Ce este glaucomul congenital primar? simptome și tratament

Faptele primare ale glaucomului congenital

Prin definiție, glaucomul congenital primar (PCG) este prezent la naștere. De obicei este diagnosticat la naștere sau la scurt timp după aceea, iar majoritatea cazurilor sunt diagnosticate în primul an de viață. PCG se caracterizează printr-o anomalie în dezvoltarea canalului de drenaj al ochiului (o structură în ochi numită meshwork trabecular). Un fluid clar numit apos curge continuu în interiorul ochiului din zona din spatele irisului, unde este secretat către ochiuri de plasă trabeculară asemănătoare sitului, unde se scurge în fluxul sanguin. Deoarece rețeaua trabeculară nu funcționează corect în PCG, fluxul apos este afectat, rezultând o presiune ridicată în interiorul ochiului. Această presiune intraoculară ridicată poate duce la deteriorarea nervului optic (glaucom) și poate duce la pierderea vederii permanente dacă nu este tratată prompt.

Care sunt cauzele glaucomului congenital primar?

Majoritatea cazurilor de glaucom congenital primar apar sporadic. Cu toate acestea, unele cazuri sunt genetice și, prin urmare, sunt moștenite. În aceste cazuri, se pot lua în considerare testarea genetică a părinților și fraților copilului afectat.

Care sunt simptomele glaucomului congenital primar?

Trei simptome caracterizează de obicei glaucomul congenital primar:

• Lacrimare excesivă (numită epifora)
• Sensibilitate la lumină (numită fotofobie)
• Spasme sau stoarcerea pleoapei (numită blefarospasm)

Dacă un copil sau un copil mic prezintă oricare dintre aceste simptome, părinții sau îngrijitorii trebuie să solicite îngrijiri medicale cât mai curând posibil de la un oftalmolog, deoarece acestea pot fi semne de glaucom.

Ce sunt semnele primare de glaucom congenital?

Presiunea ochilor ridicată poate pune presiune pe peretele ochiului și poate provoca expansiune. Ochiul poate părea mărit. Aceasta se numește buphtalmos. De asemenea, corneea (stratul frontal clar al ochiului) poate deveni tulbure, apărând cenușiu-albicios.

Când ar trebui cineva să solicite îngrijiri medicale pentru glaucomul congenital primar?

Orice copil suspectat de glaucom trebuie văzut cât mai curând posibil de către un oftalmolog. Cu cât diagnosticul se face mai devreme și se inițiază tratamentul, cu atât sunt mai mari șansele de a preveni pierderea vederii permanente. Examinarea inițială a ochilor se efectuează la birou, iar testarea suplimentară poate fi efectuată într-un spațiu de operație sub sedare, dacă este justificată. (Consultați examene și teste.)

Ce examene și teste folosesc profesioniștii din domeniul sănătății pentru diagnosticarea glaucomului congenital primar?

În funcție de vârsta copilului și de nivelul de cooperare, o parte din examinare poate fi efectuată la birou. La sugari, examinarea este adesea mai puțin dificilă dacă este efectuată atunci când sugarul este relaxat sau somnolent, cum ar fi în timpul hrănirii sau la scurt timp după.

În cele mai multe cazuri, examinarea și testarea suplimentară vor trebui să fie efectuate sub sedare sau anestezie, iar aranjamentul poate fi făcut în momentul diagnosticării.

Medicul oftalmolog începe prin a întreba îngrijitorii despre durata simptomelor copilului și despre orice istoric familial cunoscut al glaucomului sau a altor afecțiuni ale ochilor. Următoarele teste sunt efectuate în birou și / sau în sala de operație:

• Viziunea este verificată. La un sugar, acest lucru se poate limita la a verifica dacă poate fixa pe un obiect și urmează un obiect mișcător cu ochii.
• Se măsoară refracția. Aceasta este o măsurare a perspectivei, a perspectivei sau a astigmatismului. În PCG, presiunea oculară ridicată poate produce o perspectivă (miopie) care rezultă dintr-o creștere a lungimii ochiului și a astigmatismului rezultat din cicatrizarea sau umflarea corneei.
• Tonometria pentru măsurarea presiunii oculare: Această măsurare a dimensiunii ochiului determină dacă este mărită (buphtalmos). Diametrul corneei se măsoară cu ajutorul etrierelor, iar lungimea ochiului se măsoară cu ajutorul unei ecografii A-scan. Examinarea corneei verifică tulburarea și mici pauze pe stratul posterior (numite striații Haab), care sunt uneori prezente atunci când corneea este întinsă sub presiune mare a ochilor. S-ar putea face și o măsură a grosimii corneei (paimetrie).
• Vizualizarea directă a meshului trabecular: aceasta se numește gonioscopie și se realizează cu lentile de contact speciale și oglinzi. Acest test este important pentru a determina dacă unghiurile (zona în care se află rețeaua trabeculară) sunt deschise, îngustate sau închise și dacă sunt prezente alte condiții, cum ar fi țesutul cicatricial în unghi.
• Nervii optici sunt examinați cu atenție (utilizând oftalmoscopie) pentru a căuta semne de deteriorare a nervului optic glaucomatos. Aceasta poate necesita dilatarea elevilor pentru a asigura o vedere adecvată.
  • Fotografiile Fundus, care sunt imagini ale nervului optic, pot fi făcute pentru referințe și comparații viitoare.

Care este tratamentul pentru glaucomul congenital primar?

Glaucomul congenital primar este aproape întotdeauna tratat chirurgical.

Medicamentele sub formă de ochi sunt folosite inițial pentru a scădea presiunea ochilor înainte de operație. Alte medicamente pot fi, de asemenea, utilizate pentru a ajuta la scăderea tulburarea corneei în pregătirea pentru o intervenție chirurgicală.

Chirurgia este efectuată pentru a permite fluidului apos să se scurgă mai ușor înapoi în fluxul sanguin.

Cele mai frecvente proceduri chirurgicale pentru glaucomul congenital primar sunt goniotomia și trabeculotomia. În ambele proceduri, oftalmologul face o incizie asupra fibrelor de plasă trabeculare care împiedică curgerea apoasă. În goniotomie, procedura se face prin introducerea unui instrument în ochi și vizualizarea unghiului direct cu o lentilă de gonioscopie. Acest lucru se poate face numai dacă corneea este limpede. Într-o trabeculotomie, rețeaua trabeculară este abordată printr-o incizie făcută pe peretele exterior al ochiului; aceasta este procedura preferată dacă corneea este prea tulbure pentru o goniotomie.

Goniotomia și trabeculotomia au rate de succes similare de aproximativ 80%.

Dacă medicamentele și goniotomiile și / sau trabeculotomiile nu reușesc să reducă suficient presiunea ochilor, opțiunile rămase sunt să efectueze o intervenție chirurgicală care să permită apelor să ocolească meshul trabecular (trabeculectomie sau chirurgie cu implant de drenaj) sau să reducă producția de apă (corpul ciliar) proceduri de ablare). Într-o trabeculectomie, chirurgul creează un nou canal de drenaj care permite apelor să se scurgă direct din interiorul ochiului către un buzunar mic de țesut (numit bleb) și apoi înapoi în fluxul sanguin, scăzând astfel presiunea ochilor. Medicamentele numite antimetaboliți sunt uneori utilizate în asociere cu trabeculectomia pentru a reduce șansele de cicatrici. În chirurgia cu implant de drenaj, apa este redusă în fluxul sanguin printr-un dispozitiv de drenaj implantat (de exemplu, implanturi Molteno, Baerveldt sau Ahmed).

Procedurile de ablare a corpului ciliar sunt de obicei rezervate ca tratament de ultimă soluție.

În această procedură, oftalmologul folosește un laser (Nd: YAG sau laser cu diode) sau o sondă de îngheț (crioterapie) pentru a distruge intenționat o porțiune a corpului ciliar, care este organul din ochi care produce apele. Presiunea ochilor este astfel scăzută, deoarece se acumulează mai puțin fluid în interiorul ochiului.

În urma oricărei intervenții chirurgicale, este importantă urmărirea atentă, deoarece, cu orice procedură chirurgicală, pot apărea complicații. Complicațiile grave pot include colectarea sângelui în ochi (hipemă), infecție, deteriorarea lentilelor, uveită sau umflare internă (inflamație) și presiunea ochilor prea scăzută (hipotonie).

Deoarece copiii pot avea, de asemenea, complicații din cauza anesteziei generale, ambii ochi pot fi tratați în aceeași ședință de sala de operație (procedura bilaterală).

Urmărirea este necesară după tratamentul glaucomului congenital primar?

Vizitele de urmărire frecventă sunt necesare după intervenția chirurgicală și monitorizarea atentă dacă presiunile oculare și nervii optici vor fi necesare pe toată durata vieții pacientului. Nervul optic rămâne vulnerabil dacă presiunea ochilor începe să crească din nou din orice motiv.

În plus, copiii vor avea nevoie de o monitorizare atentă a refracțiilor lor. În cazul în care se constată că ochiul are miopie semnificativă (perspectivă), hipermetie (vedere la vedere) sau astigmatism, ochelari sau lentile de contact pot fi utilizate pentru a preveni ambliopia (ochi încețoși sau leneși). Dacă ambliopia este deja prezentă, este posibil să fie nevoie de un regim de ochelari sau contacte împreună cu plasture.

Dacă corneea, lentila sau alte părți ale ochiului sunt cicatrizate sau deteriorate ca urmare a presiunii oculare, inflamației (umflăturii) sau tratamentului chirurgical, pot fi necesare, de asemenea, proceduri suplimentare.

Este posibil să prevenim glaucomul congenital primar?

Glaucomul congenital primar nu poate fi prevenit. Multe cazuri sunt genetice, moștenite ca o trăsătură recesivă, ceea ce înseamnă că ar putea sări peste generații și poate fi dificil de urmărit în istoria familiei. Odată suspectat, tratamentul precoce de la un oftalmolog poate reduce șansele de pierdere permanentă a vederii.

Care este Prognoza glaucomului congenital primar?

Prognosticul depinde atât de vârsta de debut, cât și de momentul inițial al tratamentului. PCG care este prezent la naștere are cel mai mare risc de pierdere a vederii. Rezultatul cel mai favorabil se observă la sugarii ale căror simptome apar între vârsta de 3-12 luni și suferă un tratament prompt. Un tratament minuțios include nu doar scăderea presiunii oculare, ci și abordarea promptă a oricăror factori suplimentari, cum ar fi eroarea de refracție, afectarea corneei / lentilei și ambliopia. Urmărirea atentă pentru a detecta orice complicații noi, deoarece apar, va îmbunătăți, de asemenea, prognosticul.

Grupuri de sprijin și consiliere pentru glaucomul congenital primar

Părinții și îngrijitorii trebuie să înțeleagă că IOP crescut poate reapărea la orice vârstă la un copil cu glaucom congenital primar. Din acest motiv, examinările oculare periodice cu un oftalmolog sunt foarte importante.

Grupuri de asistență și consiliere pot fi, de asemenea, disponibile prin diferite organizații specializate în îngrijirea ochilor.

Unde pot găsi oamenii mai multe informații despre glaucomul congenital primar?

Academia Americană de Oftalmologie

Asociația Americană pentru Oftalmologie și Strabism Pediatric

Fundația Glaucoma

Fundația de cercetare cu glaucom

Farul Internațional

Asociația de familie pentru glaucom și cataractă pediatrică

Preveniți Blindness America

Imagini primare de glaucom congenital

Ilustrație de părți ale ochiului.