Simptome, cauze și tratament de hipertensiune pulmonară

Ce este hipertensiunea pulmonară?

• Arterele pulmonare sunt vasele de sânge care mută sângele din partea dreaptă a inimii în plămâni, unde se primește oxigen în sânge. Sângele oxigenat (sângele care transportă oxigen) este apoi transportat înapoi în partea stângă a inimii prin vene pulmonare.
• Presiunea sângelui care circulă în arterele pulmonare (tensiunea arterială pulmonară) este în mod normal semnificativ mai mică decât tensiunea arterială sistemică (presiunea sângelui măsurată în mod curent care iese pe partea stângă a inimii).
• Tensiunea sistolică sistemică normală este de obicei între sub 120 mmHg. În sistemul pulmonar, tensiunea arterială este de obicei de 20 până la 25 mmHg.
• Dacă presiunea din arterele pulmonare crește anormal din orice motiv, afecțiunea este denumită hipertensiune pulmonară, hipertensiune arterială pulmonară sau hipertensiune arterială pulmonară. În general, această creștere a presiunii este cauzată de înăsprirea sau constricția vaselor de sânge care transportă sângele la plămâni.
• Această constricție împiedică curgerea sângelui în vase, determinând circulația sângelui cu o forță mai mare și printr-o rezistență mai mare, ceea ce duce la tensiune arterială ridicată.
• Nu există anumite date privind statisticile și prevalența hipertensiunii pulmonare, deoarece afecțiunea este asociată în mod obișnuit cu alte boli de bază care sunt diagnosticate și tratate mai ușor.

Cauzele hipertensiunii arteriale pulmonare

În mod tradițional, hipertensiunea pulmonară este împărțită în două clase: primară și secundară.

Hipertensiunea pulmonară primară (sau hipertensiunea pulmonară idiopatică) nu este cauzată de nicio altă afecțiune de bază.

Hipertensiunea pulmonară secundară este cauzată de alte afecțiuni de bază, cum ar fi:

• cheaguri de sânge recurente în plămâni,
• insuficiență cardiacă congestivă pe partea stângă,
• boli pulmonare de lungă durată (cronice),
• consumul ilicit de droguri,
• anumite medicamente,
• unele afecțiuni reumatologice sau
• inflamația vaselor de sânge pulmonar.

Mai precis, hipertensiunea pulmonară poate fi cauzată de:

• boală pulmonară cronică (de lungă durată), cum ar fi emfizemul sau bronșita cronică (cunoscută și sub numele de boala pulmonară obstructivă cronică sau BPOC), apnee obstructivă de somn, fibroză chistică sau alte boli pulmonare cronice.
• insuficiență cardiacă congestivă.
• formarea de cheaguri de sânge recurente în arterele pulmonare sau cheaguri de sânge care călătoresc de la picioare la arterele pulmonare poate duce la hipertensiune pulmonară (hipertensiune pulmonară tromboembolică cronică).
• unele afecțiuni reumatologice, cum ar fi sclerodermia (scleroza sistemică), artrita reumatoidă sau lupusul.

Alte cauze mai puțin frecvente ale hipertensiunii arteriale secundare includ:

• droguri ilicite (cocaina, viteza, metamfetamina),
• unele medicamente pentru slăbit (Fen-Phen),
• HIV / SIDA,
• hipertiroidism și
• boli hepatice avansate.
• apnee obstructivă de somn

Hipertensiunea pulmonară secundară este mult mai frecventă decât hipertensiunea pulmonară primară.

Există, de asemenea, o clasificare mai nouă a acestei condiții, care este mai complexă. În acest sistem, hipertensiunea pulmonară poate fi împărțită în cinci grupe de bază, pe baza dacă cauza de bază este:

1. boli pulmonare,
2. boala de inima,
3. boala vasculară (vasul sanguin),
4. cheaguri de sânge sau
5. compresia pe vasele de sânge din afara vasului.

Factorii de risc ai hipertensiunii pulmonare

Deoarece există multe afecțiuni care pot duce la hipertensiune pulmonară (așa cum sunt enumerate mai sus), factorii de risc pentru aceste afecțiuni pot fi, de asemenea, considerați factori de risc pentru hipertensiunea pulmonară. Prin urmare, lista factorilor de risc pentru hipertensiunea pulmonară poate fi foarte extinsă.

Hipertensiunea pulmonară primară (sau hipertensiunea pulmonară idiopatică) este în mare măsură sporadică, dar poate fi asociată cu o mutație genetică. O minoritate a acestor cazuri este observată în familii (familiale) și acestea pot fi, de asemenea, legate de o predispoziție genetică.

Simptome de hipertensiune pulmonară

Mulți pacienți cu hipertensiune pulmonară pot să nu aibă deloc simptome (asimptomatice), mai ales dacă starea este ușoară. În caz contrar, cel mai frecvent simptom al hipertensiunii pulmonare este lipsa respirației. Activitatea sau efortul poate provoca lipsa respirației sau o poate agrava.

Alte simptome mai puțin frecvente pot include:

• tuse,
• oboseală,
• letargie și
• ameţeală.

Odată cu evoluția bolii, poate apărea insuficiență cardiacă pe partea dreaptă (corul pulmonar), ceea ce duce la:

• agravarea respirației,
• retenție de lichid (edem) cu umflarea picioarelor,
• dureri în piept și
• angină pectorală.

Semnele hipertensiunii pulmonare includ:

• nivel scăzut de oxigen (hipoxie),
• respirație rapidă,
• umflarea picioarelor și
• semne asociate cu starea de bază care duc la hipertensiune pulmonară.

Când să solicitați asistență medicală pentru hipertensiune pulmonară

Hipertensiunea pulmonară poate fi nedetectată și nediagnosticată de ceva timp. Cu toate acestea, după ce diagnosticul este făcut, de obicei este necesară și recomandabilă o monitorizare atentă. Pacienții cu hipertensiune pulmonară sunt îngrijiți în general de medicii pulmonari (pulmonologi) și de medicii cardiaci (cardiologi).

Examenele și testele de hipertensiune pulmonară

Diagnosticul de hipertensiune pulmonară necesită suspiciune clinică bazată pe semne și simptome descrise mai sus, un istoric medical detaliat și examen fizic și evaluarea altor afecțiuni care pot duce la hipertensiune pulmonară.

Cel mai bun test disponibil (standard de aur) pentru diagnosticarea hipertensiunii pulmonare este o cateterizare cardiacă corectă și măsurarea tensiunii arteriale în arterele pulmonare.

• În acest test, un cateter este introdus în partea dreaptă a inimii printr-una dintre venele mari de suprafață (vena femurală în inghinală sau vena subclaviană sub claviculă).
• Cateterul este conectat la un monitor de presiune și poate măsura presiunea în partea dreaptă a inimii și a vaselor de sânge pulmonare.
• Acesta este un test invaziv și de obicei efectuat în centre de specialitate sau spitale universitare de către medici cu înaltă pregătire.
• Hipertensiunea pulmonară este diagnosticată dacă presiunea din cateterismul cardiac drept este mai mare de 25mmHg. În funcție de cât de mare este presiunea, starea poate fi clasificată ca hipertensiune pulmonară ușoară, moderată sau severă.

O altă metodă mai puțin invazivă de măsurare a presiunii arterelor pulmonare este printr-o ecocardiogramă (o ecografie a inimii). O ecocardiogramă poate estima tensiunea arterială în vasele de sânge pulmonare. De asemenea, poate oferi o imagine vizuală a camerelor și a valvelor inimii, precum și arată funcționarea inimii.

De obicei, alte teste sunt efectuate pentru a diagnostica boala de bază asociată cu hipertensiune pulmonară. Aceste teste pot include electrocardiogramă (EKG, ECG), radiografie toracică, scanare CT a toracelui și o varietate de tipuri de teste de sânge pertinente pentru condițiile de bază.

Tratamentul hipertensiunii arteriale pulmonare

În general, tratamentul hipertensiunii pulmonare se concentrează pe tratarea cauzei de bază și gestionarea simptomelor. Recunoașterea timpurie a bolii și administrarea adecvată a afecțiunii de bază este importantă pentru a încetini rata progresiei către un stadiu avansat. În ciuda opțiunilor avansate de tratament, nu există o cură pentru hipertensiunea pulmonară.

Auto-îngrijire la domiciliu pentru hipertensiunea pulmonară

Majoritatea pacienților cu hipertensiune pulmonară pot gestiona afecțiunea la domiciliu cu vizite regulate de urmărire la medic. În cazuri de hipertensiune pulmonară ușoară, cu simptome minime sau fără simptome, nu poate fi necesar un tratament special, altul decât cel necesar pentru cauza de bază.

Tratament medical pentru hipertensiunea pulmonară

Așa cum am menționat în secțiunile anterioare, tratamentul hipertensiunii arteriale secundare se concentrează pe tratarea cauzei de bază.

• Indiferent de cauză, dacă există hipoxie (nivel scăzut de oxigen), oxigenul suplimentar poate fi benefic.
• Dacă umflarea picioarelor (edem) sau retenție de lichide din cauza insuficienței cardiace pe partea dreaptă este evidentă, atunci se poate recomanda tratamentul cu diuretice (pastile de apă).
• Dacă insuficiența cardiacă congestivă este cauza, atunci este necesar un management și un tratament adecvat al acestei afecțiuni.
• Dacă boala pulmonară cronică este cauza, atunci trebuie tratată corespunzător.
• Apneea de somn trebuie tratată corect.
• Cazurile de hipertensiune pulmonară legate de artrita reumatoidă, lupus sau sclerodermie necesită evaluare și gestionare de către un reumatolog.
• Cheaguri de sânge îndelungate și recurente la arterele pulmonare necesită tratament pe termen lung cu medicamente subțiri de sânge.

Hipertensiunea pulmonară

La pacienții cu hipertensiune pulmonară primară, sunt disponibile mai multe medicamente specifice. Acțiunea acestor medicamente este complicată, dar, în general, acționează prin deschiderea (dilatarea) arterelor pulmonare pentru a facilita fluxul de sânge prin reducerea rezistenței împotriva acestuia.

Unele dintre medicamentele utilizate frecvent pentru tratamentul hipertensiunii pulmonare primare includ:

• prostaciclină (Epoprostenol, Flolan),
• bosentan (Tracleer),
• treprostinil intravenos (Remodulin),
• iloprost inhalat (Ventavis),
• sildenafil (Viagra, Revatio),
• blocante ale canalelor de calciu,
• situxsentan (Thelin) - nu a fost aprobat de FDA în SUA și
• ambrisentan (Letairis).

Uneori, aceste medicamente pot fi, de asemenea, utilizate în cazuri de hipertensiune pulmonară secundară dacă este severă sau nu este bine controlată, în ciuda gestionării adecvate a stării de bază.

Urmărirea hipertensiunii pulmonare

Urmărirea îndeaproape cu medicul curant este foarte importantă la pacienții cu hipertensiune pulmonară. Monitorizarea de rutină a simptomelor, a semnelor, a nivelului de oxigen și a tensiunii arteriale sunt componente importante ale urmăririi hipertensiunii pulmonare. Repetarea ecocardiogramelor sau a cateterismelor cardiace poate fi, de asemenea, recomandată și efectuată pentru a evalua stabilitatea presiunii arteriale pulmonare sau a altor parametri clinici importanți.

Prevenirea hipertensiunii arteriale pulmonare

Prevenirea hipertensiunii pulmonare se poate concentra pe reducerea factorilor de risc care pot duce la cauza de bază. Acest lucru nu este întotdeauna posibil, mai ales în situațiile în care factorii de risc nu sunt controlabili. De exemplu, unele afecțiuni, cum ar fi lupusul, nu sunt prevenibile. Cu toate acestea, dacă este diagnosticat precoce și tratat corespunzător, șansele dezvoltării ulterioare a hipertensiunii pulmonare pot fi reduse.

Prognoză (perspectivă) pentru hipertensiune pulmonară

Perspectivele hipertensiunii pulmonare depind de boala care stă la baza și de severitatea hipertensiunii pulmonare. Hipertensiunea pulmonară poate fi o afecțiune care poate pune viața în pericol dacă este diagnosticată în stadii tardive sau rămâne netratată. Speranța de viață a cuiva cu hipertensiune pulmonară primară poate fi de aproximativ trei ani de la diagnostic dacă nu este tratată sau mai devreme dacă este severă sau există dovezi de insuficiență cardiacă pe partea dreaptă.