Simptomele, cauzele și tratamentul bolii Kawasaki

Ce este boala Kawasaki?

Boala Kawasaki este o boală acută asociată cu febrile care afectează în principal copiii anterior sănătoși cu vârsta cuprinsă între 6 luni și 5 ani. Diagnosticul bolii Kawasaki se bazează pe febră cu o durată de cel puțin cinci zile și pe un număr de semne și simptome suplimentare, care apar adesea în secvențe mai degrabă decât toate odată. Boala Kawasaki este considerată la orice copil cu febră prelungită, indiferent de alte simptome. De remarcat, boala Kawasaki este asociată cu riscul de a dezvolta lărgirea critică a arterelor la inimă (anevrisme coronariene) și atacuri cardiace ulterioare la copiii netratați. Boala Kawasaki este în prezent cea mai frecventă cauză a bolilor cardiace dobândite la copiii din lumea dezvoltată.

Numărul de cazuri noi pe an (incidența) bolii Kawasaki rămâne cel mai mare în Japonia, urmat de Taiwan și apoi de Coreea, deși ratele din Europa și America de Nord cresc. Cea mai mare rată de spitalizare are copiii americani cu origini etnice din Asia și Pacific.

Boala Kawasaki a fost descrisă inițial în 1967 de către un medic pediatru japonez, Dr. Tomisaku Kawasaki, și a fost cunoscută inițial ca sindromul ganglionar mucocutanat (MCLNS).

Ce cauzează boala Kawasaki?

Cauza bolii Kawasaki nu este complet cunoscută. Există o serie de teorii cu privire la cauză, dar până în prezent, niciuna nu a fost dovedită. Unii cred că boala este cauzată de o infecție, deoarece focarele sunt frecvent grupate și apar similare cu alte boli infecțioase (debut brusc, febră, rezolvarea rapidă a simptomelor în decurs de la una până la trei săptămâni). Se crede că o toxină bacteriană, care acționează ca un declanșator al bolii, inițiază boala. Această toxină poate proveni din infecții bacteriene obișnuite la copii, cum ar fi Staphylococcus sau Streptococcus .

Care sunt simptomele și semnele bolii Kawasaki?

Boala Kawasaki este rezultatul unui proces inflamator acut al vaselor de sânge de dimensiuni medii (vasculită) care afectează mai multe organe la copiii altfel sănătoși. Diagnosticul bolii se bazează pe criteriile de mai jos.

Copilul trebuie să aibă o febră de cel puțin cinci zile (cu excluderea altor cauze de febră) și cel puțin patru dintre următoarele cinci caracteristici clinice:

1. Injecție conjunctivală nonpurulentă bilaterală (ochi roșii fără externare)
2. Modificări ale buzelor și cavității bucale (buze roșii și crăpate, limbă de căpșuni)
3. Erupție (nonpetechial, nonblistering)
4. Modificări ale extremităților (umflarea mâinilor sau picioarelor, mâinile sau picioarele roșii, exfolierea pielii palmelor sau tălpilor)
5. Limfadenopatia cervicală (ganglionii limfatici mari ai gâtului, adesea unilateral): dimensiunea ganglionilor limfatici este adesea> 1, 5 cm.
6. Sau mai puține dintre rezultatele de mai sus, cu dovezi de anevrisme coronariene sau de extindere coronariană observate pe ecocardiogramă

De obicei, un copil cu boala Kawasaki va avea un debut brusc de febră moderată (101 F-103-plus F) care nu are o sursă aparentă. Febra durează mai mult de cinci zile, iar copilul este iritabil și, în general, apare bolnav. Pe lângă febră, simptomele de mai sus se pot dezvolta în orice ordine și durată. Diagnosticul se face atunci când sunt îndeplinite criteriile de mai sus și nu există nicio altă explicație pentru simptome, cum ar fi streptococul sau o reacție acută la medicamente. Alte descoperiri fizice pot fi prezente și susțin diagnosticul:

1. dureri musculare și articulații;
2. dureri abdominale fără vărsături sau diaree;
3. anomalii ale ficatului sau vezicii biliare;
4. funcție anormală pulmonară;
5. meningita;
6. pierderea auzului;
7. Paralizia lui Bell; și
8. umflarea testiculului și disconfort.

Boala Kawasaki poate fi împărțită în faze. Faza acută, precoce (febră și alte simptome majore) durează de la cinci la 10 zile și este urmată de faza subacută (dezvoltarea anevrismelor coronariene) de la 11-30 de zile. Faza convalescentă (rezolvarea simptomelor acute) durează de la patru până la șase săptămâni. Pentru pacienții netratați, unii dezvoltă anevrisme coronariene care adesea vor duce la un atac de cord acut (infarct miocardic) de la câteva luni la ani după diagnostic.

Caracteristicile clinice ale bolii Kawasaki pot fi confundate cu alte boli, cum ar fi infecțiile streptococice sau stafilococice (scarlatină sau sindrom de șoc toxic), paraziți sau infecții virale (leptospiroză, rujeolă sau adenovirus) și reacții medicamentoase (sindromul Stevens-Johnson). Intoxicația acută cu mercur (acrodynia) are multe semne și simptome ale bolii Kawasaki.

În plus, unii pacienți, în special copiii mici sau cei mai în vârstă, pot dezvolta o boală incompletă Kawasaki sau o boală atipică Kawasaki în care copilul nu poate avea cele patru caracteristici clinice caracteristice descrise mai sus. Diagnosticul în aceste situații este mult mai dificil. Pacienții cu boala Kawasaki atipică au mai multe șanse să dezvolte boala coronariană.

Când ar trebui să caut îngrijiri medicale pentru boala Kawasaki?

Majoritatea pediatrilor și a profesioniștilor din domeniul sănătății asociate le place să fie conștienți de orice febră semnificativă la orice copil, deși poate nu este necesară o vizită la birou. Dacă copilul dumneavoastră are o febră care durează mai mult de câteva zile, este important să vă consultați cu medicul copilului. Febra asociată cu boala Kawasaki este în general de 102 sau mai mare. Medicul va dori probabil să-și evalueze copilul pentru a verifica o sursă de febră. Dacă copilul dumneavoastră are febră și prezintă oricare dintre semnele și simptomele comune ale bolii Kawasaki enumerate mai sus, este important să discutați acest lucru imediat cu medicul dumneavoastră. Evident, dacă copilul dvs. apare deshidratat și nu trece urina în mod normal, trebuie evaluat de urgență.

Cum diagnosticează profesioniștii din domeniul sănătății boala Kawasaki?

Nu s-au observat teste unice sau specifice în boala Kawasaki. Există, totuși, o serie de studii de sânge, urină și lichide ale coloanei vertebrale care susțin diagnosticul clinic. Acestea pot include culturi de gât, culturi de urină și număr de sânge. Toți copiii cu posibila boală Kawasaki ar trebui să aibă o electrocardiogramă (ECG) și o ecocardiogramă (ECHO) pentru a evalua arterele coronare ale copilului.

Care sunt tratamentele pentru boala Kawasaki?

Odată ce boala Kawasaki este diagnosticată, este necesar să se inițieze tratamentul în termen de 10 zile de la debutul febrei copilului. Acest lucru se datorează faptului că leziunile arterelor coronare apar de obicei după a zecea zi de boală în faza subacută a bolii. Terapia actuală recomandată include internarea într-un spital și administrarea de imunoglobulină intravenoasă (IVIG sau gammaglobulină) și aspirină cu doze mari până se rezolvă febra copilului, urmată de aspirină cu doze mici timp de șase până la opt săptămâni, până la obținerea unei ecocardiograme normale. Dacă un copil are vreo dovadă de anomalii arteriale coronariene, un medic cardiolog pediatru poate continua să monitorizeze pacientul.

Care este Prognoza pentru boala Kawasaki? Care sunt complicațiile bolii Kawasaki?

Boala Kawasaki este cea mai frecventă cauză a bolilor cardiace dobândite la copiii din lumea dezvoltată. Când este diagnosticat și tratat precoce, incidența leziunilor coronariene scade de la 20% la 5%. Este foarte neobișnuit ca pacienții care nu au dovezi de anomalii coronariene la două-trei luni după boala acută să dezvolte anomalii coronariene. Pacienții cu leziuni coronariene mai mari prezintă cel mai mare risc și s-a demonstrat că pacienții cu anevrisme gigantice (> 8mm) au cel mai mare risc de a dezvolta viitoare atacuri de cord (infarct miocardic). Nu se cunoaște în prezent riscul pe termen lung al pacienților cu anevrisme mici.