Boala nebunilor la vacă la oameni: cauze, simptome și tratament

Ce este boala de vaci nebune și varianta Boala Creutzfeldt-Jakob?

• Boala „vaca nebună” este o boală infecțioasă cauzată de prioni care afectează creierul bovinelor. Numele propriu-zis al bolii este encefalopatia spongiformă bovină (BSE), nume care se referă la modificările observate în țesutul cerebral al vacilor afectate.
• Proteinele anormale numite prioni se găsesc în țesutul cerebral al bovinelor bolnave și par a fi particula care transmite infecția. Modificări caracteristice sunt observate în creierul bovinelor infectate.
• Infecția duce la mici găuri în anumite părți ale creierului, oferind țesutului un aspect asemănător unui burete atunci când este privit cu un microscop. Aceste așa-numite găuri spongioase provoacă o deteriorare lentă în creierul vacii și în cele din urmă apar alte simptome care afectează întregul corp. Moartea urmează.
• Dacă oamenii mănâncă țesut bolnav de la vite, pot dezvolta forma umană a bolii vacilor nebune cunoscută sub numele de varianta boala Creutzfeldt-Jakob (vCJD) sau noua variantă a bolii Creutzfeldt-Jakob (nvCJD).
• Boala a fost numită după cercetătorii care au identificat pentru prima dată starea clasică. Boala Creutzfeldt-Jakob în forma sa clasică apare de obicei la persoanele în vârstă, fie printr-o tendință moștenită a creierului de a se schimba, fie boala apare spontan, fără un motiv aparent.
• Tipul identificat ca provenind din consumul de bovine bolnave apare la tineri și are caracteristici clinice atipice, cu simptome psihiatrice sau senzoriale proeminente în momentul prezentării clinice și debutul întârziat al anomaliilor neurologice. Aceste anomalii neurologice includ
  • ataxia în câteva săptămâni sau luni,
  • demența (pierderea memoriei și confuziei) și
  • mioclonus la sfârșitul bolii,
  • o durată a bolii de cel puțin șase luni și
  • o electroencefalogramă difuză anormală nondiagnostică.
• Agenții transmisibili care provoacă boala atât la bovine, cât și la oameni sunt particule de proteine ​​anormale numite „prioni”. Prionii nu sunt ca bacteriile sau virusurile care provoacă alte boli infecțioase; mai degrabă, sunt considerate proteine ​​anormale infecțioase care sunt capabile să "inducă plierea anormală a proteinelor celulare normale specifice" în conformitate cu CDC. În plus, CDC afirmă că plierea anormală a proteinelor, în special în țesutul creierului, este responsabilă pentru semnele și simptomele bolii.
• Prionii anormali se găsesc în creier, măduva spinării, ochi (în retină) și alte țesuturi ale sistemului nervos al animalelor afectate sau ale oamenilor. În plus, prionii pot fi găsiți în afara sistemului nervos în locații, inclusiv măduva osoasă, splina și ganglionii limfatici. În sânge se pot găsi niveluri scăzute de prioni.
• Prionii sunt foarte rezistenți la căldură, lumină ultravioletă, radiații și dezinfectanți care în mod normal ucid viruși și bacterii. Prionii pot infecta oamenii care mănâncă carne de la bovinele infectate. Chiar și gătirea cărnii infectate cu BVB nu elimină prionii sau riscul.
• Odată ce apare infecția, există o lungă perioadă de incubație care durează de obicei câțiva ani. Când prionii ating un nivel critic în creier, simptome precum depresia, dificultățile de mers și demența apar și progresează rapid.
• Oamenii de știință cred că BVB se transmite de la animale la oameni atunci când oamenii mănâncă carne de la animale infectate. Conținutul de țesut cerebral infectat poate fi mai mare în unele produse alimentare decât altele, și poate depinde și de modul în care animalul a fost sacrificat.
• ESB poate fi transmis de la un om la altul prin canibalism sau prin transplant de țesut infectat. În consecință, anumite produse din sângele uman și donațiile de sânge nu sunt acceptate de la persoanele care au trăit în zone ale lumii unde au avut loc focare de ESB la bovine. S-a dovedit că BSE este transmisibilă prin transfuzie de sânge într-un model experimental folosind oaie. Unitatea de supraveghere din Marea Britanie pentru vCJD a raportat, de asemenea, trei cazuri de vCJD care au apărut ca urmare a transfuziei de sânge.

Istoria bolii vacii nebune la oameni și varianta Boala Creutzfeldt-Jakob

În decembrie 2003, primul caz de BVB din Statele Unite a fost detectat la o vacă lactată din statul Washington. Alte două cazuri au fost raportate în 2005 și 2006. Înainte de aceasta, în Marea Britanie (Anglia și Irlanda), în anii 1980, a avut loc un focar major devastator, cu vârf în 1993. Deoarece cauza suspectată a fost un prion transmis în carne și produse din făină de oase alimentate la bovine de acolo, guvernul a interzis practicarea hranei unor astfel de produse care pot conține țesuturi bolnave animalelor în 1988. Până atunci, cu toate acestea, vitele infectate intraseră deja în aprovizionarea cu hrană umană. La apogeul acestui focar din 1993, au fost raportate aproape 1.000 de cazuri pe săptămână de bovine infectate; numerele au scăzut dramatic de atunci și în prezent există doar aproximativ 10 bovine infectate identificate în fiecare an în Marea Britanie. Condiția legată de BVB vCJD a fost descrisă pentru prima dată în Marea Britanie în 1996. Până în 1996, mai multe persoane din Marea Britanie și altele care au avut locuit acolo au fost identificați cu o formă variantă de CJD (vCJD), iar cauza a fost legată de consumul de carne de la bovinele infectate cu boala vacilor nebune. În iunie 2014, peste 4.000 de kilograme de carne de vită au fost amintite de Departamentul Agriculturii din SUA datorită prelucrării necorespunzătoare care a permis amestecarea materialului creierului bovinelor (ganglionilor rădăcinii dorsale) cu carnea procesată.

BSE și cazurile rezultate de vCJD la om au fost diagnosticate în alte țări europene, cum ar fi Bosnia-Herțegovina, Liechtenstein, Macedonia, Norvegia, Suedia și Iugoslavia. Potrivit Organizației Mondiale a Sănătății (OMS), peste 220 de cazuri de vCJD au fost raportate la nivel mondial, majoritatea apărând în Marea Britanie (177 de cazuri) și în Franța (27 de cazuri). Doar patru cazuri au fost raportate în SUA, iar în aceste patru cazuri, există dovezi care indică faptul că infecția a fost dobândită în timp ce în străinătate în Europa sau Orientul Mijlociu.

Deoarece nu există nicio modalitate de a detecta BSE în sânge, persoanele care au trăit perioade îndelungate în zonele în care s-a găsit boala nebunului nu au voie să doneze sânge în SUA

Bolile prionice sunt, de asemenea, cunoscute sub denumirea de encefalolpatii spongiforme transmisibile (EST). În general, bolile prionice sunt un grup mare de afecțiuni aferente care afectează sistemul nervos, care afectează atât animalele, cât și oamenii. Sunt incluse boala Creutzfeldt-Jakob (CJD) și varianta CJD discutată în detaliu aici în legătură cu encefalopatia spongiformă bovină (BSE, boala vaca nebună). O altă boală a prionului uman este boala Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) (vezi cauzele de mai jos). La animale, boala de irosire cronică (CWD) se găsește la cerbii și alanii din SUA, iar scrapie este o afecțiune similară întâlnită la ovine. S-au raportat cazuri în SUA Aceste boli au nevoie de mult timp pentru a se dezvolta, dar sunt de obicei progresive rapid odată ce încep simptomele.

Toate bolile prionice sunt fatale. Animalele și oamenii care dezvoltă o boală prionică vor muri din cauza ei. Nu există un tratament eficient. Este important să înțelegem cum se transmit aceste boli pentru a preveni răspândirea lor.

Ce cauzează boala vaca nebună și varianta boala Creutzfeldt-Jakob?

Bolile prionice sunt unice și pot fi transmise într-o varietate de moduri:

• Unele forme pot fi moștenite, cum ar fi CJD familială, boala Gerstmann-Sträussler-Scheinker (GSS) și insomnie familială fatală (FFI). Boala este cauzată de o mutație a genei care codifică prioni. Alte boli ereditare ale prionului sunt mai rare.
  • Boala prionică se poate dezvolta sporadic, fără niciun motiv aparent și fără model, cum ar fi CJD sporadică. Cazurile pot apărea la bărbați și femei de toate vârstele, dar vârsta medie este de 62 de ani. Prevalența CJD sporadică este de aproximativ un caz la un milion de oameni în fiecare an în întreaga lume, chiar și în rândul vegetarienilor. CJD sporadică este cel mai frecvent tip de boală prionică umană.
  • Boala prionică sporadică poate fi introdusă la om prin instrumente chirurgicale infectate sau țesuturi de transplant.
• Boala prionică infecțioasă, cum ar fi varianta CJD (vCJD sau nvCJD) este probabil cauzată de consumul de carne bovină infectată cu ESB.
• Câteva cazuri aparent sporadice la bărbați tineri din Michigan pot indica o transmitere către vânători de la cerbi sau elan cu boală de irosire cronică (DCT), o formă de boală a prionului animal. CWD devine comună în această populație de animale din SUA Deoarece vânătorii mănâncă carnea acestor animale, există potențialul ca boala prion să treacă de la vânat la vânător.

O formă suplimentară de boală prionică umană se numește kuru. Acesta a fost găsit în rândul popoarelor autohtone din Noua Guinee, care practicau canibalismul ritualic (mâncarea oamenilor și în special creierul lor). Probabil boala a început atunci când o persoană cu CJD sporadică a fost mâncată. Moartea din kuru durează aproximativ un an după debutul simptomelor; cu toate acestea, perioada medie de incubație a fost de aproximativ 12 ani și poate fi până la 40 de ani. Odată cu sfârșitul acestor ritualuri, această boală a dispărut aproape în Noua Guinee.

Boala a fost transmisă experimental în rândul bovinelor și de la bovine la maimuțele care mănâncă țesutul infectat (în special țesutul creierului) în testele de laborator.

Dar rămâne întrebarea: Cum se dezvoltă bovinele ESB? Potrivit experților în medicină veterinară, hrana pentru animale este cea mai importantă cale de transmitere între bovine. Atunci când crescătorii și fermierii hrănesc vitele cu produse făcute de la alte bovine sau oi, cum ar fi hrana rumegătoarelor, acestea reciclau proteine ​​animale bolnave în furaje care conțin carne și făină de oase, cauzând astfel boala la bovine. De atunci, această practică a fost scoasă în afara legii după asocierea BVB cu vCJD.

Prionii pot fi transmise printre animalele de laborator și prin pielea ruptă, ceea ce sugerează posibilitatea unei transmiteri similare oamenilor care contactează țesutul sau produsele infectate și care au pielea ruptă.

Care sunt bolile de vaci nebune și varianta bolii Creutzfeldt-Jakob Simptomele și semnele?

• Bovinele adulte infectate pot dezvolta lent semne ale bolii. Poate dura de la doi până la opt ani de la momentul în care un animal se infectează până când apare prima dată semne de boală.
• Simptomele la animal includ o schimbare de atitudine și comportament, mișcări treptate necoordonate, probleme în picioare și mers, pierderea în greutate, în ciuda apetitului și scăderea producției de lapte. În cele din urmă, animalul moare.
• De la debutul simptomelor, animalul se deteriorează până când moare sau este distrus (bovinele care nu pot suporta sunt numite „descendenți”). Acest proces de boală poate dura de la două săptămâni la șase luni.
• Simptome similare pot apărea la oameni: spasme musculare, lipsa controlului muscular, agravarea problemelor cu memoria.

Cercetătorii au analizat primele 100 de persoane care au dezvoltat vCJD în Regatul Unit și au descoperit simptome psihiatrice în stadiile incipiente ale bolii. Acestea includ

• depresie,
• retragere,
• anxietate și
• probleme cu somnul.
• În patru luni de la debutul bolii, cei afectați au dezvoltat o memorie slabă și un mers nesigur.

Când ar trebui să-l chem pe doctor despre boala vacii nebune?

• Oamenii sau îngrijitorii lor trebuie să solicite îngrijiri medicale dacă o persoană se confruntă cu oricare dintre semnele și simptomele BSE sau vCJD, cum ar fi probleme de memorie sau de control muscular, în special la persoanele mai tinere.

Diagnosticul bolii vacii nebune și varianta Boala Creutzfeldt-Jakob

Un profesionist din domeniul sănătății ar face teste inițiale similare cu verificarea demenței - căutând deteriorarea progresivă a capacității pacientului de a gândi și controla mișcarea.

• Anumite teste de laborator pot fi efectuate pentru a exclude alte forme și cauze ale disfuncției creierului. Persoanele pot avea un număr complet de sânge și teste ale funcției hepatice verificate cu o probă de sânge. De asemenea, medicul poate verifica sângele dacă există dovezi ale unei infecții bacteriene sau de altă natură.
• Testele de laborator mai detaliate ar putea include testarea sângelui a nivelului tiroidian, B-12 și a folatului și pentru anumite tipuri de boli cu transmitere sexuală, cum ar fi sifilisul și HIV, care pot produce simptome similare.
• Imaginile precum RMN sau scanarea PET pot fi de ajutor.
• Medicul poate efectua un EEG pentru a privi undele cerebrale. CJD sporadică este de obicei asociată cu unele anomalii la acest test, iar cele mai multe cazuri de vCJD dezvăluie anomalii în EEG, deși acestea nu pot fi întotdeauna prezente.
• Se poate lua o biopsie a creierului (eșantion de țesut cerebral). Deși anumite modificări microscopice pot fi prezente pe o biopsie a creierului pentru a sugera CJD sau vCJD, în prezent, diagnosticul de vCJD poate fi confirmat doar cu certitudine după examinarea creierului post mortem în momentul autopsiei.
• Medicul poate întreba despre alimentația persoanei dacă este suspectată transmiterea de ESB. Mănâncă de rutină carne roșie? Au călătorit în țări unde se știe că ESTE există la bovine? Au mâncat carne în acele țări? Au primit o transfuzie de sânge sau au făcut operații peste mări?

Tratamentul bolii vacii nebune și variatei boli Creutzfeldt-Jakob

Pacienților li se poate cere să nu mai ia medicamente care ar putea afecta memoria sau pot provoca confuzii. Un medic poate consulta o persoană la specialiști în neurologie și boli infecțioase, iar medicul va oferi medicamente pentru a ușura simptomele. Dacă pacienții dezvoltă convulsii, de exemplu, li se poate administra medicamente care să îi ajute să le controleze.

Dar realitatea este că toate bolile prionice cauzează moartea. Nu există tratamente eficiente disponibile. Progresia de la simptome până la diagnostic până la moarte poate fi rapidă (de la opt luni pentru CJD sporadică până la 60 de luni pentru GSS).

Testarea continuă de laborator are în vedere o serie de medicamente pentru a preveni dezvoltarea bolii prionice la animale. Se continuă lucrările la vaccinurile experimentale pentru a întârzia sau a preveni efectele bolii prionice.

Prevenirea bolii vacii nebune și varianta bolii Creutzfeldt-Jakob

Autoritățile de sănătate publică susțin că aprovizionarea cu alimente din SUA este extrem de sigură. În plus, numărul de cazuri în Marea Britanie a scăzut dramatic în ultimele decenii. Totuși, singura modalitate absolută de a evita infecția este eliminarea completă a consumului de carne de vită și a altor animale care pot fi infectate cu prion. Laptele și produsele lactate de la oi pot transmite prioni; în prezent, laptele de vacă nu a fost legat ca mijloc de transmitere a prionului, dar s-au făcut puține studii.

Guvernul american a implementat o serie de măsuri pentru a împiedica BVB să intre în SUA și pentru a preveni răspândirea bolii, așa cum a fost subliniat de Serviciul de Sănătate și Inspecție Alimentară (FSIS). Unele dintre aceste măsuri includ următoarele:

• Serviciul de inspecție a sănătății animalelor și a plantelor (APHIS) al USDA a interzis importul bovinelor vii și a anumitor produse bovine, inclusiv produse proteice obținute, din țări în care BSE este cunoscut. În 1997, din cauza îngrijorărilor cu privire la factorii de risc răspândiți și a supravegherii inadecvate a BVB în multe țări europene, aceste restricții la import au fost extinse la toate țările din Europa.
• APHIS a interzis toate importurile de produse proteice de origine animală, indiferent de specie, din țări cu restricție a ESB, din cauza îngrijorării că furajele destinate bovinelor ar putea fi contaminate încrucișat cu agentul ESB.
• În 1997, FDA a interzis utilizarea celei mai multe proteine ​​animale la fabricarea hranei pentru animale, oferită bovinelor și altor animale cu vârfuri (cunoscute sub numele de rumegătoare).
• Centrele pentru controlul și prevenirea bolilor (CDC) conduce un sistem de supraveghere a vCJD și efectuează teste aleatorii (screening) la bovinele americane sacrificate pentru consum uman.
• Protecții suplimentare includ păstrarea animalelor în jos din lanțul alimentar uman, deoarece acestea prezintă cel mai mare risc de a fi bolnavi de BVB, urmărirea bovinelor de la naștere până la sacrificare în cazul în care un animal infectat este găsit și carnea acestuia poate fi distrusă și folosind modalități mai puțin agresive pentru recoltează carnea din carcase pentru a evita creierul și țesuturile coloanei vertebrale. O interdicție suplimentară de control al furajelor a fost implementată în SUA în 2009 pentru a alinia practicile SUA cu o interdicție similară, adoptată în Canada în 2007. Aceste reglementări interzic utilizarea unor părți de bovine cu risc ridicat în generarea de hrana pentru animale.

Testele pe animale vii pot oferi informații valoroase cu privire la nivelul de ESB la toate animalele, inclusiv bovinele descendente și bovinele în vârstă de 24 de luni sau mai mari (cele cu cel mai mare risc și la care se găsește ESB). Cu toate acestea, în prezent, nu există un test viu sensibil și fiabil pe animale pentru ESB și singurul test definitiv poate fi făcut pe creier și alte țesuturi după sacrificare.

Prognoza bolii vacii nebune și varianta Boala Creutzfeldt-Jakob

• Bolile prionice umane sunt devastatoare și incurabile, dar extrem de rare.
• Teama că o epidemie a bolii animalelor (EEB) ar duce la o epidemie a formei umane (vCJD) nu s-a produs, chiar și în Marea Britanie, unde au fost distruse turme întregi de bovine bolnave și au fost cunoscute peste 184.000 de animale care dezvoltă boala. .

Pentru mai multe informații Vaca nebună și variante Boli Creutzfeldt-Jakob

• Departamentul de Alimentație și Agricultură din California, declarația secretarului CDFA, Karen Ross, privind anunțul USDA de detectare a BVB
• Centre pentru controlul și prevenirea bolilor, BSE (encefalopatie spongiformă bovină sau boala nebună)
• Centre pentru controlul și prevenirea bolilor, bolile prionice
• Administrația SUA pentru Alimente și Medicamente, Totul despre BVB
• Organizația Mondială a Sănătății, varianta Boala Creutzfeldt-Jakob