Mielom multiplu: tratament, cauze, simptome, stadii și prognostic

Fapte de mielom multiplu

Sângele conține mai multe tipuri diferite de celule, fiecare având o funcție importantă. Toate celulele sanguine se dezvoltă în măduva osoasă, substanța spongioasă din oasele noastre. Originalul tuturor celulelor sanguine este o celulă imatură cunoscută sub numele de celulă stem. Celulele stem dau mai întâi naștere la celule stem angajate sau programate, care apoi se specializează sau se diferențiază pentru a forma celule mature care circulă în sângele nostru. Există trei tipuri de celule de sânge de bază:

• Celulele roșii din sânge transportă oxigenul și dioxidul de carbon departe de toate țesuturile corporale pentru a menține funcția eficientă a organului.
• Trombocitele, în combinație cu anumite proteine ​​plasmatice, ajută la producerea de cheaguri de sânge, care împiedică sângerarea.
• Celulele albe din sânge fac parte din sistemul imunitar, care protejează organismul de agenți patogeni (lucruri care ne pot îmbolnăvi), cum ar fi agenții infecțioși și celulele străine sau anormale, inclusiv celulele precanceroase și canceroase. Unul dintre cele mai importante subtipuri de globule albe sunt limfocitele. Există două subtipuri majore de limfocite: limfocite B și limfocite T (adesea numite celule B și celule T). Unele limfocite B se maturizează în celulele plasmatice. Celulele plasmatice servesc ca producători de proteine ​​de protecție importante, numite anticorpi, care circulă și se leagă la diverse porțiuni de agenți patogeni numiți antigeni, ceea ce îi face inofensivi și susceptibili de eliminare de către alte componente ale celulelor albe.

Mielomul este o acumulare de celule plasmatice defectuoase sau „canceroase”. Cancerul este un grup de tulburări caracterizate prin transformarea celulelor normale în celule anormale care cresc și se înmulțesc incontrolabil. Efectul net este apariția unui număr mare de celule anormale capabile să formeze mase corporale sau tumori, cu capacitatea de a avansa local și de a invada țesuturile și organele adiacente sau de a se răspândi fie prin limfatici sau vasele de sânge în organe îndepărtate. Efectul final al acestei tulburări „maligne” este deteriorarea locală care duce atât la disfuncția organelor locale, cât și la distanță.

• Majoritatea celulelor plasmatice se află în măduva osoasă, iar mielomul, în consecință, apare de obicei în interiorul oaselor mari ale corpului care conțin măduva, precum craniul, vertebrele (coloana vertebrală) și șoldurile.
• Deoarece sunt prezente în toată măduva osoasă, celulele plasmatice care au suferit o transformare malignă se găsesc deseori în grupuri și, de obicei, în multe site-uri, ceea ce explică terminologia „mielom multiplu”, care este termenul utilizat frecvent în literatura de specialitate. Când este detectabil un singur situs, acesta este denumit plasmacitom solitar. Asemenea plamacatoame solitare răspund dramatic la radiațiile locale sau excizia chirurgicală. Cu toate acestea, rata de recurență este ridicată și pot reveni ani mai târziu sub formă de tumori solitare sau multiple.

Deoarece celulele plasmatice fac parte din sistemul imunitar și produc anticorpi, dezvoltarea mielomului are ca rezultat un sistem imunitar afectat, cu probleme asociate cu un răspuns de anticorpi dezechilibrat, precum și alte probleme asociate cu alte tipuri de cancer, inclusiv durere și slăbiciune.

• Celulele plasmatice normale produc anticorpi, numiți și imunoglobuline (Ig). Celulele plasmatice anormale din mielom nu produc o gamă vastă normală de imunoglobuline diferite. În schimb, celulele mielomului pot produce o imunoglobulină anormală numită proteină monoclonală sau proteină M. (Monoclonal înseamnă că toate proteinele produse de această linie celulară au exact aceeași structură și aceeași funcție afectată, care este în esență o deficiență.) În consecință, majoritatea pacienților cu mielom au dificultăți în lupta împotriva infecțiilor.
• Tumorile cu celule plasmatice din măduva osoasă aglomerează componentele normale ale măduvei, rezultând astfel un număr scăzut de globule roșii, trombocite și alte celule albe din sânge. Această problemă are ca urmare oboseala și scurtarea respirației (scăderea numărului de celule roșii), sângerare sau vânătăi ușoare (număr scăzut de trombocite) și o susceptibilitate crescută la infecții (număr scăzut de globule albe).
• În mielom, celulele plasmatice anormale eventual invadează și distrug stratul dur extern al osului. Distrugerea oaselor (osteoliza), care apare în mod obișnuit în zone mici în diferite locuri, poate duce la probleme grave. Chiar și o leziune osteolitică mică poate determina fracturarea și prăbușirea osului - sau mai bine spus, să se fractureze. Efectul net poate fi probleme cu mobilitatea, dureri severe și, în prezența implicării coloanei vertebrale, pot apărea leziuni nervoase moderate până la severe din cauza prezenței nervilor importanți în apropiere.
• Celulele mielomului pot determina să se dezvolte niveluri periculoase de calciu (hipercalcemie) fie prin distrugerea multor zone ale osului direct, fie prin acțiunea unei substanțe pe care le pot produce, care mobilizează cantități în exces de calciu din oase la nivel microscopic.
• Producția de proteine ​​M de către celulele plasmatice anormale determină un nivel ridicat de proteine ​​în sânge. Proteina suplimentară poate să se depună în rinichi și să obstrucționeze fluxul de sânge. Proteina anormală poate fi direct toxică pentru celulele rinichilor. Rinichii pot să afecteze funcțional și, în cele din urmă, nu reușesc să eșueze complet ca urmare a blocării proteinelor.
• În unele cazuri de mielom, excesul de proteine ​​din sânge poate provoca o afecțiune numită sindrom de hiperviscozitate. Tipul și cantitatea de proteine ​​imunoglobuline pot duce la îngroșarea sângelui dincolo de vâscozitatea normală a sângelui, ceea ce poate duce la alterarea într-o varietate de procese corporale, inclusiv mentale. Acest sindrom reprezintă mai puțin de 5% din persoanele cu mielom. Este mai frecvent într-o afecțiune asociată numită macroglobulinemia de Waldenström (WM).
• Nu toată lumea cu mielom are o implicare osoasă sau renală în momentul diagnosticării, dar dacă boala progresează fără tratament, aceste probleme pot apărea în cele din urmă.

Care sunt tipurile de mielom?

Diferite tipuri de mielom sunt clasificate după tipul de imunoglobulină produsă de celulele plasmatice anormale.

Imunoglobulinele (Ig) sunt alcătuite din două componente structurale: lanțuri ușoare și lanțuri grele și clasificate în continuare în funcție de tipul de lanțuri ușoare (kappa sau lambda) sau grele (alfa, gamma, mu, delta și epsilon).

• Cea mai frecventă proteină monoclonală în mielom este tipul IgG. Aceasta înseamnă că imunoglobulina este compusă din două lanțuri grele IgG și două lanțuri ușoare, fie două kappa sau două lambda. Atunci când proteina M anormală este identificată în mielom, este cel mai adesea un tip kappa IgG. Cu toate acestea, orice altă combinație este posibilă.
• În mielomul de orice tip, producția celorlalte imunoglobuline normale este suprimată. Astfel, în mielomul kappa IgG, nivelurile normale de IgM și IgA vor fi anormal de scăzute, în timp ce nivelurile de IgG sunt crescute.
• Celule mai puțin frecvente, dar încă prevalente, sunt celulele mielomului producătoare de IgA.
• Mielomul IgM este mult mai puțin frecvent. În această entitate, mai bine cunoscută sub denumirea de macroglobulinemie (WM) a Waldenström, celulele plasmatice au un aspect diferit de cele văzute de obicei în mielomul multiplu. Acestea sunt descrise drept limfoplasmatice.
• Mielomele IgD și IgE sunt foarte rare.
• Unele mieloame produc o imunoglobulină incompletă formată doar din lanțuri ușoare, cunoscute sub numele de proteine ​​Bence-Jones, care nu sunt identificate prin teste de sânge, dar ușor identificate în urină.
• Unele boli rare sunt asociate numai cu supraproducția de celule plasmatice a lanțurilor grele. Acestea sunt denumite boli cu lanț greu. Bolile cu lanț greu pot fi sau nu similare cu mielomul în caracteristicile lor.
• Mielomul non-secretor apare în aproximativ 1% din mieloame și reprezintă celule plasmatice maligne care nu produc lanțuri de imunoglobulină, grele sau ușoare.

O afecțiune a celulelor plasmatice legată de mielom se numește gammopatie monoclonală cu o semnificație nedeterminată sau MGUS. MGUS nu este canceroasă. MGUS se crede a fi o afecțiune a premyelomului, deși nu toți pacienții cu MGUS dezvoltă mielom. Aproximativ 30% -40% dintre persoanele cu MGUS, având un timp suficient, pot progresa în dezvoltarea mielomului.

• Persoanele cu MGUS produc cantități mici de proteine ​​monoclonale, dar nu au niciunul dintre simptomele sau complicațiile mielomului.
• MGUS este mult mai frecvent decât mielomul. Incidența MGUS crește odată cu vârsta. Este neobișnuit la persoanele tinere și atinge o incidență de aproximativ 3% la persoanele cu vârsta de peste 70 de ani.

Incidența mielomului

Mielomul este al doilea cancer de sânge cel mai frecvent, dar nu este un cancer obișnuit. Se estimează că 30.280 de noi pacienți vor fi diagnosticați mielom în Statele Unite în 2017, iar bărbații sunt diagnosticați cu o afecțiune ceva mai frecvent decât femeile. Statistica mortalității din SUA este estimată la aproximativ 12.590 în 2017, cu o supraviețuire de aproximativ 50% la cinci ani.

• Mielomul este predominant un cancer al persoanelor în vârstă. Vârsta mediană la diagnostic este de 69 de ani.
• Mielomul este aproape de două ori mai frecvent în afro-americanii decât în ​​americanii cu descendență europeană, hispanică sau asiatică.

Ce cauzează mielomul multiplu?

Nu se cunoaște cauza mielomului. Câțiva factori au fost legați de mielom, inclusiv

• anomalii genetice,
• expuneri la anumite substanțe chimice și
• alte condiții la locul de muncă (lucrători din industria petrochimică, lucrători din piele, lianți de carte, cosmetologi, lucrători în șantiere navale, lucrători din industria metalurgică), expunerea la doze foarte mari de radiații, anumite infecții virale și disfuncții ale sistemului imunitar.
• Cu toate acestea, câți dintre acești factori provoacă de fapt mielom nu sunt cunoscuți. Multe persoane care dezvoltă mielom nu au niciunul dintre acești factori de risc.

Ce sunt simptomele și semnele mielomului multiplu?

Simptomele mielomului depind de stadiul sau întinderea bolii celulelor plasmatice.

• Osteoporoza precoce neașteptată poate fi un simptom al mielomului. Colapsul neexplicat al vertebrei cu durere rezultată se poate datora mielomului care afectează corpurile vertebrale.
• Leziuni osoase osteolitice: Cel mai frecvent simptom este durerea. Zonele cele mai frecvent afectate ale scheletului sunt coastele și coloana vertebrală, ducând la apariția peretelui toracic sau la nivelul spatelui. În mielomul mai avansat, degenerarea oaselor poate determina apasarea oaselor asupra structurilor nervoase, ceea ce duce la furnicături, amorțeală, senzație de arsură, pierderea funcției membrului sau a articulației sau chiar paralizie.
• Hipercalcemie și leziuni renale: simptomele obișnuite includ oboseala, greață, vărsături, pierderea poftei de mâncare, slăbiciune musculară, constipație, scăderea producției de urină, deshidratare și setea crescută, neliniște, dificultăți de gândire sau concentrare și confuzie. Pacienții fără hipercalcemie, dar cu leziuni renale, nu pot avea simptome sau se pot plânge de urină spumoasă.
• Sindromul de hiperviscozitate: simptomele asociate cu nămolurile (vâscozitatea crescută a sângelui) în vasele de sânge pot include vânătăi sau sângerări spontane (de la gură, nas sau intern), probleme vizuale (din cauza sângerării și a problemelor vasculare la nivelul ochilor), neurologice probleme (letargie, confuzie, somnolență, dureri de cap, probleme cu senzație sau mișcare într-o zonă a corpului, accident vascular cerebral) și dificultăți de respirație sau dureri toracice (din cauza insuficienței cardiace congestive cauzate de un volum crescut de sânge menit să dilueze sângele) .
• Număr scăzut de globule roșii (anemie): Simptomele și semnele includ oboseală, paloare și scurtă ușurință a respirației.
• Număr scăzut de globule albe: Simptomele includ frecvența crescută și susceptibilitatea la infecții.
• Număr redus de trombocite: Simptomele și semnele includ vânătăi spontane, sângerare sau mici pete roșii pe piele cauzate de coagulare încetinită sau neproductivă. Sângerarea poate fi de asemenea internă. Sângerare nedetectată poate apărea în creier sau pe tractul digestiv.
• Crioglobulinemia: simptomele obișnuite sunt sensibilitatea crescută la frig și / sau durere și amorțeală la degete și degetele de la picioare în timpul vremii reci.
• Amiloidoza: simptomele sunt legate de disfuncționalitatea sau eșecul organelor sau structurilor infiltrate de depozitele de amiloid. Aceste simptome includ probleme precum insuficiență cardiacă, insuficiență hepatică, insuficiență renală și leziuni ale vaselor de sânge.

Când ar trebui cineva să solicite îngrijiri medicale pentru mielom?

La începutul bolii, simptomele pot fi subtile. Simptomele mielomului sunt în general nespecifice, ceea ce înseamnă că pot fi cauzate de multe afecțiuni diferite care nu au legătură cu cancerul. Oricare dintre următoarele aspecte justifică o vizită la un profesionist din domeniul sănătății:

• Durere inexplicabilă și în cele din urmă constantă, în special la nivelul coloanei vertebrale, coastelor, pelvisului, capului, brațului sau piciorului
• Oboseală constantă sau slăbiciune
• Infecții frecvente
• Pierdere în greutate inexplicabilă
• Sângerare spontană sau vânătăi ușoare
• Probleme de vedere neexplicate
• Scurtă respirație
• Greață inexplicabilă sau vărsături persistente
• Probleme de gândire sau de concentrare
• Urină spumoasă
• Fracturi neprovocate la nivelul coloanei vertebrale sau din altă parte a scheletului sau pierderea rapidă a înălțimii
• Amortizare cronică inexplicabilă sau furnicături la degete sau degetele de la picioare

Uneori, însă, mielomul multiplu este detectat la testele de sânge la pacienții fără simptome care vizitează medicul dintr-un motiv fără legătură.

Ce teste folosesc medicii pentru diagnosticarea mielomului?

În multe cazuri, mielomul este descoperit atunci când testele de sânge, făcute ca parte a unei examinări fizice de rutină sau din alte motive, dezvăluie anemie sau un nivel ridicat de calciu sau un nivel ridicat de proteine ​​(sau, mai puțin frecvent, un nivel scăzut de proteine) ). Un test de urină poate prezenta proteine ​​în urină. Este important să faceți atât un test de sânge, cât și un test de urină pentru proteine ​​atunci când testați mielom. Ocazional, o radiografie toracică va identifica osteoporoza semnificativă în oasele vertebrale (coloana vertebrală) sau chiar compresia unui corp vertebral. Aceste constatări ar trebui să promoveze testări suplimentare pentru a detecta cauza de bază.

La un moment dat în acest proces de testare, profesionistul din domeniul sănătății trimite persoana la un specialist în cancerul de sânge (hematolog-oncolog). Odată ce evaluarea este finalizată și diagnosticul prezumtiv confirmat, rezultatele sunt de obicei prezentate pacientului în persoană și, de asemenea, medicului profesionist în îngrijire medicală.

Teste de sânge și urină

Numărul complet de celule sanguine (CBC): Acest test măsoară hemoglobina (cantitatea de proteine ​​purtătoare de oxigen), precum și numărul de celule diferite din sânge.

Cele mai importante măsuri în CBC sunt următoarele:

• Hemoglobină și hematocrit: Hemoglobina este cantitatea de proteine ​​purtătoare de oxigen în sânge. Hematocrit este procentul de globule roșii din sânge. O valoare scăzută a hemoglobinei sau a hematocritului indică anemie.
• Numărul globulelor albe (WBC): Aceasta este o măsură a câtor globule albe din sânge există într-un anumit volum de sânge.
• Numărul de trombocite: trombocitele sunt o parte importantă a cheagului care se formează atunci când un vas de sânge este rupt sau rupt. Un număr redus de trombocite poate indica o tendință la sângerare sau vânătăi.

Diferența globulelor albe din sânge: Pe lângă un CBC, majoritatea laboratoarelor raportează un „diferențial al globulelor albe”, prescurtat adesea „dif”. Acest test, care poate fi efectuat manual sau cu un contor automat, oferă o defalcare în procente a diferitelor tipuri de celule sanguine care alcătuiesc numărul de celule albe din sânge. Procentele ar trebui să fie de 100. Sub-clasificarea globulelor albe poate ajuta la determinarea dacă există deficiențe într-un anumit tip de celule.

Panoul de chimie a sângelui: Acest set de teste oferă o privire largă asupra nivelurilor diferitelor substanțe din sânge care pot indica severitatea mielomului și a complicațiilor legate de mielom.

• Proteine: Două tipuri de proteine ​​sunt măsurate frecvent în sânge: albumină și globuline. Un nivel ridicat de proteine ​​totale în sânge poate fi un indiciu al prezenței mielomului; un nivel anormal de mare sau mai rar un nivel scăzut de globuline este și mai sugestiv.
• Calciu: Un nivel ridicat de calciu sugerează reabsorbția activă a oaselor și, prin urmare, mielom activ.
• Lactat dehidrogenază (LDH): Un nivel ridicat al acestei enzime poate indica mielom activ.
• Azot din uree de sânge (BUN) și creatinină: aceștia sunt indicatori ai funcției renale. Nivelurile ridicate, în special ale creatininei, reprezintă disfuncția renală sau insuficiența renală.

Niveluri de imunoglobulină: Măsurarea nivelurilor imunoglobulinelor este o modalitate de a urmări întinderea și evoluția bolii. Dacă mielomul secretă activ o formă de imunoglobulină, atunci nivelurile celorlalte imunoglobuline normale vor fi suprimate. De exemplu, dacă un pacient are mielom IgG, nivelul IgG va fi ridicat, iar nivelul IgA și IgM va fi scăzut.

Electroforeza proteinelor serice (SPEP): Acest test măsoară nivelul diferitelor proteine ​​din sânge. Este cel mai bun test pentru detectarea și măsurarea nivelului proteic monoclonal anormal asociat cu mielom.

Electroforeza proteinelor din urină (UEP): Acest test măsoară nivelul diferitelor proteine ​​din urină. În boala cu lanț ușor, proteinele anormale sunt de obicei detectabile numai în urină, nu și în sânge.

Imunofixiere (sau imunoelectroforeză, IEP): Acest test poate dezvălui tipul specific de proteine ​​anormale produse de mielom.

Un test de urină de 24 de ore pentru Bence-Jones sau proteine ​​cu lanț ușor în urină: Acest test măsoară cantitatea reală de proteine ​​de mielom care este filtrată și introdusă în urină de către rinichi.

Măsurarea lanțului ușor fără ser: Acest test măsoară cantitatea de lanț ușor, un tip de proteină de mielom, în sânge.

Toate aceste teste ajută la diagnosticarea mielomului multiplu de la alte tipuri de cancer, cum ar fi limfomul non-Hodgkin care nu produce aceste proteine.

Indicatori prognostici: Diferite analize de sânge sunt utilizate pentru a prezice rezultatul (prognosticul) pentru un individ. Unele dintre acestea sunt simple teste efectuate în fiecare laborator; altele se fac doar în laboratoare specializate sau în medii de cercetare. Multe dintre acestea nu sunt încă utilizate pe scară largă, dar pot fi în viitor. În funcție de situație, aceste teste pot fi sau nu efectuate.

• Beta2-microglobulina (B2M): Un nivel ridicat al acestei proteine ​​normale indică o boală extinsă și, astfel, un prognostic mai slab.
• Proteină C-reactivă (CRP): Un nivel ridicat al acestui marker inflamator poate indica un prognostic slab.
• Lactat dehidrogenază (LDH): Un nivel ridicat al acestei enzime normale indică mielom extins.
• În cazurile de boală IgM sau WM, se poate efectua un test de vâscozitate serică.

Mai mult diagnostic mielom multiplu

Examinarea măduvei osoase

Examinarea măduvei osoase este necesară pentru a face diagnosticul mielomului și pentru a estima amploarea bolii. O aspirație și biopsie a măduvei este procedura de colectare a unei mostre de măduvă osoasă.

• Două tipuri de probe de măduvă osoasă sunt prelevate: măduva osoasă lichidă (un aspirat) și măduva osoasă solidă în miezul osos (o biopsie). Testul se efectuează de obicei pe spatele osului șoldului.
• Măduva osoasă este examinată la microscop de către un patolog, medic specializat în diagnosticarea bolilor prin examinarea celulelor și țesuturilor.
• Dacă celulele plasmatice cuprind cel puțin 10% -30% din celulele din măduva osoasă, acest lucru sprijină diagnosticul de mielom, în combinație cu descoperirile proteinei M și radiografiei.
• Biopsia măduvei osoase poate fi o procedură incomodă, dar relativ rapidă, astfel încât majoritatea pacienților primesc o formă de premedicare pentru a le face mai confortabili. De obicei poate fi efectuat într-un cabinet medical.
• Ocazional, mai multe teste implicate pot fi efectuate pe măduva osoasă. Nu toate testele enumerate sunt efectuate de rutină de către patolog, dar pot fi solicitate de către medicul pacientului. Acestea pot fi utile în evaluarea prognosticului și a comportamentului preconizat al mielomului.
• Analiza cromozomilor: Acest test identifică anomalii ale cromozomilor din celulele plasmatice anormale. Anumite anomalii ale cromozomilor sunt legate de un prognostic mai slab. Anumite anomalii cromozomiale implică, de asemenea, că unele tratamente specifice ar putea fi mai puțin eficiente. Prin urmare, acest test este un ghid important de tratament.

Următoarele teste ale măduvei osoase sunt în curs de evaluare suplimentară și pot să nu fie efectuate de rutină:

• Morfologia plasmablastică: acest test examinează celulele plasmatice anormale și determină nivelul lor de maturitate. Mai puține celule plasmatice mature indică un prognostic mai slab.
• Densitatea microvesselului măduvei osoase: Un grad ridicat de dezvoltare a noului vas de sânge în măduva osoasă indică o creștere activă a tumorii și astfel un prognostic mai slab.
• Indicele de marcare a celulelor plasmatice: Un nivel ridicat al acestui indicator de creștere activă a celulelor plasmatice poate indica un prognostic mai slab.

Studii de imagistică

Testele utilizate cel mai des pentru testarea mielomului sunt filmele cu raze X și scanarea prin rezonanță magnetică (RMN) și tomografia cu emisie de pozitroni (PET).

• Filme cu raze X: filmele cu raze X oferă o imagine generală asupra afectării osoase. Un sondaj scheletic include filme cu raze X din fiecare parte a corpului. Leziunile osteolitice arată întunecate, „perforate” sau mutate împotriva substanței osoase albe pe filmele cu raze X. Filmele cu raze X pot releva, de asemenea, fracturi osoase sau colaps, la fel ca în vertebrele coloanei vertebrale.
• RMN: RMN folosește diferențe de vibrații magnetice între diferite tipuri de țesut pentru a oferi o imagine detaliată a structurilor corpului. RMN-ul este o alegere bună pentru a arăta mai multe detalii ale unui site în care mielomul este suspectat de a provoca deteriorarea nervilor, vaselor de sânge sau a altor țesuturi moi.

Repetați testele

Aceste teste sunt utilizate nu numai pentru a diagnostica mielomul, ci și pentru a monitoriza evoluția bolii în timp și pentru a măsura răspunsul la tratament. Astfel, specialistul repetă în mod regulat toate sau majoritatea acestor teste pentru a urmări modul în care boala progresează. Urmărirea nivelurilor de proteine ​​normale și anormale din sânge este deosebit de utilă în această privință.

La majoritatea oamenilor, tratarea tumorilor cu celule plasmatice oprește deteriorarea oaselor și rinichilor și inversează complicațiile datorate numărului scăzut de celule din sânge, hipercalcemiei și hiperviscozității. Numărul de celule din sânge și hemoglobina, proteinele, calciul și alți indicatori revin la nivel normal sau aproape normal atunci când boala este sub control.

Cum determină medicii stadiul de mielom?

La fel ca majoritatea cancerelor, mielomul este clasificat în diferite grupuri în funcție de întinderea bolii, de cât de repede progresează, de tipul și cantitatea de proteine ​​anormale produse și de tipurile de simptome și complicații. Stabilirea este importantă, deoarece ajută specialistul să determine momentul optim al tratamentului, cel mai bun tip de tratament și perspectivele de remitere și supraviețuire pentru fiecare individ cu mielom. Tipurile de afecțiuni ale celulelor plasmatice sunt următoarele:

• Gammopatie monoclonală cu o semnificație nedeterminată sau MGUS: În această afecțiune, se produce o cantitate mică de proteine ​​monoclonale, dar nu îndeplinește criteriile pentru diagnosticul mielomului. Nu există anemie, infecții, boli osoase sau scăderea nivelului normal de imunoglobulină. Nu se știe dacă această boală va progresa. Deoarece MGUS nu prezintă simptome sau complicații, nu necesită tratament. În schimb, persoana este supusă monitorizării și testării periodice, astfel încât orice evoluție către boala malignă poate fi detectată timpuriu și tratată prompt. Aproximativ 1% dintre persoanele cu MGUS vor progresa spre mielom multiplu sau un cancer de sânge aferent.
• Mielom multiplu mirositor: Această afecțiune implică constatările celulelor plasmatice anormale care produc o proteină monoclonală, dar nu sunt prezente simptome sau complicații ale mielomului. Această afecțiune reprezintă aproximativ 5% din toate cazurile de mielom. Boala poate rămâne stabilă fără a progresa la mielom activ timp de mai mulți ani. La unii oameni, nu se întâmplă niciodată. Deoarece boala nu este activă, nu necesită tratament. La fel ca MGUS, mielomul înfiorător necesită o monitorizare atentă și testare, astfel încât orice evoluție către mielom activ să poată fi detectată din timp și tratată prompt.
• Mielom multiplu indolent: Persoanele cu acest tip de mielom au un număr ridicat de celule plasmatice anormale în măduva osoasă care pot sau nu să producă proteine ​​monoclonale. De asemenea, au anemie ușoară sau câteva leziuni osoase, dar nu au simptome. Boala poate rămâne stabilă pentru perioade lungi. Tratamentul începe la primul semn al evoluției bolii.
• Mielom multiplu simptomatic: Aceasta este forma activă completă a mielomului. Numărul celulelor plasmatice din măduva osoasă este în general mai ridicat, cu producție de proteine ​​monoclonale, cu excepția cazului de mielom nesecretor. Înainte de a face diagnosticul mielomului trebuie îndeplinite alte criterii specifice de diagnostic, cum ar fi gradul de anemie, depresia nivelurilor normale de imunoglobulină, nivelul de calciu și prezența leziunilor osoase.

La fel ca în cazul tuturor cancerelor, un sistem pentru a defini extinderea bolii, care este important pentru luarea deciziilor de tratament și prezicerea rezultatelor, a fost desemnat „stadializare”.

În mielom, stadializarea s-a bazat în mod tradițional pe următoarele criterii: nivelul hemoglobinei (nivelul RBC), gradul de creștere a proteinei M, nivelurile de calciu seric și prezența leziunilor litice osoase. Boala în stadiu precoce este considerată a fi stadiul I, în timp ce boala extinsă este considerată stadiul III. Descoperirile intermediare sugerează boala în stadiul II (stadializarea Durie-Salmonului). Recent, un nou sistem internațional de stadializare a propus utilizarea serului beta-2 de microglobulină și albumină pentru a determina etapele I până la III, sugerând că acești markeri pot defini mai exact deciziile de tratament și, eventual, rezultatul.

Care sunt tratamentele pentru mielom multiplu?

Medicii primari de îngrijire a sănătății vor trimite de obicei persoanele cu mielom la un subspecialist numit de obicei hematolog sau hematolog-oncolog. Ocazional, un chirurg poate fi necesar să fie consultat pentru tratamentul profilactic al fracturilor iminente sau al decompresiei coloanei vertebrale.

• Deși tratamentele medicale sunt destul de standardizate, diferiți medici au filozofii și practici diferite în îngrijirea pacienților lor.
• O persoană poate dori să se consulte cu mai mulți specialiști înainte de a-și selecta hematologul-oncolog.
• Membrii familiei, prietenii și cadrele medicale sunt resurse bune pentru a primi recomandări. Multe comunități, societăți medicale și centre de cancer oferă servicii de trimitere prin telefon sau internet.

În timpul consultării cu un hematolog-oncolog, persoana va avea posibilitatea de a pune întrebări și de a discuta despre tratamentele disponibile.

• Medicul va prezenta fiecare tip de tratament, va oferi pro și contra și va face recomandări pe baza orientărilor de tratament publicate și a experienței medicului.
• Tratamentul pentru mielom depinde de stadiu. Factorii precum vârsta, starea generală de sănătate și reapariția mielomului sunt incluse în procesul de luare a deciziilor de tratament.
• Decizia ce tratament trebuie urmat între hematologul-oncolog al persoanei (cu aport de la ceilalți membri ai echipei de îngrijire) și membrii familiei, dar decizia revine pacientului.
• Pentru rezultate optime ale tratamentului, o persoană ar trebui să fie sigură să înțeleagă exact ce se va face și de ce și la ce să se aștepte de la tratamentele care au fost luate.

Ca toate cazurile de cancer, mielomul este cel mai probabil gestionabil atunci când este diagnosticat timpuriu și tratat prompt.

• Un plan de tratament este individualizat pentru o situație specifică.
• Prima decizie care trebuie luată este să oferim pacientului un transplant de celule stem ca parte a tratamentului său, în orice moment al viitorului. Aceasta influențează tipurile de medicamente care trebuie prescrise pentru tratament de la început.
• Cele mai utilizate terapii sunt diferite tipuri de chimioterapie, imunitate modulatoare (de exemplu, pomalidomidă) sau medicamente imunomodulatoare, derivați de cortizon precum prednison sau dexametazonă (corticosteroizi) și / sau radioterapie.
• Medicamente mai noi care sunt active împotriva mielomului pot fi oferite ca daratumumab (se leagă la CD38, o glicoproteină pe care o necesită multiple celule de mielom) sau pomalidomidă, fie ca terapie unică, cât și împreună cu chimioterapia.
• Se acordă îngrijire de susținere pentru a trata complicațiile și simptomele. Unele medicamente potențiale de asistență includ factori de creștere pentru anemie și medicamente pentru tratarea bolilor osoase.
• Chimioterapia cu doze mari urmată de o infuzie cu celule stem - numită transplant de celule stem - este adesea oferită ca cea mai bună modalitate de a controla mielomul multiplu cât mai mult timp posibil. Acesta este adesea oferit după finalizarea tratamentului inițial, sau prin inducție.

Mai mult tratament cu mielom

Pe lângă un hematolog-oncolog, echipa medicală a unei persoane poate include un specialist în radioterapie (oncolog radiație). Echipa va include, de asemenea, una sau mai multe asistente, dietetician, asistent social și alți profesioniști, după caz.

Nu există nici un remediu pentru mielom, dar, cu tratament, pacienții pot supraviețui mulți ani cu simptome și probleme mult reduse. Primul scop al terapiei medicale este de a permite pacientului să intre într-o remisiune completă. Aceasta înseamnă că nu există o proteină monoclonală detectabilă și numărul de celule plasmatice în măduva osoasă este normal (mai puțin de 5%) după tratament. Remiterea nu este aceeași cu cura. În remisiune, un număr mic de celule de mielom rămân probabil în organism, dar sunt nedetectabile folosind tehnologia disponibilă în prezent și nu provoacă simptome. Atunci când simptomele se reiau, sau mai multe celule plasmatice anormale apar în măduva osoasă, sau proteinele anormale încep din nou să apară în sânge sau urină, se spune că pacientul a recidivat și nu mai este în remisiune completă.

• Obiectivele obținerii unei remisiuni complete sunt prelungirea vieții, ameliorarea simptomelor, prevenirea afectării mielomului la nivelul oaselor, rinichilor și altor organe și păstrarea unei calități bune a vieții cât mai mult timp posibil.
• Majoritatea pacienților în remisiune vor avea în cele din urmă o recidivă sau se spune că au boală recurentă.
• Durata remisiunii depinde de stadiul mielomului și variază în funcție de caracteristicile bolii. Remiterea poate fi destul de variabilă, care durează câteva luni sau mulți ani. Remisiunea care durează mult timp se numește remisiune durabilă, care este scopul terapiei. Durata remisiunii este un bun indicator al agresivității mielomului. Remiterea poate fi, de asemenea, considerată parțială. O remisie parțială (denumită și răspuns parțial) înseamnă că nivelul proteinei monoclonal scade după tratament la mai puțin de jumătate din nivelul său înainte de tratament. Un răspuns parțial foarte bun înseamnă că nivelul proteinei monoclonal scade cu cel puțin 90% de la nivelul său înainte de tratament.

Alți termeni folosiți pentru a descrie răspunsul mielomului la tratament includ următorii:

• Răspuns minor: Nivelul de proteină monoclonală scade, dar este încă mai mare de jumătate din nivelul inițial.
• Faza stabilă de boală / platou: Nivelul proteinei monoclonale rămâne același.
• Progresie: Nivelul de proteine ​​monoclonale se agravează în timpul sau după tratament. Aceasta include mielom recurent sau refractar.
• Mielom refractar: ​​Boala este rezistentă la tratament.

Un hematolog-oncolog poate utiliza următorii termeni pentru a se referi la terapia cu mielom:

• Prima linie de terapie administrată pentru mielom este adesea denumită „terapie de inducție”, deoarece este concepută pentru a induce o remisie.
• Mulți pacienți pot avea mielom suficient de agresiv pentru a fi considerați candidați pentru transplantul de celule stem, care este un regim de chimioterapie intensivă, cu doze mari, urmată de infuzia de celule normale potrivite de donator (sub forma unei transfuzii alogene de celule stem sau - mai frecvent, urmată de reinfuzia celulelor stem ale pacientului, sub forma unui transplant autolog). Această formă de tratament este uneori denumită „terapie de consolidare”.
• Dacă acest tratament nu induce o remisie completă, persoanei i se va administra probabil un regim de tratament diferit. Aceasta este uneori numită „terapie de a doua linie” sau, ocazional, „terapie de salvare”.
• Odată ce boala este controlată, persoanei i se poate administra încă un tratament pentru a menține controlul. Aceasta se numește „terapie de întreținere”.

Ce sunt tratamentele medicale pentru mielom?

Terapia standard de primă linie (primară) pentru mielom implică combinații de terapie cu corticosteroizi și agenți imunomodulatori, cu sau fără medicamente pentru chimioterapie. Medicamentele de îngrijire de asistență sunt frecvent administrate împreună cu un astfel de tratament. Uneori, radioterapia este adăugată pentru persoanele cu leziuni osoase semnificative.

chimioterapia

Chimioterapia este utilizarea de medicamente puternice pentru a ucide celulele canceroase. Chimioterapia este o terapie sistemică, ceea ce înseamnă că circulă prin fluxul sanguin și afectează aproape toate părțile corpului. În mod ideal, chimioterapia poate găsi și ucide celulele canceroase din tot corpul.

Din păcate, chimioterapia afectează și celulele sănătoase, ceea ce poate duce la efecte secundare.

• Efectele secundare ale chimioterapiei depind parțial de medicamentele utilizate și de doze.
• Unele persoane, datorită variabilității modului în care medicamentele sunt descompuse sau metabolizate, tolerează mai bine chimioterapia decât altele.
• Cele mai frecvente reacții adverse generale ale chimioterapiei includ oboseala, sensibilitatea crescută la infecții, greață și vărsături, pierderea poftei de mâncare, căderea părului, dureri la nivelul gurii și ale tractului digestiv, dureri musculare, vânătăi sau sângerare ușoare și amorțeală sau furnicături în mâini. și picioarele. Medicamentele specifice pot conferi alte efecte secundare specifice.
• Medicamente și alte tratamente sunt disponibile pentru a ajuta oamenii să tolereze aceste reacții adverse, care pot fi severe și, mai rar, pot pune viața în pericol, în special la vârstnici.
• Este important ca un pacient să analizeze rezultatele scontate și efectele secundare potențiale ale terapiei cu profesionistul său medical înainte de a începe cursul selectat al tratamentului.

Medicamentele imunomodulatoare, cum ar fi talidomida (talomida), pomalidomida (pomalistul) și lenalidomida (Revlimid) pot provoca alte efecte secundare. Acestea includ următoarele:

• Tendință crescută de formare a cheagurilor de sânge în diferite locuri ale corpului
• Amețeli și somnolență
• Constipație
• Amortețe și furnicături în mâini și picioare
• Numărul scăzut de sânge
• Rar probleme cu sânge în urină, analize anormale de sânge hepatic

O persoană care ia talidomidă sau lenalidomidă trebuie să respecte precauții stricte cu privire la riscul acestor agenți pentru o persoană care poate rămâne însărcinată, deoarece poate provoca defecte de naștere grave.

Studii clinice

Studiile clinice se referă la studiile care au fost făcute și sunt în desfășurare atât în ​​centrele comunitare, cât și în centrele de cercetare majore din SUA Studiile clinice au dus la progrese în tratamentele tuturor formelor de cancer, inclusiv mielom multiplu.

Noile terapii și noile modalități de administrare a terapiilor cunoscute sunt în continuă cercetare pentru tratamentul mielomului multiplu. Aceste noi terapii apar ca rezultat al performanțelor favorabile în studiile naționale multinstituționale anterioare, monitorizate. De obicei, un studiu clinic este oferit pacienților pentru a extinde și confirma rezultatele anterioare ale unor astfel de studii. Pentru a primi astfel de terapii noi, un pacient ar trebui să fie de acord cu tratamentul prin înscrierea într-un studiu clinic.

În mod ideal, hematologul / oncologul de tratament va aparține unei rețele de studii clinice care oferă terapie actualizată și analize instantanee ale datelor în curs. Înscrierea pacientului în orice studiu clinic presupune acordul unui anumit plan de tratament, care este detaliat exagerat de medic și de ceilalți membri ai echipei de tratament. Pacientului i se oferă un protocol scris și include un document de consimțământ scris complet detaliat / informat.

Protocolul și formularul său de consimțământ asociat, detaliază medicamentele, toate efectele secundare cunoscute și alternativele de tratament în cazul în care există erori în terapie sau refuzul pacientului de a participa. După cum s-a menționat, pacientul este pe deplin apreciat de potențialele beneficii și riscuri asociate cu un astfel de tratament, iar consimțământul este obținut în prezența medicului curant și foarte probabil al altor membri ai echipei de tratament.

Alternativ, un hematolog-oncolog poate trimite un pacient la o altă instituție pentru a primi tratament de investigație sau tratament intensiv, care poate fi altfel indisponibil la instituția actuală, cum ar fi transplantul de celule stem.

Cea mai bună îngrijire a unui pacient este un studiu clinic, în opinia experților în îngrijirea cancerului în această țară.

Terapie cu radiatii

Radioterapia folosește raze cu energie mare pentru a ucide celulele canceroase. Este considerată o terapie locală, ceea ce înseamnă că ar trebui utilizată pentru a viza zonele corpului implicate de mielom. Un oncolog cu radiații planifică și supraveghează terapia.

• În mielom, radiațiile sunt utilizate în principal pentru tratarea tumorilor cu celule plasmatice solitare, tumori mai mari sau pentru a reduce durerea și, în speranță, pentru a preveni o fractură patologică într-un os compromis cu mielom.
• În funcție de cum și de unde este administrată radiația, aceasta poate provoca anumite reacții adverse, cum ar fi oboseala, pierderea apetitului, greață, diaree, urgența urinării și probleme ale pielii. Iradierea oaselor subiacente și a măduvei din os poate duce la suprimarea numărului de sânge.
• Programul tratamentelor cu radiații depinde de doză și de obiectivele de tratament. Radiația este adesea administrată zilnic pe parcursul mai multor zile sau săptămâni pentru a reduce la minimum efectele secundare fără a pierde eficiența terapeutică.

Mai multe tratamente medicale cu mielom

Transplant de celule stem

Transplantul de celule stem este adesea utilizat ca terapie de consolidare după ce pacientul a obținut o remisiune completă (CR) sau după o a doua CR în boala recurentă. De asemenea, este utilizat la pacienții care nu sunt capabili să obțină o remisiune cu terapia de primă linie sau așa-numitul standard.

• Transplantul de celule stem este mai eficient decât chimioterapia convențională în uciderea celulelor mielomului. Cu toate acestea, este un tratament solicitant fizic și emoțional, așa că nu toți cu mielom este candidat la o abordare atât de agresivă. Transplantul de celule stem este cel mai adesea utilizat pentru pacienții mai tineri sau pentru cei mai vârstnici selectați, cu un statut performant bun. S-a asociat cu rate de remisie mai mari, precum și cu remisiune și supraviețuire mai lungă decât cele ale chimioterapiei cu doză standard.
• Această procedură implică utilizarea unor doze foarte mari de chimioterapie pentru uciderea celulelor canceroase agresive.
• Doza de chimioterapie este proiectată să distrugă măduva, în esență, pentru a împiedica din nou măduva să se recupereze și să producă celule anormale.
• Atunci, individului i se administrează o transfuzie de celule stem sănătoase ale măduvei osoase. Numărul de celule infuzate este calculat a fi suficient pentru a induce recuperarea măduvei cu precursorii celulelor stem ale măduvei osoase. Conceptual, ar fi de preferat un transplant de celule stem alogene (provenite de la un donator asociat cu un țesut), pentru a infuza celule stem fără tumoră. Cu toate acestea, deoarece mielomul este o boală frecvent întâlnită la vârstnici, puțini pacienți pot îndeplini criterii pentru o astfel de abordare agresivă, iar cei care suferă un transplant alogenic standard prezintă un risc mai mare de complicații și deces.
• În cazul utilizării celulelor stem proprii, reinfuzia după terapia cu doze mari este denumită autolog (propria persoană). Re-perfuzia autologă sau transplantul de celule stem este o recomandare frecventă de tratament pentru pacienții cu mieloame agresive. Poate fi singurul recurs dacă un donator alogen nu este disponibil, dar este mai suportabil și este asociat cu o supraviețuire mai bună decât transplantul alogenic standard.
• Cu toate acestea, transplantul autolog timpuriu, comparativ cu continuarea chimioterapiei și transplantul întârziat în mai multe studii, a fost asociat cu un interval mai lung de simptome.
• Transplantul alogen poate fi recomandat pentru controlul bolii pe termen lung; cu toate acestea, o astfel de abordare este asociată cu rate mai mari de morbiditate și mortalitate în comparație cu cazurile la pacienții mai tineri și cei cu alte diagnostice. Recent, cu toate acestea, au existat o serie de studii clinice care evaluează rezultatele pacienților care au primit transplanturi mai puțin intensive, „nonmeloablative”, denumite uneori „mini-transplanturi”. Pentru o astfel de procedură este încă necesar un donator de familie compatibil cu țesuturile, dar este asociat cu rate de mortalitate mai mici comparativ cu cele ale unui transplant alogenic standard. Ideea din spatele unei astfel de abordări este de a administra doze mai mici de chimioterapie pentru a reduce la minimum deteriorarea organelor și de a utiliza celulele stem alogene pentru a exercita o reacție imună împotriva mielomului, numit efect "grefa versus mielom".
• Datele recente au ridicat întrebări dacă este necesară sau nu includerea transplanturilor de celule stem. Aceste tratamente nu sunt încă curative în această boală și este posibil ca tratamentele mai noi să poată prelungi viața și fără morbiditatea transplanturilor. Această problemă nu este rezolvată în prezent.

Îngrijire de susținere

Îngrijirea de susținere este foarte importantă în managementul tuturor cazurilor de cancer, iar mielomul nu face excepție. În controlul complicațiilor bolii trebuie abordate următoarele aspecte:

• Stabilizarea oaselor: o clasă de medicamente, bisfosfonatele, este capabilă să încetinească afectarea oaselor, să reducă riscul de fracturi și să reducă durerea din cauza subțirii oaselor. De asemenea, reglează nivelul de calciu în sânge și poate afecta sistemul imunitar în moduri care pot ajuta la combaterea mielomului. Aceste medicamente sunt administrate intravenos, în general o dată la trei-patru săptămâni. Exemple includ pamidronatul (Aredia) și acidul zoledronic (Zometa). Alți bifosfonați sunt în curs de dezvoltare sau de evaluare ulterioară.
• Controlul durerii: leziunile osteolitice și fracturile rezultate pot provoca dureri considerabile. Pacienții cu mielom necesită adesea medicamente pentru reducerea durerii sau radiații la leziuni dureroase.
• Îngrijiri ortopedice: fracturile provocate de afectarea osteolitică pot provoca dureri și dizabilități severe. Un specialist (ortoped) poate asigura ameliorarea durerii și poate îmbunătăți funcționalitatea oaselor afectate, dacă este necesar. Neurochirurgii, ortopedii sau radiologii de intervenție pot oferi o procedură numită vertebroplastie (injecția de ciment osos) pentru a stabiliza oasele afectate la nivelul coloanei vertebrale.
• Factorii de creștere: Acești agenți stimulează producerea de noi celule sanguine din măduva osoasă și ajută la recuperarea din efectele chimioterapiei.
• Unii pacienți pot beneficia de transfuzii de trombocite pentru a reduce sângerarea.

Ce medicamente tratează mielomul?

Numeroase combinații de chimioterapie și medicamente biologice au fost utilizate pentru mielomul multiplu. Ce tip și combinație de terapie depinde de mulți factori, inclusiv de tipul și stadiul mielomului, de capacitatea de a tolera efectele secundare chimioterapice și dacă a fost efectuat vreun tratament anterior sau dacă este planificat un tratament suplimentar, cum ar fi transplantul de celule stem. Hematologii / oncologii lucrează adesea împreună la nivel regional pentru a decide ce combinație de chimioterapie și medicamente biologice funcționează cel mai bine pentru pacienții lor. Din cauza acestei colaborări regionale, combinațiile de medicamente diferă adesea și sunt capabile să se schimbe rapid atunci când apar rezultate îmbunătățite.

chimioterapia

• Combinațiile diferitelor medicamente chimioterapice par a fi mai eficiente decât agenții singuri. Mai multe medicamente cu diferite mecanisme de acțiune, administrate împreună în doze mai mici, vor crește probabil eficacitatea tratamentului, reducând totodată probabilitatea de efecte secundare intolerabile.
• Mai multe combinații standard diferite sunt utilizate ca terapie de inducție în mielom; astăzi combinațiile considerate frecvent implică un medicament imunomodulator, cum ar fi talidomida sau lenalidomida în combinație cu dexametazona. Combinațiile care implică bortezomib (Velcade) sunt de asemenea tot mai frecvent luate în considerare. Medicamentele mai noi din familia bortezomibului cu activitate împotriva mielomului includ carfilzomib (Kyprolis) și ixazomib (Ninlaro). Combinații mai vechi au inclus combinația de vincristină (Oncovin), doxorubicină (Adriamycin) și corticosteroid, dexametazonă (Decadron). Această combinație de medicamente este denumită „VAD”. O combinație mai veche este melphalan plus prednison. Ce combinație este dată de o persoană depinde de planul de tratament și de experiențele specialistului și ale centrului medical unde este primit tratamentul. De exemplu, dacă un transplant de celule stem face parte dintr-un plan de tratament, este posibil să nu se administreze melphalan, deoarece poate reduce producția de celule stem și poate afecta capacitatea de a recolta astfel de celule înainte de a fi planificat un transplant.
• Combinațiile de medicamente sunt administrate de obicei conform unui program stabilit, care trebuie respectat cu strictețe.
• În majoritatea situațiilor, tratamentele pot fi administrate în biroul oncologului sau prin intermediul acestuia. Dacă un pacient este prea bolnav cu simptome de mielom multiplu, tratamentul poate fi administrat la spital.

Chimioterapia este administrată în cicluri.

• Un ciclu include perioada tratamentului propriu-zis (de obicei câteva zile) urmată de o perioadă de odihnă și recuperare (de obicei câteva săptămâni).
• Tratamentul standard include de obicei un număr set de cicluri, cum ar fi patru sau șase. Distrugerea chimioterapiei în acest fel permite administrarea unei doze cumulate mai mari în timp ce îmbunătățește capacitatea persoanei de a tolera reacțiile adverse.

Chimioterapia poate fi administrată sub formă de pilule sau în formă lichidă pentru a fi perfuzată direct în fluxul sanguin printr-o venă (intravenoasă).

• Anumite medicamente utilizate pe scară largă împotriva mielomului, respectiv melphalanul, prednisonul, dexametazona, precum și talidomida și lenalidomida și ixazomibul sunt administrate sub formă de pilule.
• Majoritatea persoanelor care primesc chimioterapie intravenoasă (IV) vor avea un dispozitiv semi-permanent plasat într-o venă, de obicei în piept sau brațul superior. Acest dispozitiv permite echipei medicale a unei persoane acces rapid și ușor la vasele de sânge, atât pentru administrarea medicamentelor, cât și pentru colectarea probelor de sânge. Aceste dispozitive vin în mai multe tipuri, denumite de obicei "cateter", "port" sau "linie centrală". Aceste dispozitive pot fi trăite cu ușurință acasă și necesită diferite tipuri de îngrijire în funcție de dispozitivul utilizat.

Bifosfonați : toți pacienții care primesc terapie primară pentru mielom multiplu ar trebui să primească bifosfonați. Cei care se folosesc cel mai des sunt pamidronatul (Aredia) un acid zoledronic (Zometa). Aceștia nu sunt agenți chimioterapici, dar pot reduce frecvența evenimentelor scheletice simptomatice, cum ar fi fracturi. De asemenea, pot trata hipercalcemia.

Alte medicamente : Alte medicamente care sunt tratamente standard pentru mielom sunt corticosteroizii (prednison sau dexametazonă) și talidomida (talomida) și lenalidomida (Revlimid).

Corticosteroizii sunt medicamente puternice, care au multe acțiuni diferite, inclusiv activitatea antiinflamatoare și anti-imunitate. Sunt active împotriva mielomului și reduc producția de proteine ​​M. Prednisonul și dexametazona pot fi administrate cu agenți de chimioterapie sau singuri pentru persoanele care nu pot tolera medicamentele chimioterapice sau au nevoie de acestea pentru a ajuta la scăderea nivelului de calciu sau pentru a reduce umflarea în jurul nervilor, care sunt presate de masele de celule plasmatice în sau lângă oase.

Medicamentele care modifică sistemul imun, cum ar fi talidomida sau lenalidomida nu sunt agenți chimioterapici în sensul tradițional. Acești agenți imunomodulatori sunt administrați de obicei cu un corticosteroid, cum ar fi dexametazona (Decadron). Acțiunile talidomidei pot include scăderea capacității de răspândire a cancerului în sânge (antiangiogeneză), interferirea cu moleculele de adeziune sau îmbunătățirea eliberării de citokine (substanțe anti-cancer în organism). Acest medicament poate fi asociat cu somnolență, constipație, cheaguri de sânge venoase și amorțeală și furnicături în vârfurile extremităților. Este absolut contraindicat în sarcină, deoarece provoacă defecte la naștere. Medicamentul este distribuit printr-un program care asigură faptul că medicii au educat pacienții despre importanța contracepției atunci când iau medicamentul. De obicei, aspirină sau diluanți cu sânge în doze mici, cum ar fi warfarina (Coumadin) sunt administrate împreună cu talidomida și corticosteroizii.

Noua drogoterapie

Un analog al talidomidei, CC-5013 sau al lenalidomidei (Revlimid), presupune că are mai puține efecte secundare ale talidomidei și pare a fi mai puternic decât talidomida în studiile de laborator. Este, de asemenea, un agent imunomodulator. A fost evaluat ca parte a terapiei combinate cu corticosteroizi sau medicamente pentru chimioterapie. Combinația de lenalidomidă și un corticosteroid este acum aprobată de FDA ca o opțiune de tratament de primă linie în mielomul multiplu. În prezent, alte medicamente imunomodulatoare pentru mielom sunt, de asemenea, în curs de dezvoltare.

Bortezomib (Velcade) este primul dintr-o nouă clasă de medicamente numite inhibitori de proteazom. Inhibitorii proteasomului pot perturba în mod preferențial creșterea unei celule canceroase. Alți inhibitori de proteazom au fost dezvoltați recent, printre care carfilzomib și ixazomib.

Echipa medicală a pacientului ar trebui să discute tratamentul și efectele secundare cu pacientul; fiecare pacient este diferit, deci tratamentele pot varia. Pacienții trebuie să discute despre tratamentele lor și să-și întrebe medicii despre orice îngrijorare.

Care sunt complicațiile mielomului?

Alte complicații ale mielomului pot include următoarele:

• Crioglobulinemie: Oamenii cu această afecțiune rară produc o proteină care precipită sau cade din soluție, atunci când sângele este expus la temperaturi reci.
• Amiloidoza: Această complicație rară apare mai ales la persoanele al căror mielom produce componente de lanț ușor ale imunoglobulinelor. Lanțurile ușoare se combină cu alte substanțe din sânge pentru a forma o proteină lipicioasă numită amiloid, care afectează funcția oricărui organ în care se poate acumula.

Este posibil să preveniți mielomul? Care este Prognoza mielomului?

După ce terapia primară pentru mielom este completă, toate testele de diagnostic adecvate, inclusiv aspirația măduvei osoase și biopsia, sunt repetate pentru a determina cât de bine a funcționat terapia.

• Rezultatele acestor teste vor determina dacă a avut loc o remisiune.
• Dacă pacientul este în remisie, oncologul va recomanda un program de testare periodică și vizite de urmărire pentru a monitoriza remisia și pentru a identifica recidiva timpurie.
• Menținerea constantă a vigilenței prin examene și teste de urmărire nu este mai puțin importantă decât terapia în sine.

Pentru cazurile în care mielomul nu intră în remisiune completă după tratament sau dacă reapare după tratament, hematologul / oncologul va recomanda probabil un tratament suplimentar.

Nu există nici o modalitate cunoscută de prevenire a mielomului. O recomandare standard este evitarea factorilor de risc pentru boală, dar nu se cunoaște puține despre factorii de risc pentru mielom. Cu toate acestea, persoanele care dezvoltă un plasmacitom (tipuri rare de tumori solide) sunt expuse riscului de a dezvolta mielom multiplu. Aceste tumori au trei tipuri, toate cresc fie în țesutul moale, fie în os. Acestea sunt următoarele:

• Plasmaciomul solitar al osului (SPB) se dezvoltă în oase fără să se răspândească sistemic.
• Plasmacitomul extramedular (EP) se dezvoltă în țesuturile moi fără a se răspândi sistemic.
• Plasmatacomuri multiple: plasmatoame multiple, fie primare, fie recurente

Tipul SPB, dacă nu este tratat, progresează adesea la mielom multiplu în aproximativ doi până la patru ani.

Perspectivele mielomului s-au îmbunătățit oarecum în ultimele decenii, pe măsură ce tratamentul s-a îmbunătățit. Cu toate acestea, rata totală de supraviețuire de cinci ani este de aproximativ 30% și aproape 11.000 de persoane din Statele Unite mor de mielom pe an.

Există grupuri de sprijin pentru mielom?

Trăirea cu mielom prezintă multe noi provocări pentru un individ afectat și familia și prietenii săi. Pot exista multe griji cu privire la modul în care mielomul va afecta pe cineva și capacitatea lui de a „trăi o viață normală”, adică de a avea grijă de familie și de acasă, de a ocupa un loc de muncă și de a continua prietenii și activitățile de care se bucură.

Mulți oameni se pot simți anxioși și deprimați. Unii oameni se simt supărați și resentimentați; alții se simt neputincioși și înfrânți. Pentru majoritatea persoanelor cu mielom, vorbirea despre sentimentele și preocupările lor poate fi de ajutor.

• Prietenii și membrii familiei pot fi foarte susținuți. Aceștia pot ezita să ofere sprijin din mai multe motive. Dacă persoana afectată dorește să vorbească despre preocupările sale, este important să le anunțe să facă acest lucru.
• Unii oameni nu vor să-și „împarcească” pe cei dragi sau preferă să vorbească despre preocupările lor cu un profesionist mai neutru. Un asistent social, un consilier sau un membru al clerului poate fi de ajutor dacă cineva dorește să discute despre sentimentele și preocupările sale cu privire la mielom. Hematologul sau oncologul ar trebui să poată recomanda cuiva.
• Vorbind cu alte persoane care au mielom ajută profund multe persoane cu mielom. Împărtășirea preocupărilor cu alții care au trecut prin același lucru poate fi remarcabil de liniștitor. Grupuri de asistență a persoanelor cu mielom pot fi disponibile prin centrul medical unde unul primește tratament. Societatea Americană de Cancer are, de asemenea, informații despre grupuri de sprijin din toate Statele Unite.

Pentru mai multe informații despre grupurile de asistență, contactați următoarele agenții:

• Societatea Americană de Cancer, 800-ACS-2345
• Institutul Național al Cancerului, Serviciul de Informații despre Cancer, 800-4-CANCER (800-422-6237]); TTY (pentru apelanții surzi și cu auzi puternici) 800-332-8615
• Fundația internațională pentru mielom, 800-452-2873
• Societatea pentru leucemie și limfom, 914-949-5213, http://www.lls.org