Granulomatoză cu poliangiită (wegener): 17 simptome, speranță de viață, tratament

Definiție și fapte despre granulomatoza cu poliangiită (Wegener)

• Granulomatoza cu poliangiită este o boală rară în care vasele de sânge se inflamează (o afecțiune numită vasculită) și colecțiile nodulare localizate de celule inflamatorii anormale, cunoscute sub numele de granuloame, se găsesc în țesuturile afectate.
• Granulomatoza este termenul care se referă la prezența granuloamelor, care sunt zone mici de inflamație umplute cu celule imune.
• Inflamația poate afecta diverse părți ale corpului, cum ar fi tractul respirator (nas, sinusuri, vânt și plămâni) și rinichi.
• Când vasele de sânge se inflamează, fluxul de sânge către organe este perturbat, ceea ce poate deteriora organele.
• Granulomatoza cu poliangiită este rară, iar frecvența exactă a acesteia este dificil de determinat.
• Boala poate afecta pe oricine la orice vârstă. Cu toate acestea, afectează mai ales persoanele albe și este cel mai frecvent la adulții de vârstă mijlocie, cu o vârstă medie de debut între 40 și 65 de ani.
• Cu un diagnostic și tratament adecvat, ganulomatoza cu poliangiită poate fi încetinită sau oprită.

Ce provoacă granulomatoza cu poliangiita?

Nimeni nu știe cauza granulomatozei cu poliangiită se crede că este o afecțiune autoimună în care sistemul de apărare al organismului se atacă și distruge țesutul normal al corpului. În mod normal, sistemul imunitar al organismului acționează ca o apărare împotriva invadatorilor externi. Cu o tulburare autoimună, ceva declanșează un răspuns imun care determină organismul să reacționeze împotriva propriului țesut. Rezultatul este că țesutul poate fi deteriorat. Cu granulomatoza cu poliangiită, sistemele de organe care sunt atacate includ tractul respirator și rinichii.

17 Simptome de granulomatoză cu poliangiită (vasculită Wegener)?

Căile respiratorii superioare (cele mai frecvente):

• Sinuzită, durere sinusală, infecție bacteriană în sinusuri
• Nasul care curge constant (mai rău decât cel cauzat de o răceală comună)
• Nas însângerat
• Dureri în jurul deschiderii nasului
• Gura se dezvoltă în cartilaj în nas
• Infecții ale urechilor, canale ale urechii blocate, pierderi de auz

Plămânii (de obicei sunt prezenți):

• Tuse
• Tusea sânge
• Scurtă respirație
• Dureri în piept

Alte simptome (mai puțin frecvente):

• Dureri musculare și articulare, umflarea articulațiilor
• Roșeață și arsură sau durere în ochi (conjunctivită) și umflare în ochi
• Vedere dublă sau scădere a vederii (necesită îngrijiri medicale imediate)
• Dureri pe piele care arată ca niște zone ridicate roșii sau violete (pot sau nu să producă durere)
• Răgușeala vocii
• Febra, transpiratii nocturne
• Pierderea poftei de mâncare, scădere în greutate

Rinichii sunt afectați la trei sferturi din persoanele cu granulomatoză cu poliangiită, însă persoana poate să nu aibă simptome evidente legate de afectarea renală. Urina, însă, poate avea o culoare sângeroasă sau roșie.

Cum este diagnosticată Granulomatoza cu poliangiită?

Pot fi efectuate teste de laborator, studii imagistice și biopsii.

• Nu există teste de sânge care să poată stabili diagnosticul de granulomatoză cu poliangiită cu 100% certitudine. În schimb, testele de sânge sunt folosite pentru a exclude alte cauze ale simptomelor și pentru a confirma prezența inflamației în organism. Testele de sânge sunt de asemenea folosite pentru a verifica existența anticorpilor pe care organismul îi face să se atace.
• Un anticorp specific care se găsește adesea la persoanele cu granulomatoză cu poliangiită se numește anticorp citoplasmic antineutrofil (ANCA). Anticorpii sunt proteine ​​care combate boala. Dacă testul ANCA este pozitiv, ar fi un indicator puternic pentru care persoana are granulomatoză cu poliangiită.
• Numărul globulelor roșii poate fi scăzut, iar celulele albe din sânge poate fi mare (indicând infecția).
• Un test de urină va căuta anumiți markeri de celule roșii din urină cauzate de probleme cu rinichii.
• Razele X sunt luate din toracele și cavitățile sinusale.
• Scanările CT ale toracelui și ale sinusurilor pot oferi o imagine mai clară a procesului.
• Modul definitiv de a stabili diagnosticul este examinarea țesuturilor afectate la microscop (biopsie). Probele mici de țesut (biopsii) pot fi prelevate din zone de inflamație, cum ar fi nasul sau gâtul. Aceste probe sunt prelevate cu un bronhoscop, un instrument care este ghidat pe gât pentru a vizualiza căile respiratorii și a scoate un eșantion de țesut. Probele de țesut din plămân sunt luate printr-o tăietură mică în peretele toracic. Probele de țesut din rinichi sunt, de asemenea, prelevate printr-o tăietură mică.

Dacă o persoană are doi sau mai mulți dintre acești indicatori, în conformitate cu ghidurile stabilite de Colegiul American de Reumatologie, se poate face un diagnostic de granulomatoză cu poliangiită:

• Sunt prezente inflamații ale gurii sau nasului, nas sângeros și răni în gură (care pot fi sau nu dureroase).
• Anomalii se observă pe radiografiile toracice
• Un număr mare de globule roșii sunt prezente în urină (pot fi văzute la microscop).
• Există un anumit tip de inflamație în țesutul prelevat ca probă în timpul unei biopsii chirurgicale.
  • Țesutul din sinusuri, plămâni sau rinichi este examinat la microscop.
  • Vasculita (inflamația) și tipul specific de inflamație numit granuloame pot fi găsite, ceea ce indică un diagnostic de granulomatoză cu poliangiită.

Care este tratamentul pentru speranța de viață a granulomatozei cu poliangiită?

Scopul tratamentului pentru granulomatoza cu poliangiită este de a produce remisie, de a menține remisiunea și de a trata boala dacă devine din nou activă (recidivă).

Tratamentul pentru granulomatoza cu poliangiită cu medicamente poate aduce remisie pe termen lung pentru majoritatea oamenilor. Remisiunea înseamnă că boala dispare sau evoluția sa este încetinită, dar boala nu este vindecată.

Fără tratament medical, o persoană diagnosticată cu granulomatoză cu poliangiită are un risc ridicat de moarte a bolii în termen de doi ani, de obicei din insuficiență pulmonară sau renală.

• Persoanele cu granulomatoză severă cu poliangiită au nevoie de îngrijiri urgente, deoarece starea lor poate pune viața în pericol.
• O formă mai puțin severă se numește granulomatoză limitată cu poliangiită.

Ambele tipuri sunt tratate cu medicamente similare. Chirurgia poate fi necesară.

Deoarece granulomatoza cu poliangiită afectează atât de multe părți diferite ale corpului, o echipă medicală de medici specializați în boli pulmonare (pulmonologi), boli de rinichi (nefrologi), artrită și afecțiuni similare (reumatologi) și boli ale urechii, nasului și gâtului (otolaryngologists).

medicamente

Remisiunea este probabilă la majoritatea oamenilor atunci când este tratată cu medicamente. Cei mai mulți răspund la medicamentul ciclofosfamidă (Cytoxan), iar majoritatea au remisiune completă.

Până la jumătate din persoanele care răspund la un curs de medicamente, boala devine din nou activă (recidivă), iar apoi terapia este începută din nou.

• Pentru a produce remisie, persoanelor cu granulomatoză severă cu poliangiită li se poate administra corticosteroizi, de exemplu, prednison, pentru primele luni și ciclofosfamidă, care este luată sub formă de pilule până la un an. Uneori, ciclofosfamida poate fi administrată o dată pe lună printr-o injecție IV (numită terapie cu puls). Testele de sânge sunt necesare la fiecare două săptămâni pentru a verifica un număr scăzut de globule albe, ceea ce ar putea slăbi sistemul imunitar și provoca infecția cu ușurință.
• Persoanele cu granulomatoză limitată cu poliangiită pot fi tratate cu steroizi și cu medicamente numite agenți imunosupresoare (cum ar fi metotrexatul) pentru a produce remisie.
• O persoană care are o recidivă poate primi ciclofosfamidă și prednison și, eventual, un antibiotic.

Acestea sunt medicamente puternice și pot provoca reacții adverse toxice. Este important să știți la ce să vă așteptați în timpul tratamentului și să discutați cu toate efectele secundare cu medicul. Cu o monitorizare atentă, efectele secundare pot fi reduse.

Efectele secundare ale acestor medicamente:

• Prednison: în mod ideal, corticosteroizii sunt folosiți doar pentru o perioadă scurtă de timp, pentru a aduce flăcări bruște ale simptomelor sub control. Utilizarea pe termen lung este asociată cu reacții adverse grave, cum ar fi osteoporoza, glaucomul, cataracta, modificări mentale, niveluri anormale ale glicemiei sau arestarea creșterii osoase la copii înainte de pubertate. După o utilizare îndelungată, doza de corticosteroizi trebuie scăzută treptat pe parcursul săptămânilor până la luni, pentru a evita sindromul de retragere a corticosteroizilor.
• Ciclofosfamidă: numărul de celule din sânge este monitorizat în mod regulat pentru a urmări efectele toxice. Urina este examinată regulat pentru celulele roșii din sânge, care poate fi primul semn al cistitei hemoragice (inflamație severă a vezicii urinare care provoacă sânge în urină). Este important să beți o mulțime de lichide în timpul acestui medicament pentru a preveni cistita hemoragică.
• Metotrexat: Pentru a proteja problemele, funcția renală și hepatică sunt monitorizate în mod regulat, la fel ca și numărul de celule din sânge. Metotrexatul poate provoca efecte toxice asupra sângelui, rinichilor, ficatului, plămânilor și sistemelor gastrointestinale și nervoase.

Interventie chirurgicala

• Țesutul inflamat poate prezenta necroză (moarte localizată a țesutului) și trebuie eliminat chirurgical. Un astfel de țesut ar fi localizat în nas, gât și plămâni. În nas, acest lucru poate provoca sângerare frecventă a nasului și un sept nazal perforat.
• Problemele cu infecțiile urechii medii pot fi remediate prin introducerea chirurgicală a tuburilor urechii prin timpan, pentru a permite scurgerii urechii.
• Pentru persoanele cu insuficiență renală severă, un transplant de rinichi poate fi o opțiune de salvare a vieții.

Când să solicitați îngrijiri medicale pentru Granulomatoză cu poliangiită

Discutați cu medicul despre oricare dintre aceste simptome. Problemele oculare sunt cauza îngrijirii medicale imediate. Alte simptome care ar putea determina o persoană să contacteze un medic ar fi durerea în piept, tuse de sânge sau văd sânge în urină.