Boala pulmonară interstițială: tratament și speranță de viață

Faptele bolii pulmonare interstițiale

• Boala pulmonară interstițială se referă la inflamația în țesutul interstițial al plămânilor, spațiile care înconjoară și separă sacii de aer.
• Boala pulmonară interstițială se crede a fi cauzată de un răspuns imun exagerat sau nedreptat la diverși stimuli.
• Unii dintre factorii care pot precipita inflamația în boala pulmonară interstițială includ anumite medicamente, infecții, toxine și unele afecțiuni cronice.
• Dacă inflamația țesutului interstițial duce la cicatrici în timp, termenul de fibroză interstițială este utilizat pentru a descrie afecțiunea. Dacă nu se cunoaște cauza, starea se numește fibroză pulmonară idiopatică.
• Printre simptomele bolii pulmonare interstițiale se numără:
  • lipsa respirației și
  • o tuse uscată.
• Tratamentul depinde de cauza de bază a inflamației.
• Corticosteroizii și medicamentele care suprimă imunitatea pot fi utilizate în tratamentul bolilor pulmonare interstițiale.
• Încetarea fumatului este esențială pentru persoanele cu boli pulmonare interstițiale.

Prezentare generală a bolii pulmonare interstițiale

Boala pulmonară interstițială este un termen folosit pentru a face referire la un anumit tip de inflamație a interstițiului plămânilor. Interstiiul este țesutul care înconjoară și separă micile saci de aer (alveole) din plămâni. Boala pulmonară interstițială implică o inflamație a acestui țesut de susținere între pungile de aer, mai degrabă decât inflamația în sacii de aer înșiși. Inflamația interstițială este de obicei un proces difuz care are loc peste tot în plămâni și nu este limitat la o singură locație.

Uneori, termenul „pneumonie interstițială” este folosit pentru anumite forme de boală interstițială pulmonară. Tehnic, însă, termenul "pneumonie" se referă la inflamația țesutului pulmonar care este de obicei asociat cu infecția. Deoarece boala pulmonară interstițială are o serie de cauze (cele mai multe dintre ele nu sunt legate de infecție), termenul „pneumonită interstițială” este folosit ocazional pentru a face referire la inflamația care apare în absența unei infecții adevărate.

Cauze ale bolii pulmonare interstițiale

Boala pulmonară interstițială se simte cauzată de o reacție imunitară sau de vindecare nedreptată la o serie de factori, inclusiv:

• infecții ale plămânilor;
• toxine din mediu (cum ar fi azbestul, praful de silice);
• anumite medicamente (în special unele medicamente utilizate ca chimioterapie pentru cancer);
• radioterapie la piept; și
• boli autoimune cronice: boli ale țesutului conjunctiv, cum ar fi lupusul, sclerodermia și artrita reumatoidă

Uneori, procesul de inflamare și cicatrizare a țesuturilor interstițiale ale plămânilor se dezvoltă în absența unei cauze cunoscute. Când nu se poate identifica nici o cauză, aceasta este denumită boală pulmonară interstițială idiopatică (cauză necunoscută) sau fibroză pulmonară idiopatică. În funcție de locație, severitate și modelul de implicare a plămânilor, bolile pulmonare interstițiale idiopatice au fost în continuare divizate în categorii. Exemple de diferite tipuri de boală pulmonară interstițială idiopatică includ:

• pneumonita obișnuită interstițială (UIP),
• bronhiolită obliterană cu pneumonie organizatoare (BOOP),
• pneumonită interstițială limfocitară (LIP) și
• pneumonită interstițială descuamativă (DIP).

Simptomele bolii pulmonare interstițiale

Scăderea funcției pulmonare este rezultatul inflamației prezente în țesuturile interstițiale de sprijin, ceea ce duce la cicatrizare și îngroșare. Acest lucru se datorează faptului că țesuturile îngroșate și rigide nu pot respira la fel de eficient ca țesutul pulmonar sănătos. Prin urmare, simptomele sunt legate de eficiența redusă a respirației și de nivelul corespunzător de oxigen redus în sânge.

Simptomele depind într-o anumită măsură de cauza exactă a afecțiunii, dar lipsa respirației și o tuse uscată sunt cele mai frecvente simptome. În majoritatea cazurilor, aceste simptome se dezvoltă treptat. Semnele nivelului de oxigen redus cronic în sânge includ apariția piciorului (o mărire nedureroasă a vârfurilor degetului) și o inimă mărită.

Boala pulmonară interstițială poate duce la complicații grave pe termen lung. Se poate dezvolta hipertensiunea pulmonară, un tip de hipertensiune arterială care afectează arterele din plămâni. În cele din urmă, poate apărea o insuficiență cardiacă (cunoscută sub numele de cor pulmonale) pe partea dreaptă (partea inimii care pompează sângele înapoi în plămâni pentru a primi oxigen). Insuficiența respiratorie este o complicație potențial fatală pe termen lung a bolii pulmonare interstițiale.

Diagnosticul interstițial al bolii pulmonare

Boala pulmonară interstițială nu poate fi diagnosticată doar pe baza unui istoric medical și a unei examinări fizice. În cele mai multe cazuri, trebuie utilizate o serie de teste de diagnostic. Simptomele bolii pulmonare interstițiale se suprapun celor din multe alte afecțiuni, inclusiv bolilor cardiovasculare.

• Testele de sânge pot ajuta la furnizarea direcției în stadiul inițial al diagnosticului și pot exclude alte afecțiuni care pot avea simptome similare. Măsurarea nivelului de oxigen din sângele arterial poate fi, de asemenea, efectuată.
• Studii de imagistică, cum ar fi radiografiile toracice și tomografiile CT sunt adesea prima etapă de diagnostic și pot ajuta, de asemenea, să excludă alte afecțiuni care pot cauza simptome similare.
• Testele funcției pulmonare (PFT) sunt teste neinvazive care măsoară funcția plămânilor. Testul implică suflarea într-un tub care face parte dintr-un instrument numit spirometru. Aceasta poate măsura volumul plămânilor, precum și fluxul de aer în și din plămâni.
• Biopsiile sau spălările pot fi făcute de plămâni și căi respiratorii în timpul bronhoscopiei (examinarea căilor respiratorii cu un tub de vizualizare). Probele de țesut eliminate sunt apoi examinate de un patolog pentru a stabili diagnosticul. În anumite cazuri, poate fi necesară o biopsie chirurgicală deschisă a plămânului pentru a obține o probă adecvată de țesut pentru diagnostic.

Tratamentul interstițial al bolilor pulmonare

Alegerea tratamentului depinde de o serie de factori, inclusiv cauza bolii pulmonare interstițiale și starea generală de sănătate a pacientului.

• Cel mai frecvent, medicamentele cu corticosteroizi sunt administrate în încercarea de a reduce inflamația.
• Uneori, medicamente care elimină imunitatea, cum ar fi azatioprina Imuran) sau ciclofosfamida (Cytoxan) sunt administrate, fie în combinație cu steroizi, fie în urma unui tratament cu steroizi.
• Unii pacienți cu boală pulmonară interstițială beneficiază de oxigenoterapie și / sau terapie respiratorie (reabilitare pulmonară) pentru a îmbunătăți funcționarea zilnică. Încetarea fumatului este esențială pentru cei cu boală pulmonară interstițială. În cele din urmă, în cazuri grave, transplantul pulmonar poate fi luat în considerare la anumiți pacienți.