Speranță de viață paralizie supranucleară progresivă și tratament psp

Ce este paralizia supranucleară progresivă (PSP)?

• Paralizia supranucleară progresivă (sindromul PSP sau Steele-Richardson-Olszewski) este o boală degenerativă rară a creierului (celulele nervoase).
• Boala afectează mișcările și echilibrul. Mulți pacienți cu PSP au, de asemenea, schimbări de dispoziție, comportament și personalitate.
• Un declin al proceselor mentale cognitive, cum ar fi gândirea, memoria, atenția și vorbirea, nu este neobișnuit. Când aceste schimbări mentale sunt suficient de severe pentru a interfera cu activitățile cotidiene, ele sunt numite demență.
• Numele de paralizie supranucleară progresivă pare a fi o gură, dar descrie cu exactitate boala. PSP este progresiv, ceea ce înseamnă că se înrăutățește în timp. Boala afectează partea creierului de deasupra nucleelor ​​(„supranucleare”), care sunt structuri de dimensiuni de mazăre din partea sistemului nervos care controlează mișcările ochilor.
• „Paralizie” înseamnă slăbiciune și este această slăbiciune caracteristică în mișcările ochilor pentru care boala este denumită (paralizie supranucleară progresivă).
• PSP se numește uneori sindrom Steele-Richardson-Olszewski, după cei 3 oameni de știință care l-au descris pentru prima dată în 1963.
• PSP se dezvoltă de obicei la persoanele cu vârsta peste 60 de ani. Simptomele devin de obicei observabile la începutul anilor 60, deși boala afectează uneori oamenii în anii 40 sau 50 de ani. PSP este puțin mai frecvent la bărbați decât la femei, dar este o boală rară.
• Aproximativ 20.000 de pacienți cu PSP au fost diagnosticați cu boala.
• Deoarece PSP afectează mai ales persoanele în vârstă și prezintă simptome oarecum similare, este adesea confundat cu boala Parkinson, o tulburare de circulație mult mai frecventă. Distincția este importantă, deoarece tratamentele care ajută multe persoane cu boala Parkinson nu îi ajută pe cei cu PSP.
• Din păcate, nu avem încă un tratament eficient pentru PSP și alte afecțiuni conexe.

Cauzele progresive supranucleare Cauze: este moștenit?

Cauza PSP nu este cunoscută. În câteva cazuri rare, boala este moștenită (se desfășoară în familii), dar de obicei nu. Nu au fost descoperite legături între PSP și împrejurimi, ocupație sau stil de viață. Cercetarea se concentrează pe gene care pot predispune o persoană la dezvoltarea bolii.

Cercetătorii au descoperit că persoanele cu PSP au cantități anormale de proteine ​​în creier denumite tau. Această proteină a fost găsită în alte tulburări neurodegenerative. Proteina tau a fost asociată cu microtubuli, iar agregatele tau interferează cu comunicațiile nervoase. Deși această boală clinică apare rar în cadrul unei familii, nu există o legătură genetică clară. Degenerarea corticalbasală este legată de PSP și implică, de asemenea, proteina tau. RMN (imagistica prin rezonanță magnetică) și alte metode de neuroimagistică pot ajuta la distingerea acestor probleme cerebrale.

Simptome PSP și semne

Semnele și simptomele paraliziei supranucleare progresive apar de obicei foarte lent. Multe persoane se confruntă cu o fază prelungită de simptome precum oboseală (senzație de oboseală), dureri de cap, dureri articulare, amețeli și depresie.

Treptat, unii sau mulți pacienți cu afecțiunea pot avea simptome mai specifice care includ:

• Probleme de echilibru inexplicabile
• Pași dure sau incomode în timp ce mergeți
• Mișcări foarte lente
• Căderi frecvente, stângăcie și / sau instabilitate posturală
• Probleme vizuale - vedere încețoșată sau dublă, probleme de control a mișcărilor oculare (incapacitatea de a menține contactul vizual), sensibilitate la lumină (problemele de mișcare a ochilor cuprind un semn puternic de PSP)
• Schimbări de comportament sau personalitate - Iritare, grupare
• Pierderea memoriei, uitare
• Apatie (indiferență)
• Gândire lentă, raționare, planificare
• Râs sau plâns inadecvat
• Izbucniri furioase sau agresive
• Vorbire neclară
• Probleme de înghițire - Solidele și lichidele
• Expresie facială asemănătoare unei măști (fără expresie)
• Spasme musculare
• Incapacitate de a reține urina (incontinență) - numai în stadii târzii

Modelul simptomelor variază mult de la o persoană la alta. Adesea, prietenii și membrii familiei sunt mai conștienți de aceste schimbări decât persoana afectată.

Majoritatea pacienților cu PSP prezintă constatările caracteristice ale încetinirii mișcării, rigidității, dificultății de echilibru și a problemelor de mișcare a ochilor. Problema clasică a mișcării ochilor este o incapacitate de a mișca voluntar ochii în jos, deși această problemă poate dura timp pentru a se dezvolta. În cele din urmă, toate mișcările voluntare ale ochilor pot fi pierdute.

În general, simptomele cognitive și comportamentale sunt ușoare și mai puțin severe decât în ​​alte tipuri de demență, cum ar fi boala Alzheimer și demența provocată de accident vascular cerebral. Aceste simptome sunt mai susceptibile să apară în stadiile ulterioare ale bolii.

Când ar trebui să contactez un medic sau un alt profesionist în îngrijirea sănătății Dacă am simptome ale bolii?

Orice schimbare în mișcare, mers, echilibru, comportament, dispoziție sau personalitate poate semnala o problemă. O vizită la furnizorul de îngrijiri medicale este o idee bună dacă schimbarea interferează cu oricare dintre următoarele:

• Capacitatea de a avea grijă de sine sau de ea însăși
• Capacitatea de a menține sănătatea și siguranța
• Capacitatea de a susține relațiile sociale
• Capacitatea de a lucra eficient la locul de muncă
• Capacitatea sau interesul de a participa la activități de care se bucură
• Capacitatea de a conduce sau de a efectua alte sarcini complexe

Multe afecțiuni pot provoca demențe sau simptome asemănătoare demenței (de exemplu, boala Parkinson, tulburări metabolice și boala Creutzfeldt-Jakob), inclusiv probleme medicale și psihologice. Unele dintre aceste condiții pot fi inversate sau cel puțin oprite sau încetinite. Prin urmare, este extrem de important ca persoana cu simptome să fie verificată amănunțit pentru a determina dacă are o afecțiune tratabilă și pentru a nu diagnostica greșit această boală progresivă.

Diagnosticul precoce permite persoanei afectate să planifice activități și să ia aranjamente pentru îngrijire, în timp ce el sau ea încă pot participa la luarea deciziilor.

Poate fi vindecată paralizia supranucleară progresivă?

În prezent, nu există remediu pentru paralizia supranucleară progresivă. Obiectivele tratamentului sunt gestionarea eficientă a simptomelor (precum mersul și înghițirea problemelor) și maximizarea siguranței și calității vieții.

Cum este diagnosticată paralizia supranucleară progresivă?

Multe afecțiuni diferite pot provoca simptome de demență. Potrivit Institutelor Naționale de Sănătate, nu există un test de sânge sau imagistică care să confirme că aveți PSP. Cu toate acestea, unii cercetători sugerează că un RMN care demonstrează atrofierea tegmentumului cerebral mijlociu (în formă de colibri) abordează aproape 100% diagnosticul PSP, în timp ce alții raportează aproximativ 70% specificitate. Medicul dumneavoastră are sarcina dificilă de a găsi cauza simptomelor dumneavoastră. Acest lucru este foarte important, deoarece unele cauze ale demenței sunt reversibile cu tratamentul, în timp ce altele nu.

Procesul de reducere a posibilităților clinice pentru a vă pune diagnosticul este complicat. Furnizorul dumneavoastră de asistență medicală va strânge informații din mai multe surse diferite. În orice moment al procesului, el sau ea poate consulta un expert în tulburări ale creierului (neurolog sau psihiatru).

Primul pas în evaluare este interviul medical. Vi se vor pune întrebări despre simptomele dvs. și când au apărut, despre problemele medicale acum și în trecut, despre medicamentele pe care le-ați luat acum și în trecut, despre problemele medicale de familie, despre istoricul muncii și călătoriilor și despre obiceiurile și mod de viata. Este posibil să aveți nevoie de un membru al familiei care să vă ajute să răspundeți la aceste întrebări. Un examen fizic va căuta dizabilitățile fizice și semnele unor afecțiuni subiacente, cum ar fi hipertensiunea arterială și bolile de inimă. Acesta va include un examen de stare mentală. Aceasta implică răspunsul la întrebări și urmarea unor indicații simple. Testele neuropsihologice pot fi făcute pentru a identifica gradul de demență. Alte teste și / sau sisteme de imagistică pot fi făcute pentru a ajuta la distingerea PSP de ET (tremor esențial sau et), boala Parkinson, atrofie multisistemă sau Alzheimer.

Testele de laborator

Niciun test de laborator nu poate confirma diagnosticul de PSP. Cu toate acestea, testele de sânge pot fi făcute pentru a exclude alte afecțiuni care provoacă simptome de demență. Acestea includ infecții, tulburări de sânge, anomalii chimice, tulburări hormonale și probleme hepatice sau renale.

Studii de imagistică

Scanările cerebrale nu sunt foarte utile în stabilirea diagnosticului de PSP la unii pacienți, dar pot exclude multe alte afecțiuni ale bolii neurodegenerative care provoacă demență la un pacient.

• RMN-urile și tomografiile pot fi făcute pentru a exclude alte cauze ale demenței, cum ar fi accident vascular cerebral. RMN-urile pot arăta, de asemenea, modificări suplimentare în etapele ulterioare ale bolii. Acest lucru nu confirmă PSP, deoarece aceste modificări pot apărea în alte condiții care provoacă demență.
• Tomografia cu emisie de pozitroni (PET) sau tomografia computerizată cu emisie de fotoni (SPECT) poate fi uneori utilă în distingerea PSP de boala Parkinson și alte afecțiuni. Aceste scanări sunt disponibile numai în anumite centre medicale mari.

Testarea neuropsihologică

Testarea neuropsihologică este cea mai precisă metodă de a identifica și documenta problemele și punctele tari cognitive ale unei persoane. Rezultatele variază în funcție de locul și gravitatea afectării creierului.

• Această testare poate ajuta la oferirea unui diagnostic mai precis al problemelor și poate ajuta la planificarea tratamentului.
• Testarea presupune răspunsul la întrebări și efectuarea unor sarcini care au fost pregătite cu atenție în acest scop. Testarea se face de către un psiholog sau alt profesionist special instruit.
• Evaluează aspectul individului, starea de spirit, nivelul de anxietate și experiența delirilor sau halucinațiilor.
• Evaluează abilitățile cognitive, cum ar fi memoria, atenția, orientarea către timp și loc, utilizarea limbajului și capacitatea de a îndeplini diverse sarcini și de a urmări instrucțiunile.
• Raționamentul, gândirea abstractă și rezolvarea problemelor sunt, de asemenea, testate.

Alte teste

Studiile de somn pot fi ordonate, deoarece modelele de somn sunt adesea anormale la persoanele cu PSP. Puteți suferi un test de somn numit polisomnogramă.

Tratamentul medicamentos pentru a gestiona simptomele PSP

Simptomele și complicațiile PSP pot fi gestionate cu ajutorul terapiei medicamentoase, însă boala de bază nu este afectată. Niciun tratament cunoscut nu poate opri PSP. Au fost încercate multe medicamente diferite, dar cu puțin succes. În general, terapia medicamentoasă ajută doar câteva persoane cu PSP, iar îmbunătățirea este ușoară și temporară.

• Medicamente antiparkinson : Medicamentele utilizate pentru a trata boala Parkinson au fost încercate în PSP. Aceste medicamente funcționează prin creșterea cantității unei substanțe chimice cerebrale numită dopamină sau prin reducerea nivelului unei alte substanțe chimice ale creierului numită acetilcolină. Câțiva pacienți cu PSP s-au îmbunătățit cu aceste medicamente, dar îmbunătățirea este de scurtă durată și incompletă. Unul dintre aceste medicamente poate fi administrat pentru a determina dacă o persoană are PSP sau boala Parkinson. Exemplele includ:
  • levodopa și carbidopa (Sinemet)
  • bromocriptină (Parlodel)
  • ropinirol (Requip)
  • pramipexol (Mirapex)
• Medicamente antidepresive: Antidepresivele funcționează prin modificarea chimiei creierului. Două tipuri diferite sunt utilizate: antidepresivele triciclice (TCA) și inhibitorii selectivi ai recaptării serotoninei (ISRS). Aceste medicamente îmbunătățesc ușor simptomele la unele persoane cu PSP. Cu toate acestea, antidepresivele sunt de obicei utile pentru a trata depresia, care însoțește în mod obișnuit tulburarea. Exemplele includ:
  • amitriptilină
  • imipramina (Tofranil)
  • fluoxetină (Prozac)
  • sertralină (Zoloft)
  • bupropion (Wellbutrin)

Sfaturi și modificări ale stilului de viață pentru gestionarea simptomelor și menținerea calității vieții

Indivizii cu PSP ar trebui să rămână activi fizic, mental și social, atât timp cât sunt capabili.

• Exercitiile fizice zilnice ajuta la mentinerea corpului puternic si flexibil si stimuleaza mintea. Un kinetoterapeut poate recomanda exerciții sigure. Ajutorul pentru mers poate ajuta la menținerea unei persoane mobile, reducând totodată pericolul cauzat de căderi.
• Individul ar trebui să se angajeze în aceeași activitate mentală pe care o poate ocupa. Puzzle-uri, jocuri, lectură și hobby-uri și meserii sigure sunt alegeri bune. În mod ideal, aceste activități ar trebui să fie interactive. Acestea ar trebui să aibă un nivel adecvat de dificultate pentru a se asigura că persoana nu devine prea frustrată.
• Interacțiunea socială este stimulantă și plăcută pentru majoritatea persoanelor cu PSP. Cele mai multe centre de vârstnici sau centre comunitare au programate activități potrivite pentru persoanele cu demență.

O dietă echilibrată care include alimente cu proteine ​​cu conținut scăzut de grăsimi și multe fructe și legume ajută la menținerea unei greutăți sănătoase și la prevenirea malnutriției și a constipației. O persoană cu PSP nu ar trebui să fumeze, atât din motive de sănătate, cât și de siguranță.

Care este Prognoza și speranța de viață pentru paralizia supranucleară progresivă?

Dacă aveți paralizie supranucleară progresivă, dumneavoastră și îngrijitorul familiei dvs. veți avea vizite frecvente cu echipa de îngrijire a sănătății. Echipa ta vă poate ajuta pe tine și pe membrii familiei tale să te adaptezi la nevoile în schimbare pe care le aduce boala. De asemenea, vă vor verifica dacă apar simptome și complicații noi sau înrăutățite și vă vor modifica tratamentul, dacă este necesar.

PSP este o boală progresivă care vă poate lăsa vulnerabil la o serie de complicații care pot pune viața în pericol.

• Dificultatea de înghițire este un pericol de sufocare.
• Rezultatele problemelor alimentare măresc riscul de malnutriție.
• Dificultățile de mers și problemele de echilibru cresc riscul de cădere. Leziunile de cap și alte leziuni cauzate de căderi pot fi grave.
• Majoritatea oamenilor devin incapabili să umble mai târziu în boală. Ele devin limitate la pat și scaun. Această imobilitate crește riscul de infecții, cum ar fi pneumonia și infecțiile tractului urinar.
• Imobilitatea crește, de asemenea, riscul problemelor de respirație.

Persoanele cu PSP au de obicei nevoie de ajutor pentru mers, cum ar fi un baston sau un mers, în 3-4 ani de la primele simptome ale bolii. Cu o bună îngrijire și atenție la nevoile medicale, nevoile nutriționale și siguranța, o persoană cu PSP poate trăi mulți ani.

Durata de viață tipică de la prima apariție a simptomelor este de aproximativ 6-10 ani. Principalele cauze ale decesului sunt infecțiile și problemele de respirație.

Există o modalitate de a preveni paralizia supranucleară progresivă?

Nu există o modalitate cunoscută de prevenire a PSP.

Ce specialități ale medicilor diagnostică și tratează simptomele PSP?

Îngrijirea medicală a unei persoane cu PSP implică, de obicei, o echipă de cadre medicale. Echipa oferă diferite aspecte ale îngrijirii sub supravegherea unui lider, de obicei neurolog.

• Un specialist în reabilitare și un terapeut ocupațional pot face recomandări care ajută la menținerea persoanei în siguranță mobilă și independentă cât mai mult timp. Ajutorul pentru mers, cum ar fi bastoanele sau plimbătorii ajută multe persoane cu PSP.
• Un oftalmolog (medic de ochi) poate gestiona simptomele ochilor și vederii și poate exclude alte afecțiuni care pot provoca simptome similare.
• Un logoped poate ajuta persoana să vorbească mai clar sau să dezvolte alte mijloace de comunicare. Acești profesioniști pot oferi, de asemenea, sugestii pentru reducerea riscului de sufocare.
• Un dietetician poate oferi sugestii pentru mâncare pentru a menține o nutriție adecvată, reducând în același timp riscul de sufocare.
• Un chirurg poate plasa un tub de alimentare în stomac într-o procedură simplă numită gastrostomie. Acest lucru este necesar pentru persoanele care nu pot înghiți suficientă hrană pentru a menține o alimentație bună.

Grupuri de sprijin și consiliere

PSP este o boală dificilă pentru tine și pentru cei care te îngrijesc. Poate fi deosebit de stresant pentru îngrijitorii de familie. Afecțiunea afectează fiecare aspect al vieții, inclusiv relațiile de familie, locul de muncă, starea financiară, viața socială și sănătatea fizică și psihică. Dacă sunteți îngrijitor de familie pentru o persoană cu PSP, vă puteți simți copleșit, deprimat, frustrat, furios sau resentimentar. La rândul lor, aceste sentimente te pot lăsa să te simți vinovat, rușinat și neliniștit.

Deși sunt de înțeles, aceste sentimente nu ajută situația și de obicei o înrăutățesc. Acesta este motivul pentru care au fost inventate grupuri de sprijin. Grupurile de sprijin sunt grupuri de oameni care au trăit aceleași experiențe dificile și doresc să se ajute pe ei înșiși și pe alții, împărtășind strategii de coping. Grupurile de sprijin servesc o serie de scopuri diferite pentru o persoană care trăiește cu stresul de a fi îngrijitor pentru o persoană cu PSP.

• Grupul permite persoanei să-și exprime adevăratele sentimente într-o atmosferă acceptabilă, nejudecată.
• Experiențele grupului permit îngrijitorului să se simtă mai puțin singur și izolat.
• Grupul poate oferi idei proaspete pentru a face față problemelor specifice.
• Grupul poate introduce îngrijitorul la resurse care pot fi capabile să ofere o oarecare ușurare.
• Grupul poate oferi îngrijitorului puterea de care are nevoie pentru a cere ajutor.

Grupurile de asistență se întâlnesc personal, la telefon sau pe Internet. Pentru a găsi un grup de asistență care funcționează pentru dvs., contactați organizațiile enumerate mai jos. Puteți, de asemenea, să vă adresați furnizorului de servicii medicale sau terapeutului comportamentului sau să accesați internetul. Dacă nu aveți acces la Internet, accesați biblioteca publică.

Pentru mai multe informații despre grupurile de asistență, contactați următoarele agenții:

• Family Caregiver Alliance, Centrul Național de Îngrijire - (800) 445-8106
• Society for Progressive Supranuclear Palsy, Inc - (800) 457-4777
• Serviciu localizator Eldercare - (800) 677-1116