Neuroblastom - copilărie: rata de supraviețuire, simptome, cauze și stadii

Definiție și fapte Neuroblastom

• Neuroblastomul este o boală în care celulele maligne (canceroase) se formează în neuroblaste (țesutul nervos imatur) în glanda suprarenală, gât, piept sau măduva spinării.
• Neuroblastomul este uneori cauzat de o mutație genică (schimbare) transmisă de la părinte la copil.
• Semnele și simptomele neuroblastomului includ dureri osoase și o afecțiune în abdomen, gât sau piept.
• Testele care examinează multe țesuturi și fluide ale corpului sunt utilizate pentru a detecta (găsi) și diagnostica neuroblastomul.
• Se face o biopsie pentru diagnosticarea neuroblastomului.
• Anumiți factori afectează prognosticul (șansa de recuperare) și opțiunile de tratament.

Ce este Neuroblastomul?

Neuroblastomul este o boală în care celulele maligne (canceroase) se formează în neuroblaste (țesutul nervos imatur) în glanda suprarenală, gât, piept sau măduva spinării.

Neuroblastomul începe adesea în țesutul nervos al glandelor suprarenale. Există două glande suprarenale, una deasupra fiecărui rinichi în partea din spate a abdomenului superior. Glandele suprarenale fac hormoni importanți care ajută la controlul ritmului cardiac, tensiunii arteriale, glicemiei și modul în care organismul reacționează la stres. Neuroblastomul poate începe și în țesutul nervos la gât, piept, abdomen sau pelvis.

Neuroblastomul începe cel mai adesea la început și poate fi diagnosticat în prima lună de viață. Se găsește atunci când tumora începe să crească și provoacă semne sau simptome. Uneori se formează înainte de naștere și se găsește în timpul unei ecografii fetale.

Până la diagnosticarea neuroblastomului, cancerul a fost de obicei metastazat (răspândit). Neuroblastomul se răspândește cel mai adesea la ganglionii limfatici, oasele, măduva osoasă și ficatul. La sugari, se răspândește și pe piele

Care sunt semnele și simptomele Neuroblastomului?

Cele mai frecvente semne și simptome ale neuroblastomului sunt cauzate de apăsarea tumorii pe țesuturile din apropiere, pe măsură ce crește sau de răspândirea cancerului la os. Acestea și alte semne și simptome pot fi cauzate de neuroblastom sau de alte afecțiuni.

Consultați medicul copilului dvs. dacă copilul dumneavoastră are oricare dintre următoarele:

• Lump în abdomen, gât sau piept.
• Ochi bulbucati.
• Cercuri întunecate în jurul ochilor („ochi negri”).
• Dureri osoase.
• Umflarea stomacului și probleme cu respirația (la sugari).
• Boli nedureroase, albăstrui sub piele (la sugari).
• Slăbiciune sau paralizie (pierderea capacității de a mișca o parte a corpului).

Semnele și simptomele mai puțin frecvente ale neuroblastomului includ următoarele:

• Febră.
• Scurtă respirație.
• Senzație de oboseală.
• Vânătaie ușoară sau sângerare.
• Petechiae (pete plate, subțire sub piele, cauzate de sângerare).
• Tensiune arterială crescută.
• Diaree apoasă severă.
• Sindromul Horner (pleoapa droopy, pupilă mai mică și transpirație mai puțin pe o parte a feței).
• Mișcări ale mușchilor agitate.
• Mișcări necontrolate ale ochilor.

Care este cauza Neuroblastomului?

Neuroblastomul este uneori cauzat de o mutație genică (schimbare) transmisă de la părinte la copil.

Mutațiile genice care cresc riscul de neuroblastom sunt uneori moștenite (trecute de la părinte la copil). La copiii cu o mutație genică, neuroblastomul apare de obicei la o vârstă mai mică și se pot forma mai multe tumori în glandele suprarenale.

Care sunt etapele Neuroblastomului?

După ce neuroblastomul a fost diagnosticat, testele sunt făcute pentru a afla dacă cancerul s-a răspândit de unde a început în alte părți ale corpului.

Procesul folosit pentru a afla amploarea sau răspândirea cancerului se numește stadializare. Informațiile culese din procesul de stadializare ajută la determinarea stadiului bolii. Pentru neuroblastom, stadiul bolii afectează dacă cancerul este cu risc scăzut, risc intermediar sau risc ridicat. De asemenea, afectează planul de tratament. Rezultatele unor teste și proceduri utilizate pentru diagnosticarea neuroblastomului pot fi utilizate pentru stadializare. Consultați secțiunea de diagnostic pentru mai multe informații despre aceste proceduri și teste.

Următoarele teste și proceduri pot fi, de asemenea, utilizate pentru a determina stadiul:

• Biopsia ganglionilor limfatici: îndepărtarea totală sau parțială a unui ganglion. Un patolog vizualizează țesutul sub microscop pentru a căuta celule canceroase. Se poate face unul dintre următoarele tipuri de biopsii:
• Biopsie excițională: îndepărtarea unui întreg ganglion limfatic.
• Biopsia incizională: îndepărtarea unei părți dintr-un ganglion.
• Biopsia nucleară: îndepărtarea țesutului dintr-un nod limfatic folosind un ac larg.
• Biopsie de aspirație cu ac fin (FNA) : îndepărtarea țesutului sau a fluidului dintr-un ganglion cu ajutorul unui ac subțire.
• Radiografie a osului : o radiografie este un tip de fascicul de energie care poate trece prin corp și pe film, făcând o imagine a zonelor din interiorul corpului.
• Scanare PET (scanare tomografie cu emisie de pozitroni): O procedură pentru a găsi celule tumorale maligne în organism. O cantitate mică de glucoză radioactivă (zahăr) este injectată într-o venă. Scanerul PET se rotește în jurul corpului și face o imagine a locului în care se utilizează glucoză în organism. Celulele tumorale maligne apar mai bine în imagine, deoarece sunt mai active și preiau mai multă glucoză decât celulele normale.

Există trei moduri în care cancerul se răspândește în organism.

Cancerul se poate răspândi prin țesut, sistemul limfatic și sânge:

• Țesutul. Cancerul se răspândește de unde a început prin creșterea în zonele din apropiere.
• Sistemul limfatic. Cancerul se răspândește de unde a început prin a intra în sistemul limfatic. Cancerul călătorește prin vasele limfatice în alte părți ale corpului.
• Sânge. Cancerul se răspândește de unde a început prin a intra în sânge. Cancerul călătorește prin vasele de sânge în alte părți ale corpului.

Cancerul se poate răspândi de unde a început în alte părți ale corpului. Când cancerul se răspândește în altă parte a corpului, se numește metastază. Celulele canceroase se desprind de locul în care au început (tumora primară) și se deplasează prin sistemul limfatic sau prin sânge.

• Sistemul limfatic. Cancerul intră în sistemul limfatic, călătorește prin vasele limfatice și formează o tumoră (tumoră metastatică) în altă parte a corpului.
• Sânge. Cancerul intră în sânge, călătorește prin vasele de sânge și formează o tumoră (tumoră metastatică) în altă parte a corpului.
• Tumora metastatică este același tip de cancer ca și tumora primară. De exemplu, dacă neuroblastomul se răspândește la ficat, celulele canceroase din ficat sunt de fapt celule neuroblastom. Boala este neuroblastomul metastatic, nu cancerul hepatic.

Următoarele etape sunt utilizate pentru neuroblastom:

Etapa 1

În stadiul 1, tumoarea se află într-o singură zonă și toată tumora care poate fi văzută este eliminată complet în timpul operației.

Etapa 2

Etapa 2 este împărțită în etapele 2A și 2B.

• Etapa 2A: Tumora se află într-o singură zonă și toată tumora care poate fi văzută nu poate fi îndepărtată complet în timpul operației.
• Etapa 2B: Tumora se află într-o singură zonă și toată tumora care poate fi văzută poate fi complet eliminată în timpul operației. Celulele canceroase se găsesc în ganglionii limfatici din apropierea tumorii.

Etapa 3

În etapa 3, una dintre următoarele este adevărată:

• tumora nu poate fi îndepărtată complet în timpul intervenției chirurgicale și s-a răspândit dintr-o parte a corpului în cealaltă parte și s-ar putea să se fi extins și la nodulii limfatici din apropiere; sau
• tumora se află într-o singură zonă, pe o parte a corpului, dar s-a răspândit la ganglioni limfatici din cealaltă parte a corpului; sau
• tumora se află în mijlocul corpului și s-a răspândit la țesuturi sau ganglioni limfatici de ambele părți ale corpului, iar tumora nu poate fi îndepărtată prin intervenție chirurgicală.

Etapa 4

Etapa 4 este împărțită în etapele 4 și 4S.

• În stadiul 4, tumora s-a răspândit la ganglioni limfatici îndepărtați sau alte părți ale corpului.
• În etapa 4S:
  • copilul este mai mic de 12 luni; și
  • cancerul s-a raspandit pe piele, ficat si / sau maduva osoasa; și
  • tumora se află într-o singură zonă și toate tumorile care pot fi văzute pot fi îndepărtate complet în timpul operației; și / sau
  • celulele canceroase pot fi găsite în ganglionii limfatici din apropierea tumorii.

Tratamentul neuroblastomului se bazează pe grupuri de risc.

Pentru multe tipuri de cancer, etapele sunt utilizate pentru planificarea tratamentului. Pentru neuroblastom, tratamentul depinde de grupele de risc. Etapa neuroblastomului este un factor utilizat pentru determinarea grupului de risc. Alți factori sunt vârsta copilului, histologia tumorii și biologia tumorală.

Există trei grupuri de risc: risc scăzut, risc intermediar și risc ridicat.

• Neuroblastomul cu risc scăzut și cu risc intermediar au șanse mari de a fi vindecat.
• Neuroblastomul cu risc ridicat poate fi greu de vindecat.

Cum este diagnosticat Neuroblastomul?

Testele care examinează multe țesuturi și fluide ale corpului sunt utilizate pentru a detecta (găsi) și diagnostica neuroblastomul.

Se pot utiliza următoarele teste și proceduri:

• Examen fizic și istoric: Un examen al organismului pentru a verifica semnele generale de sănătate, inclusiv verificarea semnelor de boală, cum ar fi bolile sau orice altceva care pare neobișnuit. De asemenea, va fi luată o istorie a obiceiurilor de sănătate ale pacientului și a bolilor și tratamentelor din trecut.
• Examen neurologic: O serie de întrebări și teste pentru verificarea funcției creierului, măduvei spinării și a nervilor. Examenul verifică starea mentală, coordonarea și abilitatea de a merge normal, și cât de bine funcționează mușchii, simțurile și reflexele. Acest lucru poate fi, de asemenea, numit examen neuro sau examen neurologic.
• Studii de catecolamină în urină: O procedură în care este verificată o probă de urină pentru a măsura cantitatea de anumite substanțe, acidul vanililmandelic (VMA) și acidul homovanilic (HVA), care sunt făcute atunci când catecolaminele se descompun și sunt eliberate în urină. O cantitate mai mare decât normală de VMA sau HVA poate fi un semn de neuroblastom.
• Studii de chimie a sângelui: O procedură în care este verificată o probă de sânge pentru a măsura cantitățile de anumite substanțe eliberate în sânge de organe și țesuturile din organism. O cantitate neobișnuită (mai mare sau mai mică decât cea normală) a unei substanțe poate fi un semn al bolii.
• Radiografie: o radiografie este un tip de fascicul de energie care poate trece prin corp și pe film, făcând o imagine a zonelor din interiorul corpului.
• Scanare CT (scanare CAT): procedură care face o serie de imagini detaliate ale zonelor din interiorul corpului, luate din unghiuri diferite. Imaginile sunt realizate de un computer conectat la un aparat cu raze X. Un colorant poate fi injectat într-o venă sau înghițit pentru a ajuta organele sau țesuturile să apară mai clar. Această procedură se mai numește tomografie computerizată, tomografie computerizată sau tomografie axială computerizată.
• RMN (imagistica prin rezonanță magnetică) cu gadoliniu: Procedură care utilizează un magnet, unde radio și un computer pentru a realiza o serie de imagini detaliate ale zonelor din interiorul corpului. O substanță numită gadoliniu este injectată într-o venă. Gadolinium se colectează în jurul celulelor canceroase, astfel încât acestea să apară mai luminos în imagine. Această procedură se mai numește imagistica prin rezonanță magnetică nucleară (RMN).
• Scanare MIBG (metaiodobenzilguanidină): procedură utilizată pentru a găsi tumori neuroendocrine, cum ar fi neuroblastomul. O cantitate foarte mică dintr-o substanță numită radioactiv MIBG este injectată într-o venă și circulă prin fluxul sanguin. Celulele tumorale neuroendocrine preiau MIBG radioactiv și sunt detectate de un scaner. Scanările pot fi luate în 1-3 zile. O soluție de iod poate fi administrată înainte sau în timpul testului pentru a împiedica glanda tiroidă să absoarbă prea mult MIBG. Acest test este folosit și pentru a afla cât de bine răspunde tumora la tratament. MIBG este utilizat în doze mari pentru tratarea neuroblastomului.
• Aspirația și biopsia măduvei osoase: îndepărtarea măduvei osoase, a sângelui și a unei bucăți mici de os, prin introducerea unui ac scob în șosea sau sânul. Un patolog vizualizează măduva osoasă, sângele și oasele sub microscop pentru a căuta semne de cancer.
• Examen cu ultrasunete: O procedură în care undele sonore de mare energie (ultrasunete) sunt respinse de țesuturile sau organele interne și fac ecouri. Ecourile formează o imagine a țesuturilor corpului numită sonogramă. Imaginea poate fi tipărită pentru a fi privită mai târziu. Nu se face un examen de ecografie dacă s-a făcut un tomograf / RMN.

Biopsie pentru diagnosticarea neuroblastomului

Se face o biopsie pentru diagnosticarea neuroblastomului.

Celulele și țesuturile sunt îndepărtate în timpul unei biopsii, astfel încât acestea pot fi vizualizate la microscop de către un patolog pentru a verifica semnele de cancer. Modul în care se face biopsia depinde de locul unde se află tumora în corp. Uneori, întreaga tumoră este îndepărtată în același timp în care se face biopsia.

Următoarele teste pot fi făcute pe țesutul care este îndepărtat:

• Analiză citogenetică: Un test de laborator în care celulele dintr-un eșantion de țesut sunt vizualizate la microscop pentru a căuta anumite modificări ale cromozomilor.
• Microscopie ușoară: Un test de laborator în care celulele dintr-un eșantion de țesut sunt vizualizate sub microscopuri obișnuite și cu putere mare pentru a căuta anumite modificări ale celulelor.
• Imunohistochimie: Un test care folosește anticorpi pentru a verifica anumite antigene într-un eșantion de țesut. Anticorpul este de obicei legat de o substanță radioactivă sau de un colorant care face ca țesutul să se aprindă la microscop. Acest tip de test poate fi utilizat pentru a evidenția diferența dintre diferitele tipuri de cancer.
• Studiu de amplificare MYCN: Un studiu de laborator în care tumorile sau celulele măduvei sunt verificate pentru nivelul MYCN. MYCN este important pentru creșterea celulelor. Un nivel mai mare de MYCN (mai mult de 10 copii ale genei) se numește amplificare MYCN. Neuroblastomul cu amplificare MYCN este mai probabil să se răspândească în organism și mai puțin probabil să răspundă la tratament.

Copiii până la 6 luni pot să nu aibă nevoie de biopsie sau intervenție chirurgicală pentru a elimina tumora, deoarece tumora poate dispărea fără tratament.

Care este rata de supraviețuire a unui copil cu neuroblastom?

Anumiți factori afectează prognosticul (șansa de recuperare) și opțiunile de tratament.

Prognoza (șansa de recuperare) și opțiunile de tratament depind de următoarele:

• Vârsta copilului în momentul diagnosticării.
• Grupul de risc al copilului.
• Dacă există anumite schimbări în gene.
• De unde în corp a început tumora.
• Histologia tumorii (forma, funcția și structura celulelor tumorale).
• Fie că există cancer în ganglionii limfatici de aceeași parte a corpului ca și cancerul primar sau dacă există cancer în ganglionii limfatici din partea opusă a corpului.
• Cum răspunde tumora la tratament.
• Cât timp a trecut între diagnostic și când cancerul a recidivat (pentru cancer recurent).

Prognoza și opțiunile de tratament pentru neuroblastom sunt, de asemenea, afectate de biologia tumorală, care include:

• Modelele celulelor tumorale.
• Cât de diferite sunt celulele tumorale de celulele normale.
• Cât de rapid cresc celulele tumorale.
• Indiferent dacă tumora prezintă amplificare MYCN.
• Dacă tumora are modificări în gena ALK.

Biologia tumorală se spune că este favorabilă sau defavorabilă, în funcție de acești factori. O biologie tumorală favorabilă înseamnă că există o șansă mai bună de recuperare.

La unii copii până la 6 luni, neuroblastomul poate dispărea fără tratament. Aceasta se numește regresie spontană. Copilul este atent urmărit pentru semne sau simptome de neuroblastom. Dacă apar semne sau simptome, poate fi necesar un tratament.

Ce zici de Neuroblastom recurent?

Neuroblastomul recurent este cancerul care a recidivat (revin) după ce a fost tratat. Cancerul poate reveni în același loc sau în alte părți ale corpului.