Hipopituitarism la copii simptome, tratament și cauze

Ce este hipopituitarismul la copii?

• Hipofiza este o glandă mică situată la baza creierului, aproximativ în spațiul dintre ochi.
• Este responsabil pentru reglarea și secreția unui număr de hormoni diferiți atât la adulți, cât și la copii. Acestea sunt descrise în detaliu mai jos.
• Hipopituitarismul este o afecțiune în care glanda hipofizară nu produce suficient unul sau mai mulți dintre acești hormoni.
• Această afecțiune poate apărea din cauza bolilor la nivelul glandei hipofizare sau hipotalamusului (o parte a creierului care controlează glanda hipofizară).
• Când există o producție scăzută sau nu a tuturor hormonilor hipofizari, afecțiunea se numește hipopituitarism. Hipopituitarismul poate apărea la orice vârstă.

Poza glandei hipofize

Glanda hipofizară trimite semnale altor glande pentru a produce hormoni (de exemplu, face hormonul de stimulare a tiroidei (TSH - care reglează producerea hormonului tiroidian de către glanda tiroidă) .Hormonii eliberați de hipofiza și alte glande au un impact semnificativ asupra funcții corporale, cum ar fi creșterea, reproducerea, tensiunea arterială și metabolismul (procesele fizice și chimice ale organismului). Când nivelurile unuia sau mai multor hormoni nu sunt echilibrate corespunzător, funcțiile normale ale organismului pot fi afectate.

Glanda hipofiză produce mai mulți hormoni.

• Hormonul adrenocorticotrop (ACTH) stimulează cele două glande suprarenale, fiecare așezat aproape de un rinichi. ACTH declanșează aceste glande suprarenale pentru a elibera hormoni, inclusiv adrenalina (epinefrină) și cortizolul, care reglează multe aspecte ale metabolismului, funcției imune și tensiunii arteriale.
• Hormonul stimulant al foliculelor (FSH) și hormonul luteinizant (LH) sunt hormoni care controlează dezvoltarea sexuală și funcționează la bărbați și femei. Se mai numesc gonadotropine și controlează producția hormonilor sexuali (cum ar fi estrogenul și testosteronul), precum și producția de ovule și spermă.
• Hormonul de creștere (GH) este un hormon care stimulează creșterea normală a oaselor și țesuturilor din întregul corp.
• Prolactina este un hormon care stimulează producția de lapte și creșterea feminină a sânului pentru lactație.
• Hormonul stimulant tiroidian (TSH) este un hormon care stimulează producerea și secreția hormonilor tiroidieni din glanda tiroidă (o glandă în partea din față și mijlocul gâtului). Hormonul tiroid reglează metabolismul organismului și este esențial pentru creștere și dezvoltarea creierului.
• Hormonul antidiuretic (ADH) este un hormon care controlează pierderea de apă de către rinichi.

În hipopituitarism, nivelul unuia sau mai multor hormoni hipofizari este insuficient. Lipsa hormonului duce la pierderea funcției glandei sau organului pe care îl controlează.

Cel mai frecvent deficit de hormoni hipofizari este deficitul de hormoni de creștere. În Statele Unite, deficiența de hormoni de creștere apare rar cu o frecvență mai mică de 1 din 3.480 de copii.

Ce cauzează hipopituitarismul la copii?

Hipopituitarismul poate fi congenital (o afecțiune prezentă la naștere) și cauzat de:

• Traumatisme la naștere
• Tulburări genetice (moștenite)
• Defecte ale sistemului nervos central
• Glandă hipofizară defectă, subdezvoltată sau absentă

Ipopituitarismul poate fi, de asemenea, dobândit (o afecțiune care se dezvoltă mai târziu în viață) și poate fi cauzat de:

• Radiație la cap
• Tumori în creier
• Alte tulburări, cum ar fi tuberculoza sau sarcoidoza, care se infiltrează în glandă, pot duce la o reducere a funcției.

Care sunt simptomele hipopituitarismului la copii?

Simptomele variază în funcție de vârsta copilului, cauza de bază și de hormonul implicat. Semnele și simptomele se pot dezvolta treptat și pot să nu fie specifice.

Semnele și simptomele care pot fi prezente la nou-născuții includ:

• Organe genitale mici
• Iterice (o afecțiune caracterizată prin îngălbenirea pielii)
• Dovadă de hipoglicemie (nivel scăzut de zahăr din sânge), cum ar fi slăbiciune, amețire sau convulsii
• Iritabilitate datorată diabetului insipidus (o afecțiune în care sunt trecute cantități excesive de urină)
• La sugarii și copiii mai mari, pot fi prezente următoarele semne și simptome:
  • Statura scurtă și creștere lentă; poate fi asociată cu dezvoltarea întârziată a dintelui și cu erupția întârziată a dinților. Copiii pot cădea de pe curba de creștere atât în ​​înălțime cât și / sau greutate.
  • Întârzierea dezvoltării mintale
  • Sete crescută și urinare
  • Oboseală
  • Creșterea în greutate este proporțională cu creșterea
  • Pubertate absentă sau întârziată
  • Probleme ale sistemului vizual și nervos, cum ar fi scăderea acuității vizuale, anomalii ale vederii periferice sau dureri de cap

Când să solicitați asistență medicală pentru hipopituitarism

Apelați medicul sau medicul medical dacă copilul prezintă simptome.

Care sunt examenele și testele pentru hipopituitarism?

Testele de sânge pot fi efectuate pentru a determina care hormon este scăzut sau absent.

• Pot fi efectuate teste pentru factorul de creștere asemănător insulinei (IGF-I) sau proteina-3 de legare a factorului de creștere asemănător insulinei (IGFBP-3) pentru a detecta deficiența de hormon de creștere. Testele suplimentare pot fi, de asemenea, necesare.
• Nivelurile de cortizol seric de dimineață și un cortizol urinar liber de 24 de ore pot fi măsurate pentru a depista deficiența de CRH (hormon care eliberează corticotina) sau deficiența ACTH. Testele de stimulare CRH sau ACTH pot fi, de asemenea, efectuate.
• Pentru hipotiroidism (o afecțiune care implică scăderea producției de hormon tiroidian), medicul efectuează analize de sânge simple pentru tiroxina gratuită (un hormon conținut și eliberat din glanda tiroidă) și TSH.
• Testele pentru a determina deficiența de LH sau FSH variază în funcție de vârsta pacientului.
• Pot fi efectuate teste pentru nivelurile de prolactină din sânge.
• Dacă gravitatea specifică a urinei (un test al gradului de diluare sau concentrare a urinei) este scăzută și volumul de urină este ridicat cu setea excesivă, poate fi efectuată testarea diabetului insipidus. Rețineți că diabetul insipidus („diabetul cu apă”) nu este complet legat de diabetul zaharat („diabet zaharat”), tipul mai frecvent de diabet.

Medicul poate obține un RMN al creierului pentru a evalua structura hipofizei sau pentru a detecta o tumoare.

Care este tratamentul pentru hipopituitarism?

Tratamentul implică în primul rând terapia de substituție hormonală.

Care sunt medicamentele pentru hipopituitarism?

Medicamentele utilizate pentru tratarea hipopituitarismului înlocuiesc hormonul deficitar.

• Somatotropina (hormonul de creștere uman recombinant) este utilizată pentru a trata deficiența de hormoni de creștere. Această terapie este utilizată pentru a trata insuficiența de creștere și anomaliile metabolice legate de deficiența de hormoni de creștere. Răspunsul la tratament (creștere) la sugari și copii cu deficiență severă de hormoni de creștere ca urmare a hipopituitarismului este remarcabil.
• Levotiroxina (Synthroid, Levoxyl) este utilizată pentru a trata nivelurile scăzute de hormon tiroidian. Hormonul tiroid este necesar pentru creșterea normală, metabolismul și dezvoltarea sistemului nervos.
• Hidrocortizonul (Cortef, Solu-Cortef) și fludrocortizonul (Florinef) sunt utilizate pentru a trata insuficiența suprarenală care rezultă din deficiența ACTH sau tulburări primare ale glandei suprarenale.
• Vasopresina (Pitressin) sau desmopresina (DDAVP) pot fi utilizate pentru a trata diabetul insipidus (deficiență de ADH).

Există chirurgie pentru hipopituitarism?

Chirurgia poate fi efectuată dacă o tumoră este prezentă în interiorul sau în apropierea glandei hipofizare, în funcție de tipul și locația tumorii și în funcție de simptomele prezentate.

Care este urmarea pentru hipopituitarism?

Medicul sau medicul de sănătate poate programa controale de rutină la fiecare trei luni pentru a monitoriza creșterea și dezvoltarea.

Pot fi programate controale frecvente pentru copii pe terapia de înlocuire a hormonului de creștere pentru a monitoriza progresul și efectele secundare.

Un medic specializat în studierea hormonilor (un endocrinolog pediatru) ar trebui să supravegheze tratamentul copiilor cu hipopituitarism.

Care este Prognoza pentru hipopituitarism?

Cu un tratament adecvat, prognosticul este foarte bun.