Trebuie să știți

Ce este Lambert- Sindromul Myasthenic Eaton

Sindromul myasthenic Lambert-Eaton (LEMS) este o boala rara autoimuna care afecteaza capacitatea dumneavoastra de a se misca.Sistemul tau imunitar ataca tesutul muscular care conduce la dificultati la mers si alte probleme musculare

Daca simptomele se pot diminua temporar daca te exersezi, poti controla conditia cu medicamente

Simptomele care sunt simptomele sindromului myasthenic Lambert-Eaton

Simptomele principale ale LEMS sunt slăbiciunea piciorului și dificultatea de mers pe jos. Pe măsură ce boala progresează, veți avea de asemenea:

• slăbiciune musculară facială
• simptome musculare involuntare
• constipație
• gură uscată
• impotență
• probleme ale vezicii urinare

Slăbiciunea piciorului se îmbunătățește adesea temporar după efort. Pe măsură ce vă exercitați, acetilcolina se acumulează în cantități suficient de mari pentru a permite o forță de îmbunătățire pentru o perioadă scurtă de timp.

Există mai multe complicații asociate cu LEMS. Acestea includ:

• probleme de respirație și înghițire
• infecții
• leziuni datorate căderii sau probleme de coordonare

Cauze Care cauzează sindromul myasthenic Lambert-Eaton?

Într-o boală autoimună, sistemul imunitar al corpului dvs. vă greșește propriul corp pentru un obiect străin. Sistemul imunitar produce anticorpi care atacă organismul.

În LEMS, corpul tău atacă terminațiile nervoase care controlează cantitatea de acetilcolinăeliberată de corp. Acetilcolina este un neurotransmițător care declanșează contracțiile musculare. Contracțiile musculare vă permit să faceți mișcări voluntare, cum ar fi mersul pe jos, răsturnarea degetelor și ridicarea umerilor.

În mod specific, corpul tău atacă o proteină denumită canal de calciu cu canal (VGCC). VGCC este necesară pentru eliberarea acetilcolinei. Nu produceți suficient acetilcolină când VGCC este atacat, astfel încât mușchii dvs. nu pot funcționa corect.

Multe cazuri de LEMS sunt asociate cu cancer pulmonar. Cercetătorii cred că celulele canceroase produc proteina VGCC. Acest lucru determină sistemul imunitar să facă anticorpi împotriva VGCC. Acești anticorpi apoi atacă atât celulele canceroase cât și celulele musculare. Oricine poate dezvolta LEMS în timpul vieții, dar cancerul pulmonar poate crește riscul de a dezvolta această afecțiune. Dacă există o istorie a bolilor autoimune în familia dumneavoastră, este posibil să aveți un risc mai mare de a dezvolta LEMS.

DiagnosticDiagnosticarea sindromului myasthenic Lambert-Eaton

Pentru a diagnostica LEMS, medicul dumneavoastră va lua un istoric detaliat și va efectua un examen fizic. Medicul dvs. va căuta:

• scăderea reflexelor
• pierderea țesutului muscular
• slăbiciune sau tulburări de mișcare care devin mai bune cu activitatea

Medicul dumneavoastră poate comanda mai multe teste pentru a confirma această afecțiune.Un test de sânge va căuta anticorpi împotriva VGCC (anticorpi anti-VGCC). O electromiografie (EMG) testează fibrele musculare, văzând cum reacționează atunci când este stimulată. Un ac mic este introdus în mușchi și conectat la un contor. Vi se va cere să vă contractați acel mușchi, iar aparatul va citi cât de bine vă răspund musculatura.

Un alt test posibil este testul de viteză pentru conducerea nervului (NCV). Pentru acest test, medicul dumneavoastră va plasa electrozi pe suprafața pielii, acoperind un mușchi major. Patch-urile dau un semnal electric care stimulează nervii și mușchii. Activitatea care rezultă din nervi este înregistrată de alți electrozi și este utilizată pentru a afla cât de repede nervii reacționează la stimulare.

Tratamentul Tratamentul Sindromului Myasthenic Lambert-Eaton

Această afecțiune nu poate fi vindecată. Veți lucra împreună cu medicul pentru a gestiona orice alte afecțiuni, cum ar fi cancerul pulmonar.

Medicul dumneavoastră poate recomanda tratamentul cu imunoglobulină intravenoasă (IVIG). Pentru acest tratament, medicul dumneavoastră va injecta un anticorp nespecific care calmează sistemul imunitar. Un alt posibil tratament este plasmafereza. Sângele este îndepărtat din corp și plasma este separată. Anticorpii sunt eliminați și plasma este returnată în organism.

Medicamentele care funcționează cu sistemul dumneavoastră muscular pot ameliora uneori simptomele. Acestea includ mestinon (piridostigmină) și 3,4 diaminopiridină (3,4-DAP).

Aceste medicamente sunt greu de obținut și ar trebui să discutați cu medicul dumneavoastră pentru a afla mai multe informații.

OutlookCare este perspectiva pe termen lung?

Simptomele se pot îmbunătăți prin tratarea altor afecțiuni care stau la baza, suprimarea sistemului imunitar sau eliminarea anticorpilor din sânge. Nu toată lumea răspunde bine la tratament. Colaborați cu medicul dumneavoastră pentru a veni cu un plan de tratament adecvat.