Blastomele pleuropulmonare (ppbs) la copii

Ce este Blastomul pleuropulmonar?

Blastomele pleuropulmonare (PPB) se formează în țesutul plămânului și pleura (țesut care acoperă plămânii și liniază interiorul pieptului). PPB se pot forma și în organele dintre plămâni, inclusiv inima, aorta și artera pulmonară sau în diafragmă (principalul mușchi respirator de sub plămâni).

Există trei tipuri de PPB:

• Tumorile de tip I sunt tumori asemănătoare chistului în plămân. Sunt cele mai frecvente la copiii cu vârsta de 2 ani și mai mici și pot fi de obicei vindecați. Tumorile de tip Ir sunt tumori de tip I care au devenit mai mici sau nu s-au dezvoltat sau s-au răspândit.
• Tumorile de tip II sunt asemănătoare chistului cu unele părți solide. Aceste tumori se răspândesc uneori în creier.
• Tumorile de tip III sunt tumori solide. Aceste tumori se răspândesc adesea în creier.

Care sunt factorii de risc pentru blastomul pleuropulmonar la copii?

Riscul de PPB este crescut cu următoarele:

• Având sindromul cancerului familial al blastomului pleuropulmonar.
• Având o anumită modificare în gena DICER1.

Care sunt semnele și simptomele blastomului pleuropulmonar la copii?

PPB poate provoca oricare dintre următoarele semne și simptome. Consultați medicul copilului dvs. dacă copilul dumneavoastră are oricare dintre următoarele:

• O tuse care nu dispare.
• Probleme de respirație.
• Febră.
• Infecții pulmonare, cum ar fi pneumonia.
• Strănutul.
• Durere în piept sau abdomen.
• Pierderea poftei de mâncare.
• Pierderea în greutate fără niciun motiv cunoscut.
• Simte foarte obosit.

Alte afecțiuni care nu sunt PPB pot provoca aceiași semne și simptome.

Cum sunt diagnosticate blastomele pleuropulmonare la copii?

Testele pentru diagnosticarea și stadiul PPB pot include următoarele:

• Examen fizic și istoric.
• Radiografie toracică.
• Scanare CT.
• Scanare PET.

Alte teste utilizate pentru diagnosticarea PPB includ următoarele:

• Bronhoscopie : o procedură pentru a căuta în interiorul traheei și căilor aeriene mari din plămân pentru zone anormale. Un bronhoscop este introdus prin nas sau gură în trahee și plămâni. Un bronhoscop este un instrument subțire, sub formă de tub, cu lumină și lentilă pentru vizualizare. Poate avea, de asemenea, un instrument pentru a elimina probele de țesut, care sunt verificate la microscop pentru semne de cancer.
• Toracoscopie : o procedură chirurgicală pentru a privi organele din interiorul pieptului pentru a verifica dacă există zone anormale. Se face o incizie (tăiată) între două coaste, iar în torace se introduce un toracoscop. Un toracoscop este un instrument subțire, sub formă de tub, cu lumină și lentilă pentru vizualizare. Poate avea, de asemenea, un instrument pentru îndepărtarea probelor de țesut sau ganglion limfatic, care sunt verificate la microscop pentru semne de cancer. În unele cazuri, această procedură este utilizată pentru a îndepărta o parte din esofag sau plămâni. Dacă toracoscopul nu poate ajunge la anumite țesuturi, organe sau ganglioni limfatici, se poate face o toracotomie. În această procedură, se face o incizie mai mare între coaste și pieptul este deschis.

PPB-urile se pot răspândi sau reapare (reveni) chiar și după ce au fost îndepărtate prin operație.

Care este tratamentul și prognosticul blastomelor pleuropulmonare la copii?

Tratamentul blastomului pleuropulmonar la copii include următoarele:

• Chirurgie pentru îndepărtarea întregului lob al plămânului în care se află tumora, cu sau fără chimioterapie.

Tratamentul blastomului pleuropulmonar recurent la copii poate include următoarele:

• Un studiu clinic al terapiei țintite folosind un anticorp monoclonal.
• Un studiu clinic care verifică o probă a tumorii pacientului pentru anumite modificări ale genelor. Tipul de terapie vizată care va fi acordată pacientului depinde de tipul de modificare a genelor.

Prognosticul (șansa de recuperare) depinde de următoarele:

• Tipul blastomului pleuropulmonar.
• Dacă tumora s-a răspândit în alte părți ale corpului în momentul diagnosticării.
• Indiferent dacă tumora a fost îndepărtată complet prin operație.