente pentru a diagnostica AIHA, astfel încât este posibil ca medicul dumneavoastră să fie nevoit să efectueze mai multe teste. Alte teste, inclusiv testele Coombs directe și indirecte, pot detecta anticorpi crescuți în sânge. Analizele de urină și o colectare de urină de 24 de ore pot dezvălui anomalii ale urinei, cum ar fi nivelurile ridicate de proteine.

    Opțiuni de tratament Tratament pentru IAIHA

    Persoanele suspectate de a avea AIHA idiopatic cu debut brusc vor fi, în general, spitalizate imediat din cauza naturii lor acute. Cazurile cronice pot veni deseori fără explicații. Este posibil ca condiția să se îmbunătățească fără tratament.

    Medicul vă va monitoriza îndeaproape nivelul glucozei din sânge dacă aveți diabet. Diabetul este un factor major de risc pentru decesele cauzate de infecție ca urmare a tratamentului.

    Steroizi

    Tratamentul de primă linie este de obicei steroizi, cum ar fi prednisonul. Acestea pot contribui la îmbunătățirea numărului de celule roșii din sânge. Medicul vă va monitoriza cu atenție pentru a verifica dacă steroizii funcționează. Odată ce starea dumneavoastră va intra în remisie, medicul dumneavoastră va încerca să vă scoată încet din steroizi. Persoanele cu AIHA care suferă terapie cu steroizi pot avea nevoie de suplimente în timpul tratamentului. Acestea ar putea include:

    bifosfonați

    vitamina D

    calciu

    • acid folic
    • Chirurgie
    • Medicul dumneavoastră poate sugera îndepărtarea chirurgicală a splnei dacă steroizii nu funcționează complet. Îndepărtarea splinei poate inversa distrugerea celulelor roșii din sânge. Această intervenție chirurgicală este cunoscută sub numele de splenectomie. Două treimi dintre persoanele care suferă o splenectomie au o remisiune parțială sau totală de la AIHA, iar persoanele cu tip idiopatic tind să aibă cele mai de succes rezultate.
    • Medicamente care inhibă imunitatea

    Alte opțiuni de tratament sunt medicamentele care suprimă imunitatea, cum ar fi azatioprina și ciclofosfamida. Acestea pot fi medicamente eficiente pentru persoanele care nu răspund cu succes la tratament cu steroizi sau care nu sunt candidați pentru intervenții chirurgicale.

    În unele cazuri, medicamentul rituximab poate fi preferat în comparație cu medicamentele tradiționale de suprimare a imunității. Rituximab este un anticorp care atacă direct proteinele specifice găsite pe anumite celule ale sistemului imunitar.

    Perspectiva Perspectiva pe termen lung

    Este dificil să se obțină o diagnoză rapidă a acestei afecțiuni în cazurile în care cauza nu este cunoscută.Tratamentul este uneori întârziat în aceste cazuri. AIHA idiopatic poate fi fatal dacă este lăsat netratat.

    AIHA idiopatic la copii este de obicei de scurtă durată. Condiția este adesea cronică la adulți și se poate declanșa sau se poate inversa fără explicații. AIHA este foarte tratabil atât la adulți, cât și la copii. Majoritatea oamenilor fac o recuperare completa.